Observation og sygepleje til børn med SMA og andre neuro-muskulære lidelser

Målet er at stabilisere barnet til habituel tilstand uden at det kræver intubation og indlæggelse på intensiv afdeling, idet langvarig respiratorbehandling kan påvirke barnets evne til at klare sige uden respirationshjælp på sigt.

Tilbage til top

Alt klinisk personale i BUA, der arbejder med børn/unge med SMA og lignende neuro-muskulære sygdomme

Tilbage til top

Børn med SMA kan inddeles i 4 grupper i forhold til sygdommens debut og maximal motorisk formåen. Gruppe1: muskelsvage spædbørn, der ikke kan sidde uden støtte. Gruppe 2: børn, der ikke kan gå, men godt kan sidde selv. Gruppe 3: børn, der godt kan gå, men stadig er muskelsvage i forhold til andre børn i samme alder. Gruppe 4: sygdommen bliver først opdaget senere i livet.

Særligt børn med SMA-gruppe 1 er udsatte for lungeinfektioner, da deres normale hoste kraft meget tidligt i livet er betydelig nedsat og kun bliver dårligere over tid. For at forebygge lungeinfektioner og styrke normal lungefunktion henvises disse børn tidligt i forløbet til RCØ. RCØ varetager respiratorisk udstyr til hjemmebrug og oplæring af særligt uddannet hjælpere. Afhængig af hvilket udstyr barnet har brug for kan det være nødvendigt at barnet overvåges i hjemmet af uddannede hjælpere. Børn med mildere former for SMA kan henvises senere i forløbet.

Forkortelser

SMA: spinal muskel dystrofi

RCØ: Respiratoriskcenter i Glostrup

Dag-CPAP: Kontinuerlig positivt luftvejstryk administreret via maske

NIV: non-invasiv ventilation, der formidler et inspiratorisk -og ekspiratorisk tryk på hver vejrtrækning, en respirationsfrekvens og tidsintervaller mellem tryk og respirations frekvens.

Tilbage til top

Observation af respiratorisk påvirket barn med SMA eller lignende lidelse

Overvågning

Barnet lægges på kontinuerlig og fuld overvågning af hjertefrekvens, respirationsfrekvens, saturation. BT måles ved ankomst, temperatur ved ankomst og ved behov.

Respiration

Det respiratoriske arbejde vurderes i forhold til indtrækninger, respirationsdybde, evt paradoks respiration, tydelig sekretraslen, andre respiratoriske lyde (krepitation, forlænget expir, stridor). Spørg forældrene om barnets respirationsmønster afviger fra det normale.

Det kan være svært at få en korrekt PCO₂, da disse børn ikke har overskud til at være vrede eller på anden måde agiterede og respiratoriske dårlige uden at deres PCO₂ stiger uforholdsmæssigt meget. Har barnet en meget høj PCO₂ i forhold til normalværdi for barnet overvej at benytte transcutan CO_2. overvågning for at kunne monitorere ændringer over tid.

Barnets respiratoriske hjælpemidler, NIV, dag-CPAP og hostemaskine, skal benyttes under indlæggelse og er tit afgørende for et positivt forløb. Alle maskiner er allerede indstillet og tilpasset barnets behov. Der benyttes de indstillinger, som barnet er vant til. Nogle børn har flere indstilling på NIV maskinen, som f.eks. en indstilling, der kan benyttes, når barnet er respiratorisk dårligt. Forældrene ved besked om dette. Nåede forældrene ikke at få barnets udstyr med skal det straks hentes evt. med taxa, hvis det ikke er muligt at få det hentet på anden vis.

Skal der ændres på indstillingerne skal det altid ske efter aftale med personale på RCØ.

Der administreres ilt til barnet efter saturationen og S/B.

