Modtagelse og udredning
1. Overførsel og modtagelse af patient mistænkt for en CNS-tumor.
2. Primær udredning
3. Billeddiagnostik
4. Sedation til skanninger
5. Øjenundersøgelse
6. Audiometri
7. EEG undersøgelse
Præoperative indgreb, protokoller og behandling
8. Shunt-anlæggelse
9. Centralvenekateter
10. Dexamethason og antiemetisk behandling
11. Stereotaktisk biopsi
12. Behandlingsprotokoller
13. Undersøgelser af biopsi/tumorpræparater
14. Radioterapi
Behandlingsafslutning, information og opfølgning
15. Ved afsluttet behandling
16. Endokrinologiske undersøgelser og opfølgning
17. Opfølgende kontroller
18. Neuropsykologisk testning
19. Hjernetumorkonferencer/møder
20. Samtaler, patient og forældreinformation
Bilag:
1. Fælles primære udredningsprogram (Pæd. klinik og NK)
2. Neurologisk undersøgelse
3. Neuropsykologisk testning af CNS-tumorpatienter
4. Indstilling til strålebehandling
Modtagelse og udredning
1. Overførsel og modtagelse af patient mistænkt for CNS-tumor
Ved overførsel af patient mistænkt for CNS-tumor skal man sikre, at evt. CT- og eller MR-skanningsbilleder og journal eller kopier heraf medsendes eller er elektroniskt tilgængelige samt at der foreligger kaution når dette er påkrævet. Dernæst meldes patienten til indlæggelse på Børneonkologisk afsnit GGK 5054 via ansvarlige sygeplejerske (###TELEFON###). Ved overbelægning involveres bagvagt eller børneonkologiske afdelingslæge eller overlæge. Nyindlagte børn skal observeres i afdelingen ved mindste symptomer på øget intrakraiel tryk, d.v.s. hovedpine, opkastninger og/eller synsforstyrrelser.
2. Primær udredning
Efter indlæggelse på GGK 5054 gennemføres kliniske undersøgelser, inkl. neurologisk status (Bilag 2), og præoperative undersøgelser bestilles i henhold til udredningsprogram (Bilag 1), der søges afviklet inden for de 2 første indlæggelsesdøgn.
I tilfælde af tryksymptomer kontaktes vagthavende læge på neurokirurgisk afd. NK (DECT 5-1460), idet der i samråd med denne tages stilling til indikation for akut skanning og akut indlæggelse af shunt eller ekstern drænage ved hydrocephalus samt endelig nødvendigheden af akut oftalmoskopi. Forud for akut kirurgisk indgreb skal der foreligge blodtype og BAS-test.
Såfremt patienten ikke er akut medtaget, kontaktes det neurokirurgiske børneteam ved Overlæge ###NAVN### eller Overlæge ###NAVN###.
3. Billeddiagnostik og -opfølgning
Initial udredning for hjernetumor inkluderer MR-skanning af cerebrum med kontrast. Ved mistanke om malign intrakraniel tumor eller spinal tumor, gennemføres MR-skanning af columna mhp. diagnostik af evt. spinale processer.
Hvis MR-skanning er gennemført i henvisende amt, er der - forudsat tilfredsstillende optagelser - ikke grund til gentagelse, med mindre særlige forhold indicerer det.
Tumorrespons på præoperativ cytostatisk behandling evalueres ved MR-skanning af cerebrum samt - ved initiale spinale metastaser, også MR-skanning af columna.
Henvisning til MR-skanning skal altid ledsages af MR-kontrolskema mhp. kontraindikationer som f. eks. tidligere indopererede metalgenstande samt oplæg til undersøgelsen dikteret som kort journalnotat, der kopieres og vedlægges.
Akut/subakut MR-skanning aftales med neuroradiologisk bagvagt (DECT ###TELEFON###).
Evt. generel anæstesi aftales med vagthavende neuroanæstesiolog (DECT ###TELEFON###).
Postoperativ cerebral CT/ MR-skanning skal foretages indenfor 48-72 timer efter operation med mindre det drejer sig om en benign tumor, der er makroskopisk radikalt opereret.
Hvis cytostatisk behandling gives postoperativt, skal denne følges af MR-skanning efter afslutning eller udfra de retningslinier, som fremgår af behandlingsprotokollen.
Planlægning af strålebehandling foretages udfra terapi -skanning, som evt kan anvendes til evaluering. Såfremt terapiskanningsbillederne ønskes vurderet som evaluering, sendes henvisning herom til Neuroradiologisk afd. XN 3023.
Virkningen af kraniospinal bestråling varer op til 3 mdr. efter afsluttet radioterapi, hvorfor kontrolskanning til bedømmelse af dens effekt tidligst foretages tre måneder efter afsluttet strålebehandling.
