Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Instruksen omhandler erhvervet (ikke medfødt) perifer facialisparese hos børn.
Perifer versus central:
- Perifer facialisparese: Samtlige grene af n. facialis er påvirket. Barnet kan ikke rynke panden på den afficerede side (hos mindre børn, der ikke kan rynke panden på opfordring, kan man lukke barnets øjne og bede barnet om at åbne øjnene).
- Central facialisparese: Funktionen af m. frontalis og m. orbicularis oculi er bevaret pga. bilateral kortikal innervation. Barnet kan rynke panden bilateralt.
Inddeling af perifer facialisparese:
- Primær: Bells parese (primær, idiopatisk) (30-50%); en eksklusionsdiagnose.
- Sekundær: Hyppigst pga. Borrelia burgdorferi (ca. 30-50%), otitis media (ca. 4%), HSV (ca. 6%) eller reaktivering af VZV (Ramsay Hunt syndrom) (ca. 3%). Sjældnere årsager er cholesteatom, Melkersson-Rosentahl syndrom (triade med recidiverende ansigtshævelse, fissureret tunge og facialisparese), sarkoidose (primært ved bilateral facialisparese), neoplasme eller traume. Sjældne infektiøse årsager er CMV, EBV, adenovirus, rubella, fåresyge, influenza, coxsackievirus, TB og HIV, der ikke rutinemæssigt udredes for.
Fremgangsmåde
Anamnese: Udvikling af symptomer (Bells parese kommer oftest over timer eller få dage), forudgående virale infektioner eller traume, hovedpine/opkastninger (tegn på øget intrakranielt tryk), smerter (lette smerter i ansigt eller bag øret er hyppigt ved Bells parese, stærke smerter kan skyldes otitis media eller VZV), ekspositioner (manglende eksposition udelukker ikke Borrelia Burgdorferi)
Objektivt
-
Bemærk om barnet kan rynke panden (nedsat kraft af m. frontalis = perifer facialisparese) og vurdér sværhedsgraden af facialisparesen (House-Brackmann skala) (se
Inddeling af sværhedsgrad af perifer facialisparese.docx)il) - Fuld neurologisk undersøgelse, inkl. hørelse
- Almen objektiv undersøgelse; obs vesikler i mund, svælg, på øre eller i øregang (obs. VZV, obs. herpesvirus); obs otitis media, mastoiditis og parotitis
- Temperatur, blodtryk (i sjældne tilfælde kan hypertension forekomme ved Bells parese)
Undersøgelser
- Lumbalpunktur: 5 glas med 12 dråber i hvert: 1) mikroskopi og dyrkning til Klinisk Mikrobiologisk afd. 9301, 2) protein og glukosebestemmelse til Klinisk Biokemisk afd. 3011, 3) celle- og differentialtælling til Klinisk Biokemisk afd. 3011, 4) intratekal Borrelia Burgdorferi antistof syntese til SSI, 5) spinalvæske til PCR for VZV og herpes. De fleste børn med neuroborreliose har forhøjet leucocyttal og/eller forhøjet protein i spinalvæsken. Ved Bells parese er spinalvæsken normal eller evt. beskedent forhøjet leucocyttal.
- Blodprøver: Borrelia Burgdorferi antistof IgM og IgG, sendes til SSI. Blodprøve og spinalvæske skal tages inden for 48 timers interval. Hæmoglobin, leucocytter, differentialtæling, trombocytter og CRP. Blodsukker (sammen med lumbalpunktur).
- Øre-næse-hals tilsyn mhp. otogene årsager til facialisparese (obs. otitis media, vesikler, cholesteatom)
- HR-CT hvis årsag mistænkes i knogle eller mellemøre, eller hvis der er mistanke om intrakraniel patologi. Ved ukompliceret Bells parese er der ikke indikation for billeddannelse.
NB! I vagten: Lumbalpunktur udføres så vidt muligt samme dag i GA eller lattergas (større børn). Alternativt den efterfølgende dag såfremt patientens tilstand tillader det (i øvrigt upåvirket og afebril). Ved monosymptomatologi med perifer facialisparese afventes opstart af behandling til svar på spinalvæske foreligger.
