Patofysiologi
Chylothorax defineres som udsivning af chylos (lymfevæske) i pleura. Skyldes
typisk ruptur, laceration (iturivning) eller kompression der transoperativt opstår på Ductus
Thoracicus. Chylothorax kan også forekomme grundet forhøjet venetryk i den øvre del af
superior vena cava efter single-ventrikel operation (Glenn- TCPC), endelig ses Chylothorax
efter central vene trombose og ved lymfom.
Chylothorax er potentielt livstruende og kan føre til alvorlige metaboliske, immunologiske og
ernæringsmæssige komplikationer og vil ofte forlænge Length of Stay (LOS ,indlæggelsesdage)
Chylos har flere funktioner. Hovedfunktionen er transport af langkædet fedt (LCT) og fedtopløselige
vitaminer fra den gastrointestinale tragt til den systemiske cirkulation. Øvrige funktioner er opsamling
af overskudsvæske, af proteiner og endelig er lymfen en vigtig del af immunsystemet, idet den
returnere lymfocytter til cirkulationen.
Flowet i lymfen øges fra 2 til 10 gange efter indtagelse af fedtholdigt måltid og med ca. 20 % efter indtagelse af væske.
Kendskab til fedtmetabolismen er nødvendig for at forstå mekanismen mellem kost, fedt indhold og
flow i Ductus Thoracicus.
Efter hydrolyse i den intestinale lumen, absorberes fedtet fra kosten som glycerol og fedtsyrer. I de
mucosale celler re-estificeres lang-kædede fedtsyrer - LCT (> 12 carbon atomer, ikke-vandopløselige)
til triglycerider og passerer til lymfen som chylomikroner. De mellemkædede fedt syrer MCT (6-10
carbon atomer, vandopløselige) re-synteres ikke, men passerer direkte til vena porta og transporteres i
en form for frie fedt syrer bundet til albumin
Andelen af fedt i human kost er hovedsagelig LCT fedt (op til 95 %), MCT udgør kun en meget
begrænset andel.
Incidens
Incidens for postoperativ chylothorax efter hjertekirurgi er 1,34- 9,2 % alt efter diagnose.
Højest risiko er der ved TGA (Transposition of Great Arteries), AVSD ( ArtrioVentricular Septptal Defect) , og især efter Glenn og specielt Total Cavo Pulmonary Connetion operationer. Lav vægt, lang cardiopulmonary bypass tid and secondary chest closures er også alle associeret med øget risiko for udvikling af chylothorax.
Symptomer
Ved tiltagende chylothorax vil barnet have
dysnoe, tachypnoe, hoste, ubehag, og evt. smerter i
brystregionen. Det kan føre til lav iltning og hæmodynamiske komplikationer. Når der er anlagt pleuradræn vil drænvæsken fremstå uigennemsigtig og mælkehvid.
Indikation
Røntgen af thorax vil vise væskeophobning i pleura.
Drænvæske vil fremstå ugennemsigtigt og mælkehvid.
Analyse af Chylos: triglycerider > 1,1 mmol/l og > 80 % af celler lymfocytter.
Kontraindikation
Ingen
Evidens
Fedtfattig diæt og Total Parenteral Nutrition (TPN), ligesom væskebegrænsning vil begrænse chylos. TPN ses som en mere aggressiv behandlingsform end diæt. TPN bør ordineres, hvis fedtfattig diæt ikke har reduceret mængden af chylos i pleura efter 1-2 uger.
Diætmodifikation med fedtfattig kost, evt. suppleret med MCT fedt, er første valg i behandling af
Chylothorax. Dog er det rapporteret, at ved et højt indtag af MCT-fedt, vil en del af dette
kunne genfindes i lymfevæsken.
Begrænset mængde chylos vil hos ca. 80 %, bevirke, at lækagen vil hele i løbet af 2-4 uger.
Efter seponering af dræn bør diæten fortsættes i minimum 7 dage.
Behandlingsplan
Læge ordinerer TPN eller fedtfattig diæt (evt. med tilskud af MCT-fedt), samt væskerestriktion. Der henvises til diætist
Behandlingen kan vare uger.
Parenteral ernæring
Hvis TPN ordineres, beregnes energi, protein og væskebehov behov og der opstartes jvf anbefalingerne i VIP: Parenteral Ernæring – børn
Da TPN gives direkte i blodet anvendes de anbefalede poser med de fedtemultioner de indeholder.
Dvs. enten Numeta poser, RH-børneposer eller (poserne vælges efter barnets vægt) eller Smofkabiven (voksenpose), til børn fra ca. 25 kg
Diætprincipper for fedtfattig (fattig på LCT) diæt med supplementet af MCT fedt.
Energibehov og protein beregnes, jvf VIP: Energi- og proteinbehov til børn.