Senere kontrolskanninger
gennemføres hos børn med
a) resttumor (primærtumor og/eller CNS-metastaser)
b) malign tumor uafhængigt af evt. tumorrest efter afsluttet behandling
c) behandling efter protokol, hvor denne foreskriver det
Intervallet mellem skanningerne og den totale varighed af billeddiagnostisk opfølgning for det enkelte barn aftales med repræsentanter fra de involverede specialer (neuroradiologer, neurokirurger).
Anlæggelse af intravenøs adgang før undersøgelsen er obligatorisk m.h.p. kontrastinjektion, dog med undtagelse af større børn, som foretrækker direkte i.v. injektion
4. Sedation til CT- eller MR-skanning
Se sedationsinstruks.
5. Øjenundersøgelse
Gennemføres hos alle børn som led i primære udredning mhp. synsfelt, øjenmuskelparese, strabismus, nystagmus, synstab og øjenbaggrund. Foretages på Øjenafd., afsnit 2061, (tel. ###TELEFON###), hvortil henvisning sendes.
Ved mistanke om øget intrakranielt tryk, aftales akut oftalmoskopi med vagthavende øjenlæge.
6. Audiometri
Der er en betydelig risiko for sensineuralt høretab som følge af tumo, evt. kemoterapi med platinoler (især Cisplatin®, men også Carboplatin®) samt strålebehandling (med betydelig additiv effekt, hvis også platinoler gives). Derfor skal alle børn have foretaget audiometri ved debut og under kemoterapi med platinoler i intervaller anført i protokollen.
Alle børn skal have foretaget audiometri ca. 3 mdr. efter afsluttet bestråling.
Hos børn under 1 år kan hørelsen bedømmes ved hjernestammeaudiometri. Indikationen afgøres initialt ud fra tumorlokalisation og senere ud fra givne behandling (med eller uden platinoler og bestråling).
Audiometri foretages af Øre-næse-hals afd. 2072. Special skema (blåt) med otoskopifund skal være udfyldt inden audiometri. Evt på Audiologisk afdeling, Bispebjerg hospital.
7. EEG undersøgelse
Præoperativ EEG undersøgelse udføres kun, hvis der er tilstedeværelse af eller begrundet mistanke om epileptiske anfald. EEG udføres på Neurofysiologisk afd. 3064, tel. ###TELEFON###.
Præoperative indgreb, protokoller, og behandling
8. Shuntanlæggelse
I tilfælde af hydrocephalus vurderer neurokirurgen indikation for præoperativ anlæggelse af shunt, idet risikoen for rostral inkarceration medinddrages, og muligheden for primær tumoroperation overvejes. Forud for operation skal der foreligge blodtype og BAS-test. I tilfælde af shuntanlæggelse sendes cerebrospinalvæske til cytologisk undersøgelse hos neuropatologerne, Teilumbygning 5412 og til Klinisk Biokemisk afd. 3011 (celletal, glukose, protein), samt til Statens Seruminstitut til bestemmelse af human choriongonadotropin (HCG) og alfa1-foetoprotein.
En anlagt shunt kan bevares livslangt men fjernes/udskiftes hvis komplikationer (infektion, dysfunktion) giver indikation herfor. Beslutningen træffes ved konference mellem pædiatrisk onkologi og neurokirurg.
9. Centralvenekateter (CVK/Port-A-kat)
Alle børn der følger protokoller, hvori kemoterapi indgår, skal have anlagt tunnelleret CVK eller Port-A-Kat, der beholdes under hele behandlingen, inkl. strålebehandlingen. CVK anlægges af anæstesilæge.
Børn under 6-7 år kan ikke forventes at ligge stille under bestråling, hvorfor CVK bør anlægges forinden – som regel i forbindelse med terapi-CT-skanningen - mhp. kortvarig anæstesi (10-15 min.), til ca. 30 dages strålebehandling.
Fjernelse af CVK finder sted, når al behandling er afsluttet og perifere hæmatologiske parametre er stigende eller restitueret (neutrofile > 1,5 x 10mia/l og trombocytter > 60 x 10mia/l).
10. Dexamethason
Tumorødem og periventrikulært ødem i tilfælde af hydrocephalus kan lindres betydeligt med dexamethason (Decadron®, Fortecortin, dexamethason), i dosering 10 mg/m2/dag, peroralt eller intravenøst, fordelt på 3 doser. Dexamethasonbehandling bør undgås under kemoterapi, da den reducerer både blod-til-hjerne og blod-til-tumor barriererne og dermed passagen af cytostatika.
Prednisolon er mindre effektiv hvad angår ødembehandling, mens dens bivirkninger er mindre udtalte.
Vedr. antiemetisk behandling, se instruks, ”Kvalme og opkastning under kemoterapi”, der også gælder under radioterapi.
