Definition
· obstipation er ændring af afføringens konsistens mod det mere faste og tørre, og reduktion af afføringens hyppighed i forhold til hvad der er sædvanligt. Defækationen er typisk besværet. CF-patienter bør have afføring dagligt.
· obstipation kan hurtigt progrediere til livstruende ileus hos CF-patienter
· mekoniumileus ækvivalent foreligger ved tarmobstruktion på basis af caecumobstipation hos CF-patient efter neonatalperioden. Begrebet er siden omdøbt til:
· ”distal intestinal obstruction syndrome” (DIOS): syndrom med abdominalsmerter, palpabel caecal masse og partiel eller komplet tarmobstruktion
Patofysiologi
· abnorm mucus i tarmen hos CF-patienten kombineret med nedsatte mængder abnorm sekretion fra pancreas og galdeveje resulterer i en tør kitagtig afføring, der har svært ved at passere fra terminale ileum til caecum (caecal obstipation)
· obstipation er en selvforstærkende proces, da koprostasen i colon fremkalder yderligere udtørring af fæces. Hårde, store mængder fæces, der distenderer rectum og colon, reducerer følsomheden for aktivering af defækationsrefleksen og peristaltikkens effektivitet
Symptomer og fund
· første symptom er typisk kolikagtige, intermitterende mavesmerter lokaliseret til nedre halvdel af abdomen. Smerterne forværres ofte af spisning.
· beskriv afføringsmønster, -konsistens og udseende (blod, fedtdråber på vandet i toilettet)
· hurtig stigning i enzymmængde kan fremkalde DIOS. Samme gælder dehydrering
· klassiske symptomer på ileus er opkastning, abdominal distension og obstipation.
· afgræns varigheden af 1) afførings- og flatusstop, 2) kolikagtige smerter og 3) opkastninger (hyppighed og udseende: fækulente eller grønne).
· tidligere gastrointestinale operationer?
· påvirket almentilstand, meteorisme (mål abdominalomfang og marker målested), beskriv tarmlyde, ømhed (perkussionsømhed, slipømhed, defence), udfyldninger (skybala i nedre hø. kvadrant), rektal eksploration og anal inspektion (fissurer, hæmorider, ”skin tags”)
Differentialdiagnoser
· obstipation pga. utilstrækkelig væskeindtagelse, utilstrækkelig enzymsubstitution eller på baggrund af opioider og manglende mobilisering f.eks. postoperativt.
· øvrige differentialdiagnoser er intussusception (invagination), volvulus, adhærencer efter tidligere operation, appendicitis, periappendikulær absces, pancreatitis, galdevejssygdom, tubo-ovariel sygdom, inflammatorisk tarmsygdom, Clostridium difficile colitis, fibroserende colonopati (colonstriktur, abnorme haustrae, and longitudinal afkortning af colon ved colonindhældning) samt gastrointestinal malignitet (coloncarcinom).
· både invagination og volvulus er kendte komplikationer til DIOS. Invagination optræder langt senere hos CF-patienter (middel 9 år) end hos andre (90% < 2 år).
Undersøgelser
· akut oversigt over abdomen mhp. dilaterede tarmslynger, væskespejle og lokalisation af fæcesmasser
· kirurgisk tilsyn ved tegn på obstruktion (ileus eller subileus). Kontakt børnekirurg (patient <15 år) eller mavetarmkirurg på afd. C (patienten >15 år). Uden for dagarbejdstid kontaktes mellemvagten afd. C.