Væskebehov fastsættes af læge, ofte reduceres til 70-80 % af normalt behov.
Meget fedtfattig (fattig på LCT fedt) kost/ernæring anbefales. Der bør evt. suppleres med MCT -fedt og med essentielle fedtsyrer. Standard Vitamin og mineral tilskud.
Diæt:
Børn der ammes, bør i en periode ikke have modermælk, men i stedet specialprodukt (se nedenfor).
Til børn der er flaskeernæret /eller som har sonde og ernæres via denne anbefales:
Monogen eller Lipistart, som er specialprodukter med lavt indhold af LCT fedt og højt indhold af MCT -fedt.
Begge produkter kan op koncentreres hvis der er behov for dette, hvis der er svær væskerestriktion.
###TABEL_1###
Hvis barnet må/ kan spise selv opstartes fedtfattig kost evt. med tilskud af MCT-fedt.
MCT- fedt/ olie giver ofte gastrointestinale gener som mavesmerter, mavekramper, diarré, derfor anbefales langsom øgning over 3-5 dage afhængigit af mavgener.
Pjecen: Information om fedtfattig kost til børnmed Chylothorax efter hjerteoperation
https://publikationer.regionh.dk/pdf/full-4765/information-om-fedtfattig-kost-til-boern-med-chylothorax-efter-hjerteoperation.pdf
Giver anbefalinger for hvilke fødevarer barnet må spise og hvilke der frarådes. Der er også i pjecen forslag til dagskost og hvilke basisprodukter, der har lavt fedtindhold. Der kan herudover ordineres kost efter aftale fra centralkøkkenet efter ordination fra diætist (den skal så også bestilles af afdelingen, som kost efter aftale)
Protein
Der vil være forhøjet proteinbehov grundet tab af protein i chylos, men uklart hvor højt. Der bør vejledes til at vælge fødevarer med højt proteinindhold og lavt fedtindhold.
Kulhydrat
Højt indtag af kulhydrat, især hvis der ikke gives MCT- fedt, for at nå energibehov.
Fedt
Minimalt indtag af LCT. Angivelser på 1 g pr kg pr. leveår, op til max 5 g LCT pr. dag. Dog er det
mest realistisk at patienten kan gennemføre en diæt med max 10 g LCT fedt pr dag
Evt. supplement af MCT fedt. Der anbefales langsomt gradvis øgning mhp. individuel tolerance grænse
op til beregnet energibehov
Da indtaget af LCT-fedt er meget begrænset, bør der efter ca. én uge opstartes tilskud af essentielle
fedtsyrer ca. 2-4 % af totale energibehov. Valnøddeolie foreslås, da den har optimal ratio af n-3/ n-6
ratio. Bør medregnes i mængden af LCT.
Vitaminer og mineraler:
Der bør suppleres 1 stk. multivitaminpille (alderssvarende) eller til mindre børn fx ABIDEC dråber
Til børn > 4 år gives D-vitamindråber som anbefalet.
Måltidsmønster
Spædbørn kan behøve op til 7 - 8 måltider fordelt over døgnet
Større børn og unge 4-6 måltider fordelt over dagen
Specialprodukter:
Som kan bruges i diæten og evt. sammensættes til sondeernæring eller gives som supplement.
Monogen (kan drikkes eller gives i sonde) fuldgyldig*
Lipistart Kan drikkes eler gives i sonde fuldgyldig(*
Betaquick (kan drikkes eller gives i sonde) ikke fuldgyldig**
Saftbaserede ernæringsdrikke (kan drikkes eller gives i sonde), er ikke fuldgyldige **så der bør evt. suppleres med vitaminer, essentielle fedtsyrer og MCT–fedt
MCT-procal: protein og MCT berigelsespulver. Kan tilsættes almindelige fødevarer som f.eks.. mælk,
grød, mos
Maltodextrin: kulhydratpulver til energiberigelse af kosten
Liquigen: MCT-olie, kan anvendes i madlavning/ tilsættes kosten hvor muligt
Atpro eller Protifar (indeholder lidt fedt) Proteinberigelses pulver
* Fuldgyldig: kan erstatte ernæring fuldstændig, er også tilsat vitaminer og mineraler
** Ikke -fuldgyldig: kan ikke erstatte ernæring fuldstændigt, men supplerer ernæringen
Udtrapning af diæten
Når der ikke længere akkumuleres chylos i drænet eller mængden er nedsat og det besluttes at
seponere drænet, bør der over 1-2 uger gradvist overgås til normal kost. Dvs. LCT - fedt indtaget
langsomt øges, samtidig med at evt. MCT-fedt supplement reduceres.
Pjece: Information om Fedtfattig kost til børn med chylothorax efter hjerteoperation
RH_JMC_BUA_information_om_fedtfattig_kost (regionh.dk)