Ved ændringsforslag og eller spørgsmål kontakt Klinisk Sygeplejespecialist og JACIE-kvalitetskoordinator her!
At identificere og behandle patienter med posteriort reversibelt encefalopati syndrom (PRES).
Læger og sygeplejersker der behandler og plejer allogen knoglemarvstransplanterede patienter.
Patogenesen er ikke endeligt klarlagt, men PRES skyldes formentligt en defekt autoregulering af den cerebrale perfusion med eller uden samtidig hypertension samt endoteliel dysfunktion grundet medicin, T-celle eller cytokinpåvirkning ved inflammation. Hvorvidt hypertension er primær eller sekundær er usikkert. På MR-scanning ses hyppigt et karakteristisk asymmetrisk bilateralt vasogent cerebralt ødem sv. til de parieto-occipitale områder. Dog er det ikke ualmindeligt at andre regioner af hjernen også er afficerede. Hos 10-25 % kan der ses intracerebrale eller subaraknoidale blødninger.
Ca. 75% af patienterne med PRES har moderat til svær hypertension (1).
Hos allogent transplanterede patienter skyldes PRES alt overvejende behandling med de immundæmpende midler tacrolimus, ciclosporin eller i sjældne tilfælde sirolimus. Der er ikke nogen påvist association mellem se-niveau af CNI og udvikling af PRES, som kan opstå under se-CNI i konstant niveau. PRES kan både udvikles kort efter opstart af behandling (dage/uger) og efter flere måneders stabil behandling, på trods af blod koncentrationer indenfor det terapeutiske interval.
Generaliserede tonisk kloniske anfald er hyppigste debutsymptom ved PRES hos børn, ofte forudgået af hovedpine, hypertension og stigende kreatinin. Andre neurologiske symptomer som syns og bevidsthedsforstyrrelser samt taleproblemer kan ses. De neurologiske symptomer opstår akut eller subakut (timer eller dage). Da kun 75% af patienterne har moderat til svær hypertension, udelukker normo- eller hypotension ikke diagnosen.
Der findes ingen diagnostisk GOLD-standard for PRES, hvorfor diagnosen stilles ud fra klinik sammenholdt med billeddiagnostiske undersøgelser. MR af cerebrum med T2 vægtede sekvenser har størst diagnostisk sensitivitet.
Ved mistanke om PRES bestilles akut MR af cerebrum med T2 vægtede sekvenser, efter konference med vagthavende neuroradiolog. CT af cerebrum har ikke den fornødne sensitivitet til at diagnosticere PRES, men hvis akut MR af cerebrum ikke er gennemførlig indenfor et rimeligt tidsrum, bestilles akut CT af cerebrum med henblik på at udelukke/diagnosticere intrakraniel blødning eller forhøjet intrakranielt tryk.
Differentialdiagnoserne til PRES er talrige, hvorfor indikation for lumbalpunktur og andre relevante undersøgelser ved symptomer fra CNS skal overvejes.
Ændring af immunosuppressiv medicin, samt sanering af komorbide faktorer der kan præcipitere PRES eller forværre de neurologiske symptomer. Især behandling af elektrolytforstyrrelser (hypomagnesiæmi, hypocalcæmi, hypofosfatæmi) samt justering af evt overhydrering . Behandling af infektion/sepsis, nyrepåvirkning og evt TAM jvf standardbehandling. .
Hvis patienten får behandling med en calcineurin hæmmer (cyclosporine eller tacrolimus) seponeres denne og der opstartes prednisolon 0,5 mg/kg x 2 (max 50 mg x1) og mycophenolat mofetil 15 mg/kg x2 (max 1000 mg x2).
Behandles jvf almindelig pæd krampeinstruks
Har der været behov for anti-epileptisk behandling ud over det akutte forløb, fortsættes denne i 3månederog ellers kan antiepileptika seponeres ved normalisering af klinik og eller MR-C. Ved mistanke om cerebrale sequelae konfereres videre behandling med neurologisk afdeling.
Den kliniske tilstand bedres oftest hurtigt ved sænkning af blodtrykket. Afhængigt af den kliniske situation opstartes peroral eller parenteral antihypertensiv behandling.
Hos den akut påvirkede patient vil der være indikation for relativ hurtig blodtrykssænkning, hvilket kan gøres i samråd med børnenefrologer
Labetalol (trandate) vil ofte være førstevalg, mens nitroprussid (nitropress) er relativt kontraindiceret da det i teorien kan øge det intrakranielle tryk på grund af vasodilation.
Ved svær hypertension kan stiles imod sænkning af BT ca 10-25% den første time, herefter langsommere reduktion over de(t) næste døgn, idet for hurtig reduktion kan forværre det intracerebrale flow og medføre iskæmiske skader (3)
Prognosen er god, ofte med fuld resolution af symptomer i løbet af dage til uger. Hos patienter med sekundære intracerebrale hæmoragier eller infarkter kan der være persisterende neurologiske symptomer.
(1) Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol 2008 Jun;29(6):1036-42.
(2) Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol 2015 Sep;14(9):914-25.
(3) Masetti R, Cordelli DM, Zama D, Vendemini F, Biagi C, Franzoni E, Pssion A. PRES in children undergoing hematopoietic stem cell or solid organ transplantation. Pediatrics, May 2015 135 (5) 890-901.