Baggrund:
I årene op til debut af DM har patienter faldende lungefunktion og BMI. Insulinbehandling er vist at bedre patienternes kliniske parametre, men på trods af primært positivt respons på behandling, har patienter med DM haft signifikant dårligere overlevelse end CF-patienter uden DM (Lanng 2001), (Finkelstein, Wielinski et al. 1988).
Epidemiologi:
DM hos patienter med CF optræder med stigende hyppighed med stigende alder. Ca. 1% af CF patienter udvikler DM i 10-15 års alderen. Incidensen stiger med alderen således at ca. 50% af CF patienter i aldersgruppen 30-35 år forventes at have DM.
Definitioner:
DM foreligger når der på to forskellige dage foreligger
1. faste-plasma-glukose 7,0 mmol/l (faste fuldblodsglukose (BS) 6.1 mmol/l), eller
2. ikke-fastende BS 11.1 mmol/l eller
3. patologisk glukosebelastning
Glukosebelastning bør udføres, hvis faste plasma-glukose er mellem 6,1 og 6,9 mmol/l (5,6 til 6,0 hvis der anvendes kapillært fuldblod). Ideelt set bør der foreligge to patologiske glukosebelastninger før diagnosen stilles hos CF-patienter. Glukosebelastningen er patologisk (diabetisk) når plasma-glukose 2 timer efter belastning er 11.1 mmol/l. Nedsat glukosetolerans foreligger når plasma-glukose 2 timer efter belastning er i intervallet 7.8-11.0 mmol/l.
Bemærk, at BS (kapillært fuldblodsglukose) er 10-15% lavere end plasmaglukose, da glukoseniveauet er lavere i erytrocytter end i plasma. Hvis en glukosebelastning skal anvendes diagnostisk, bør der anvendes venøst plasmaglukose. Glukosebelastning mhp. monitorering kan godt baseres på kapillært fuldblodsglukose. På afd. 5063 anvendes Hæmocue RB glucose Analyzer, der omregner den kapillære fuldblodsglukose til en plasmaækvivalent værdi ved at gange med 1,11. Dvs. apparatet præsenterer en tilnærmet plasma-glukose værdi.
Undersøgelser:
Årlig glukosebelastning foretages hos alle CF-patienter efter 10-års-alderen.
Er glukosebelastningen patologisk, måler patienten døgnprofil for sit BS (se nedenfor) de næste 3 dage. Hvis døgnprofilen er normal gentages glukosebelastning indenfor de næste 3 mdr.
Hvis glukosebelastningen er borderline (nedsat glukosetolerans) gentages glukosebelastningen indenfor de næste 3 mdr. eller før hvis patienten i øvrigt er ustabil.
Glukosebelastning overvejes hos patienter med uforklarligt vægttab, faldende lungefunktion og andre symptomer (træthed, tørst, polyuri, mavesmerter) som kan være tegn på begyndende DM. CF-patienter udvikler ikke ketoacidose, selv ved meget højt BS. Patienter i prednisonbehandling har øget risiko for at udvikle DM. Måling af BS eller urinstix en gang ugentligt anbefales.
Glukosebelastning (også kaldet oral glukose tolerance test, OGTT):
Patienten faster i 8 timer (må heller ikke ryge). Drikker i løbet af ca. 5 min en glukoseblanding (1,75 g/kg; maks. 75 g) opblandet i 250 ml koldt vand. Der tages kapillær fuldblodsglukose til tiden 0, 1 og 2 timer.
Blodsukker døgnprofil:
Ved diabetisk OGTT laves døgnprofiler for BS 3 dage i træk, som hjælp ved opstart af insulinbehandling og til konfirmation af diagnosen. BS måles før og 90 min efter hvert hovedmåltid samt ved sengetid.
BS skal optimalt være 4-6 mmol/l før hovedmåltid, 4-8 mmol/l efter hovedmåltid og 6-8 mmol/l før sengetid.
Behandling
Opstart af insulinbehandling
CF-patienter i god almentilstand, hvor diagnosen diabetes mellitus er stillet ved rutinemæssig glukosebelastning henvises til overlæge ###NAVN###, endokrinologisk afdeling, RH.
Patienter i dårlig almentilstand indlægges til behandling med hurtigtvirkende insulin, og der bestilles akut tilsyn fra endokrinologisk afdeling.
Startdosis er ofte insulatard 0,1 - 0,3 IE/kg givet subkutant, og oftest som engangsdosis om morgenen. Efter start på insulinbehandling måles BS-døgnprofiler. Insulindosis bør tidligst justeres efter 3 døgn på samme dosis. Hos patienter i dårlig almentilstand vil man i reglen starte behandling af nyopdaget diabetes med hurtigtvirkende insulin (Actrapid) subkutant. BS måles hver 4 time og insulin doseres efter følgende skema:
###TABEL_1###
Man doserer således Actrapid hver 4. time døgnet i gennem. Dosering per kg skal baseres på ”lean body mass”. Patientens insulindøgnbehov afklares.
Kostbehandling af CF-patienter med DM
Energibehovet (E) hos CF patienter er 150 % af raske personers E, uafhængigt af om patienter har DM eller ej. For CF-patienter bør kostens fedtindhold udgøre 40 % af E, proteinindholdet 20 % af E og kulhydrat 40% af E (hovedsageligt som polysakkarider) med eller uden DM. Det kan være nødvendigt at tillade almindeligt sukker (bør maks. udgøre 10 % af E) for at opnå det totale energiindtag på 150 % af normalt E. Ved CF er nedbrydning og absorptionen af kulhydrater normal. Sukkerindtaget fordeles jævnt over hele dagen. Insulinbehandling tilpasses så vidt muligt kosten og ikke omvendt. Der skal tilbydes diætistvejledning hos vore diætister. Patienterne skal ikke have en traditionel diabetesdiæt.
Kontrol og behandling af CF-patienter med diabetes
Alle CF-patienter med kendt diabetes skal tilbydes regelmæssig ambulant diabeteskontrol i endokrinologisk klinik afsnit 5201. Hvor hyppigt patienterne skal ses vurderes af endokrinologisk klinik.
HbA1c kontrolleres med 1 – 3 måneders mellemrum.
Indlagte CF-patienter med diabetes bør måle BS 1-2 x under indlæggelsen og hyppigere hvis der er hyperglykæmi
Ved blodsukker før et hovedmåltid over følgende værdier, kan insulinbehandlingen suppleres med hurtigtvirkende insulin:
###TABEL_2###
Ovenstående retningslinjer kan individualiseres ud fra erfaringer fra den enkelte patient.
Ved BS > 15 skal der måles ketonstoffer i en frisk ladt urinprøve.
Endokrinologisk tilsyn kan bestilles ved behov på telefon ###TELEFON###
Omregningstabel:
###TABEL_3###
Kontaktpersoner i diabetesambulatorium:
Overlæge ###NAVN### dect ###TELEFON###
1.reservelæge ###NAVN### dect ###TELEFON###
klinisk sygeplejerske ###NAVN### dect ###TELEFON###, tlf. ###TELEFON###
øjensygeplejerske ###NAVN### tlf.: ###TELEFON###
tidsbestilling tlf.: ###TELEFON###
Referencer:
Finkelstein, S. M., C. L. Wielinski, et al. (1988). "Diabetes mellitus associated with cystic fibrosis." J Pediatr 112(3): 373-7.
Lanng, S. (2001). "Glucose intolerance in cystic fibrosis patients." Paediatr Respir Rev 2(3): 253-9.