· colonindhældning med Gastrografin eller barium ved mistanke om intussusception. Rektalindhældning af Gastrografin er også terapeutisk ved DIOS
· blodprøver ved tegn på ileus: type og BAS-test, elektrolytter, calcium, kreatinin, karbamid, albumin, amylase, ALAT, basisk fosfatase, LDH, bilirubin, faktor II, VII og X, leukocytter og differentialtælling, CRP, hæmoglobin og trombocytter
· urinstix
· fæcesundersøgelse: patogene tarmbakterier inkl. Clostridium difficile
· evt. UL af abdomen mhp. differentialdiagnoser ved manglende afklaring efter ovenstående
Behandling
1. lettere til moderat obstipation (uden udfyldning i hø. fossa) kan behandles ambulant. Behandles med Mucomyst, lactulose og evt. fosfatklysma eller glyoktylklysma (doseringer nedenfor). Der kan suppleres med peristaltikfremmende laksantia (Laxoberal eller Figen). Hvis dette ikke er nok kan Rigshospitalets elektrolytkoncentrat eller mannitol forsøges. Dette må kun bruges når man er sikker på, at der ikke foreligger egentlig ileus. Generelt gælder at væskeindtagelsen skal være høj (gerne 50% ekstra i forhold basisbehov)
2. sværere obstipation, subileus, ileus eller sikker udfyldning i hø. fossa behandles initialt under indlæggelse. Der anvendes primært Mucomyst peroralt kombineret med rektal Mucomyst, fosfatklysma og rektalskylning med saltvand. Elektrolytkoncentrat og mannitol kan anvendes ved subileus, men er kontraindiceret ved ileus. Ved ileus kan der ikke anvendes perorale midler. Elektrolytbalancen skal følges når der bruges kraftige osmotiske laksantia (elektrolytopløsning, mannitol, Gastrografin). Peristaltikfremmende laksantia er kontraindicerede ved tarmobstruktion (ileus og subileus)
3. vurdering af behov for kirurgisk intervention ved børnekirurg eller mavetarmkirurg på overlægeniveau
4. ved ileus:
· faste
· ventrikelsonde ved opkastning
· intravenøs adgang og rehydrering: initialt iso. NaCl til at dække ca. 30-40% af skønnet deficit over ca. 2 timer. Der kan stå betydelige mængder væske i distenderede tyndtarme
· smertebehandling hvis det besluttes at operere: f.eks. gives paracetamol 25 mg/kg rektalt, diclofenac 1 mg/kg rektalt og morfin i.v.
· antibiotika (cefuroxim 1500 mg (25 mg/kg) og metronidazol 3000 mg (40 mg/kg) i.v. som engangsdosis) ved anæstesiens indledning som peroperativ profylakse
Laksantia: doseringer og administration
Mucomyst peroralt
Dosering: 10-30 ml inhalationsvæske (200 mg/ml) 2-3 gange dagligt. Neonatale børn gives 2 ml x 3 og voksne 30 ml x 3
Administration: Mucomyst smager grimt. Til småbørn kan det gives i 20% sukkervand, men det må ikke gives sammen med måltider eller blandes i sutteflasken, da det kan give madlede. Til børn som selv kan drikke af kop kan Mucomyst blandes i cola, rød sodavand, stærk rød saft, juice eller lignende. Sonde kan være en udvej.
Mucomyst rektalt
Dosering: 1 ml i 10 ml NaCl per kg 2-3 gange dagligt ved vægtbaseret dosering. Neonatale børn skylles med 3 ml Mucomyst opblandet i 10 ml NaCl, 4 gange dagligt. Til voksne anvendes 30 ml i 500 ml NaCl, 2 gange dagligt
Administration: ved Mucomyst skylninger 2 gange dagligt og fosfatklysma 1 gang daglig, gives Mucomyst morgen og aften, og fosfat gives middag.
Ved Mucomyst 3 gange dagligt og fosfat 1 gang dagligt gives først fosfat til morgen. Efter én time skylles med saltvand. I tilslutning hertil og i samme kateter gives Mucomyst-indhældning.
Ved indhældning føres kateteret så langt op som muligt. Gerne hele kateteret op i tarmen, hvis der ikke er væsentlig modstand. Mucomyst og lunkent saltvand fyldes op i tarmen og kateteret fjernes. Væsken skal blive i tarmen og selv løbe ud også selvom det drejer sig om 500 ml. Væsken skal indgives i langsomt og jævnt tempo.
Fosfatklysma (DAK) eller Fosfat (SAD)
Dosering: 3 ml per kg og 10 ml til rektalsonden. Gives en gang daglig. Til voksne gives 150 ml 1-3 gange dagligt (sv.t. et klysma x 1-3).
Administration: fosfatklysma gives højt oppe i tarmen i roligt tempo. Kateteret fjernes og klysmaet skal virke en time før der skylles med saltvand. Ved skylning med saltvand er det vigtigt at bruge et kateter med stort lumen så væske og opløst afføring kan komme ud. Der skylles med lunkent saltvand (op til 1000 ml), og kateteret bliver liggende. Sprøjten fjernes og væsken får lov til at løbe ud i en kapsel. Dette gentages indtil væsken er klar.