Sygepleje: Respiration

De fleste børn med neuromuskulære lidelser er meget udsatte for respiratoriske infektioner. Det største problem er oftest at få mobiliseret sekretet op gennem de øvre luftveje, da deres hoste kraft ikke er god nok til at mobiliserer ekstra sekret. Tykt/sejt sekret er særlig svært at hoste op.

1: Sikre at barnet får hostet sekret op.

Sygepleje (det er rigtig svært for barnet)

1. Lejring gerne siddende/eleveret overkrop.
2. Giv inhalationer over ilt med NaCl/pulmozyme efter ordination. Har barnet forlænget expirium forsøg med bronkodilaterende medicin som ventoline.
3. Inhalationerne kan gives over pulmodyne (maske-CPAP), hvor iltprocenten kan øges til 60%. Alternativ får barnet iltkatetret i næsen, og pulmodyne gives med 30% ilt.
4. Brug dag-CPAP eller pulmodyne med iltkateter i næsen. Barnet har brug for hjælp til det ekstra arbejde.  Det er oftest kun nødvendigt med 1-2L/min.
5. Brug hostemaskine på vanligt indstillinger samtidig med at der gives ilt på næsekateter.
6. Sug evt. barnet i næse eller dybt, hvis det er nødvendigt og stadig mens barnet får ilt.

Barnet, der har brug for maske CPAP, hostemaskine eller NIV får let luft i maven. Maven bliver oppustet og det øger risikoen for opkastning, fejlsynkning og barnet får sværere ved at trække vejret. Har barnet en sonde kan det forebygges ved at aspirere på sonden eller lade sonden stå åben få minutter efter behandling med CPAP og hostemaskine.

Da barnet er muskelsvagt, er det vigtigt med kæbeløft, når der benyttes maske. Løftes kæben ikke op og frem kan det være svært for barnet at få luften ned i lungerne, da underkæbe og dermed tunge bliver presset tilbage.

At øge f.eks. CPAP trykket er ikke altid en god ide, da barnet med SMA ikke nødvendigvis har kræfterne til at trække vejret mod et øget tryk. Øges trykkene skal det altid være under tæt observation af barnets respirationsarbejde, puls, sat og TCO₂ / syre/base.

Ovenstående gøres hver 2 til 4 time i barnets vågne timer eller efter ordination. Mellem procedurerne er barnet i NIV eller får ilt på næsekateter, som beskrevet nedenfor.

Det er nødvendigt at barnet får flere sammenhængende timers søvn så om natten kan man strække intervallerne til hver 3 time.

Når barnet får det bedre, kan intervallerne øges.

I forhold til lejring under ovenstående procedure kan det for nogle børn være nødvendigt at benytte tyngdekræften, når sekret skal hostes op. Det betyder, at de har brug for at ligge fladt og ganske let i trendelburg stilling. Forældrene ved, hvad der hjælper barnet bedst.

 

2. Sikre at barnet får tilstrækkelig med luft/ilt. 

Sygepleje.

• Læg barnet i NIV med ilt afhængig af saturation og S/B. Brug evt.  ”sygeindstillingerne”. Forældrene ved besked
• NIV maskinen har en iltindgang bag på maskine eller på siden afhængig af firmaet.
•  Iltindgangen monteres med en iltstuds, som gerne skulle følge med maskinen.
• Er det ikke tilfældet kan der gives ilt ved at tilslutte ilt ved udgangen af luftforsyning til barnet ved hjælp at en ”ubåd” (connection med lille studs på, hvor ilten kan tilsluttes). Ubåden monteres mellem NIV maskinen og respiratorslangen til barnet. Der må helst ikke gives mere end op til ca. 5 liter.
• Vær opmærksom på at masken passer. Barnet må ikke få tryk efter brug af masken. Evt. tryk skal forsvinde efter ca. 20 min.
• Husk: Kan barnet ikke bruge masken, fordi det gør ondt eller andre problemer som at masken ikke kan strammes tilstrækkeligt til at slutte tæt kan det være nødvendigt at intubere barnet. Eventuel kan en anden type maske afprøves i samarbejde med RCØ. Maskerne kan kun fås på RCØ tlf. ###TELEFON###.