BEHANDLING
-
Spinalvæske med forhøjede leucocytter og/eller forhøjet protein (obs. Borrelia Burgdorferi) (se evt. VIP om ”Borrelia”)
- Børn < 8 år: Ceftriaxon 100 mg/kg/døgn i.v. x 1 dosis i 14 dage (maks. 2 g per døgn)
- Børn ≥ 8 år: Doxycyklin 4 mg/kg fordelt på 2 doser per os i 14 dage (maks. 100 mg x 2)
-
Spinalvæske med normale leucocytter og protein (obs. Bells parese)
- Prednisolon 1 mg/kg x 1 daglig (maks. 50 mg) i 10 dage anbefales; forkorter sygdomsvarighed hos voksne, effekten er ikke afklaret hos børn
-
Aciclovir ved svær parese (House-Brackmann grad 5-6) (se Inddeling af sværhedsgrad af perifer facialisparese.docx) (dosis, se nedenfor)
-
Ved smertefulde vesikler i øregang (obs. HSV/VZV)
- Aciclovirmikstur 20 mg/kg x 4 i 7 dage (til børn der ikke kan sluge tabletter); tbl. valaciclovir (Zelitrex®) 20 mg/kg x 3 i 7 dage til børn, der kan sluge tabletter (sv.t. 500 mg x 3 ved 20-35kg, 750 mg x 3 ved 35-50 kg, 1000 mg x 3 ved > 50 kg)
- Prednisolon 1 mg/kg dagligt (maks. 50 mg x 1) i 10 dage
- Alle facialispareser: Beskyt øjet. Viskøse øjendråber om dagen og øjensalve (fx Viscotears) kombineret med klap til natten. Henvisning til ergoterapeut hvis persisterende
Prognose
- Ca. 90% af perifere facialispareser hos børn remitterer fuldt
- Ved Borrelia-udløst facialisparese er der normalt fuld remission inden for 2 måneder
- Ved Bells parese er prognosen god hvis remissionen starter inden for de første 21 dage. Prognosen hænger sammen med sværhedsgraden af paresen, de klinisk ukomplette læsioner har tendens til at remittere. Risikoen for recidiv er ca. 10%.
Ambulant kontrol og efterbehandling
Ved initial normal spinalvæske sættes patienten til kontrol i distriktsambulatoriet eller infektionspæd amb 14 dage efter sygdomsdebut. Ved progression eller manglende regression af facialisparesen stillingtagen til fornyet lumbalpunktur på mistanke om Borrelia-udløst facialisparese (i få tilfælde er spinalvæsken normal initialt pga. kort sygdomsvarighed).
Nogle børn kan mangle intrathekal antistofproduktion de første 2-3 uger. I så fald overvejes relumbalpunktur. Ved klinisk sygdom over 3 måneder vil negativ IgG i serum rimeligt sikkert kunne udelukke Borrelia sygdom.
Tid i neuropædiatrisk ambulatorium 4 uger efter sygdomsdebut, hvis paresen persisterer. Ved progression af facialisparesen stillingtagen til HR-CT eller MR-scanning, samt evt. neurofysiologisk undersøgelse.
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
www.uptodate.com Facial nerve palsy in children
www.infmed.dk Borrelia klaringsrapport
Ljøstad U, Skogvoll E, Eikeland R et al. Oral doxycycline versus intravenous ceftriaxone for European Lyme neuroborreliosis: a multicentre, non-inferiority, double-blind, randomised trial. Lancet Neurol 2008;7:690-5.
Wormser GP, Halperin JJ. Oral doxycycline for neuroborreliosis. Lancet Neurol 2008;7:665-6.
Hato N, Yamada H, Kohno H et al. Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell’s palsy: a multicenter, randomized, placebo-controlled study. Otol Neurotol 2007;3:408-13.
Akkrediteringsstandarder