Lactulose
Dosering: < 5 mdr.: 5-10 ml fordelt på 2 doser dagligt; 5 mdr.-5 år: 10-30 ml på 1-2 doser dagligt; > 5 år: 20-30 ml 1 gang daglig. Kan give meteorisme og flatulens på grund af luftudvikling i tarmkanalen.
Laxoberal®-dråber
Dosering: børn < 4 år: 1 dråber per 2 kg; børn 4-10 år: 5-10 dråber dagligt; voksne og børn > 10 år: 10-20 dråber dagligt. Dråberne bør tages om aftenen (virker efter 6-12 timer). Bør ikke tages dagligt gennem længere tid. Kan fremkalde hypokaliæmi specielt i kombination med diuretika og/eller glukokortikoider
Figen (SAD)
Dosering: børn > 1 år og voksne: 5-10 ml en gang daglig. Virkningen indtræder efter 6-8 timer
Movicol peroralt
Dosering: Voksne 2-8 dosispulvere i løbet af 6 timer. Dette kan gentages med en dags intervaller. Børn > 10 år: dag 1: 6 poser opløst i 800 ml væske over 5-6 timer; dag 2: 2 poser i 250 ml væske over 1-2 timer og dag 3: 1 pose i 125 ml væske. Børn 10 år: dag 1: 4 poser opløst i 800 ml væske over 5-6 timer; dag 2: 2 poser i 250 ml væske over 1-2 timer og dag 3: 1 pose i 125 ml væske.
Administration: hvert pulver opløses i 125 ml vand, Sprite eller lignende (citrussmag). Virker relativt hurtigt.
Elektrolytkoncentrat (Rigshospitalets apotek) peroralt
Dosering: Småbørn gives 50 ml i 100 ml saft over 1 time. Gentages indtil effekt maks. 3 gange. Skolebørn: 250 ml i 500 ml saft over 1 time. Gentages indtil effekt eller maks. 2 liter.
Voksne: 500 ml i 1 liter saft over ½-1 time. Gentages indtil effekt eller maks. 5 liter.
Administration: opblandes i koldt saftevand i forholdet 1:2. Ingen fast føde 3 timer før og under indgift. Virkningen forventes akut eller få timer efter afslutning. Som ved andre laksantia hæmmes optagelsen af peroral medicin pga. hurtig tarmpassage. Ved abdominal distension eller mavesmerter holdes kort pause. Gives gerne i ventrikelsonde.
Mannitolopløsning peroralt
Dosering: 20% Mannitol (infusionsvæske 200 mg/ml) blandes med juice eller saft i forholdet 2:1. Til småbørn (3 mdr. til 2 år) gives 12 ml/kg. Til alle > 2 år gives 21 ml/kg.
Administration: indtages koldt og over en time. Ved kvalme gives Primperan eller Prepulsidmikstur (0.2 mg/kg), evt. også ½ time før indgift.
Gastrografin peroralt
Natrium-meglumin-diatrizoat (total osmolalitet af opløsningen 2150 mOsm per kg vand i opløsningen). Bestilles fra Rigshospitalets apotek. Benyttes som alternativ til Mucomyst og/eller elektrolytopløsning.
Dosering og administration: 5-8 år: 50 ml i 200 ml vand; børn > 8 år: 100 ml i 400 ml vand og voksne: 200 ml i 800 ml vand
Gastrografin rektalt
Benyttes som alternativ til Mucomyst og/eller fosfatklysma.
Dosering: der gives op til 100 ml per gang (maks. 2 gange). Gives kun 2 dage i træk.
Administration: opløses i vand (1:3). Der skal under behandlingen drikkes rigeligt. Urografin kan ikke bruges da osmolaliteten er for lav. Hvis der gives både Gastrografin og Mucomyst anbefales måling af magnesium (kombinationen giver ofte hypomagnesiæmi)
Valg af katetertype til rektalskylning
Børn op til ca. 1 år: Lofrickateter nr. 14 (engangsblærekateter)
Børn fra ca. 2 år: rektalkateter med lille studs til indhældninger (kateter nr. 22). Et mindre kan bruges f.eks. Lofric nr.14