 

3. Barnet skal have væske, ernæring og medicin.

Sygepleje.

• Sikre at barnet få iv væske og ernæring. Det er ikke sikkert at barnet kan fordøje sin normale mængde sondemad eller klare at spise per os.
• Der gives kun den mængde sondemad barnet kan fordøje i den akutte periode. Erstat med ekstra iv væske.
• Det kan blive nødvendigt at starte parenteral ernæring, specielt hvis indlæggelsen trækker ud. Diætist kontaktes ved ernæringsproblemer.
• Vær opmærksom på, at barnet ikke fejlsynker, da det kan være medvirkende til barnets nuværende respiratoriske problem.
• Det kan være nødvendigt af stoppe per os indgift indtil man er sikker på, at barnet ikke fejlsynker. Dette tjekkes sammen med ergoterapeut.
• Kvalme kan hindre sondeindgift. At synke meget sekret i steder for at hoste det op giver kvalme. Kvalmestillende medicin kan måske afhjælpe problemet.
• Kvalmestillende medicin kan måske afhjælpe problemet.
• Vær opmærksom på vægt, og start et væskeskema. Obs s-albumin.
• Har barnet ikke en PEG-sonde eller Mic-Key knap og lavt s-albumin kombineret med fejlsynkning bør barnet have lagt en PEG/Mic-Key knap, hvis det skønnes, at tilstanden ikke er hurtig reversibel.
• Husk barnets vanlige medicin og smertescore barnet. Selvom man ikke har så mange muskler, kan man godt have ondt i dem og det gør endnu svære at hoste.

 

4. Udskillelser

Sygepleje.

• At være akut syg kan medføre at barnet ikke selv kan lade vandet. Vær opmærksom på det.
• Spørg forældrene om de har en særlig måde at få barnet til at lade vandet på
• Hvis der er tvivl om dette scan over blæren. Hvis der står meget urin i forhold til barnets alder skal barnet SIKKES (steril engangs-kateterisation).
• Obstipation skal undgås for at hindre yderligere belastning af barnet. Fast movicol eller anden laxantia  bør startes tidlig, så afføringen altid holdes blød. 

 

5. Mobilisering

Sygepleje.

• Sygepleje (barnet må ikke få liggesår og tænk på V/Q ratio. (ventilations/perfusions ratio))

• Barnet skal vendes fra side til side og gerne også fra mave til ryg.
• Op i en stol, der passer barnet
• Tale med forældrene om, hvad de plejer at gøre
• Om mulig daglig fysioterapi, eller mobilisering i samarbejde med fysioterape

 

6. Forældresamarbejde

Sygepleje/omsorg.

Forældrene ved godt at deres barn er meget sårbart og kan få behov for respirator og i værste fald dø under intensiv behandling. Forældrene er hver dag travlt beskæftiget i mange timer med barnets faste behandling.

Når barnet indlægges, er det vigtigt at lytte til forældrene. De ved hvordan barnet skal behandles på den bedste måde. De har oftest også rigtigt godt kendskab til det udstyr barnet benytter og hvordan udstyret virker.

Involver forældrene i plejen, hjælp dem også med de små ting og aftalt hvem, der gør hvad. Gør det synligt for alle, så forældre skal bruge mindst mulig tid til at informere om barnets normale rutiner.

Forældrene er ressourcepersoner i forhold til barnets særlig behov og er en vigtig del af vores behandlerteam omkring barnet med SMA.

 

Respiratorisk udstyr.

Dag-CPAP. (Kontinuerlig positivt luftvejstryk)

 

 

Udstyret udleveres på RCØ, som også sikrer at Dag- CPAP`en er indstillet, så det passer til barnets behov. Barnet bruger den intermitterende 4-6 gange i døgnet af f.eks. 5 min varighed.

Maskinen indstilles med et flow f.eks. 10 L/min, der er nok til at skabe et tryk i barnets luftveje på 5 cm.  Flow og tryk varierer afhængig af barnet behov. Begge dele skal justeres løbende med passende intervaller. Husk at overvåge barnet under CPAP behandlingen, hvis trykket liger blevet ændret.

CPAP virker ved at løsne sekret i lungerne og sikre at luft presse ned i de lungeafsnit, der er dårligt ventileret af forskellige årsager. Det akut respiratorisk syge barn har ofte brug for ilt for at kunne benytte CPAP, så barnet får den nødvendige hjælp til at mobiliserer sekret. Ilten gives lettest gennem næsekateter. CPAP administreres over maske med eller uden iltkateter.

 

Hostemaskine

 

 

Hostemaskinen udleveres fra RCØ, som også indstiller trykkene så det passer til barnets behov.

Der indstilles et positivt tryk og et negativt tryk på f.eks. +30 og -40 cm H₂ O, der henholdsvis puster i og suger luft ud af barnet. Dette kan ofte få barnet til at hoste det sekret op som CPAP-maskinen har løsnet. Ofte styrer forældrene maskinen, så de starter med at puste luft i barnet, hvorefter den suger. Denne cyklus kan gentages et par gange efter hinanden eller der holdes pause efter hver cyklus. Igen er det barnets behov og kræfter til at samarbejde med hostemaskinen, der bestemmer, hvordan det gøres bedst muligt.

Hostemaskinen administreres via maske til barnet. For kunne udnytte effekten mest muligt kan det også her være nødvendigt at give ilt på næsekateter samtidig.

 

NIV- non invasiv ventilation

Børn med SMA 1-2 kan på sigt få deformerede brystkasser (klokkeformerede brystkasser) og hermed større problemer at trække vejret og hoste sekret op. I håbet om at forhindre dette og at minimere alveolær hypoventilation tilbydes barnet behandling i NIV allerede tidlig. RCØ udleverer NIV maskinen, indstiller den og underviser forældrene i brugen af den. Skal barnet også have hjælpere er det RCØ, der står for ansættelse og oplæring af hjælperne, især hvis barnet har en full-face maske og er ikke i stand til at tage masken af selv.

Maskinen fungerer som en respirator, med et inspiratorisk tryk, der udvider lungerne, et expiratorisk tryk, der sikre et tryk i lunger under udåndingen som hindrer sammenfald af alveoler. Den ønskede respirationsfrekvens skal indstilles, så maskinen trækker vejret for barnet fuldstændig eller med mulighed for at barnet også selv kan trække vejret med hjælp fra NIV maskinen.

                     

           NIV                                                          Barn med klokkeformet thorax

Barnet ligger i NIV til natten med en maske, der dækker over næsen eller både mund og næse. Ofte vil barnet også sove med NIV under ”lur” om dagen. Har barnet maske, der dækker både mund og næse skal barnet overvåges af en respiratorisk hjælper/forældre, da barnet kan blive kvalt, hvis barnet kaster op.

Kontakt

Neuropædiatere

Respiration center Øst

Diætister

Fysioterapeuter

Ergoterapeuter

Koordinerende sygeplejersker i neuroteamet

Socialrådgiver på Rigshospitalet/Glostrup

Sagsbehandler i kommunen

Børnehave, skole

Muskelsvindfonden

Behandlingsstrategier hos børn med SMA.docx

Huskeliste til forældre ved indlæggelse.docx

tilbage til top

 

 

Tilbage til top

Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care.et.al. Eugenio Mercuri et al.ScienceDirect. Neuromuscular Disorders 28 (2018) 103-115.

Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonaryand acute care; medications, supplements and immunizations; other organsystems; and ethics.Richard S. Finkel et.al.. ScienceDirect. Neuromuscular Disorders 28 (2018) 197-207

 

 

Tilbage til top

 

Tilbage til top