11. Stereotaktisk biopsi/tumor fjernelse
Stereotaktisk biopsi kan være indiceret når tumoren er inoperabel pga. lokalisationen eller når protokollen foreskriver præoperativ kemoterapi. Biopsien tages af neurokirurg i generel anæstesi. Forud for biopsi/tumorfjernelse skal der foreligge blodtype og BAS-test.
12. Undersøgelser af biopsi/tumorpræparater
Biopsi eller tumorpræparat deles og sendes fikseret og ufikseret til Neuropatologisk Institut, Teilumbygningen 5412, (tel ###TELEFON### eller ###TELEFON###), hvor det processeres mhp. konventionel histologi, specialfarvninger, immunohistologi, evt molekylærdiagnostik mv. samt nedfrysning/opbevaring m.h.p. evt supplerende undersøgelser.
13. Behandlingsprotokoller
Se ”Protokolstatus”
Protokollerne indeholder præcise vejledninger for undersøgelser, evt. administration af kemoterapi, billeddiagnostik, opfølgning m.v..
14. Radioterapi
Så snart beslutningen om strålebehandling er taget sendes indstilling til Onkologisk afd., Visitation 5074, hvori der redegøres for anamnese, vigtigste resultater af primære udredning, histologisk diagnose og hidtidig behandling samt dens resultat. Endelig skal der oplyses om bestrålingen forventes at kræve generel anæstesi (ONK Afdeling træffer selv aftaler med anæstesiafdeling 4013). Uddrag af journalen vedlægges indstillingen (se Bilag 4).
På afdeling ONK indledes med samtale med barn og forældre som følges af planlægning omfattende terapi skanning, støbning af form og simulering (varighed 2 -3 uger). Herefter starter strålebehandlingen, der gives på hverdage, (ca. 20 – 30 dage, d.v.s. 4 -6 uger).
Under strålebehandling kontrolleres hæmatologisk status 1 gang ugentlig i ambulatoriet 5051. Hæmoglobin skal holdes over 6,0 mmol/l, aht strålebehandlingens effekt.
Ca.6-8 uger efter afsluttet strålebehandling udvikles hyppigt og i varierende grad hjerneødem, der manifesterer sig ved kvalme, opkastninger, appetitløshed og træthed - almindeligvis af 1-2 ugers varighed. Tilstanden kan afhjælpes med dexamethason, prednisolon og eller antiemetika (se ovf. pkt. 8).
Nueropsykologisk testning bør såvidt muligt gennemføres forud for start af cerebral bestråling (se pkt 18).
Behandlingsafslutning, information og opfølgning
15. Ved afsluttet behandling
Når behandlingsforløbet er afsluttet sendes detaljeret epikrise til egen læge, henvisende børneafdeling og på RH: Neurokirurgisk afd. NK samt Onkologisk afd. ONK i tilfælde af strålebehandling. Epikrisen skal indeholde: præcis anamnese, resultat af billeddiagnostik, dato for operation og dennes peri- og postoperative forløb, histologiske diagnose, evt. givne kemoterapi og inkluderede cytostatika, start- og slutdato, evt. væsentlige komplikationer herunder, evt. bestråling med angivelse af felt, total tumorstråledosis fordelt på X antal gange og varigheden med datoer, evt. følger til tumor og/eller behandling. Endelig vigtigste laboratorieresultater og en kort beskrivelse af planlagte opfølgning og evt. prognose.
16. Endokrinologiske undersøgelser og opfølgning
Endokrinologisk tilsyn (fra afd. for vækst- og reproduktion, GR 5064) som led i primære udredning skal altid finde sted i tilfælde af mistanke om kraniofaryngeom, hypofyse- eller hypothalamustumor samt når symptomatologi eller resultater af endokrine prøver iøvrigt indicerer det. Dette for at tage stilling til yderligere præoperativ hormonel udredning og instituere behandling i tilfælde af endokrin dysfunktion. Husk evt. sæddeponering.
Endvidere skal endokrinologen altid involveres i postoperative forløb af ovennævnte patienter, der næsten obligatorisk manifesterer hormonel dysregulation.
Hormonelle prøver (se udredningsskema, Bilag 1) gentages ca. 3, 6, 9 og 12 mdr. efter afsluttet behandling mhp. detektion af endokrin insufficiens og indikation for multistimulationstest, der udføres på afd. for Vækst og Reproduktion GR 5064.
Al nødvendig hormonel substitutionsterapi styres af læger fra afd. GR., idet patienten følges parallelt og koordineret med hjernetumoramb. 5051/senfølgeklinikken 5002. Enhver cerebralt bestrålet patient skal regelmæssigt ses ambulant af afd. GR fra ca. 6 mdr. efter afsluttet radioterapi, hvis ikke andet indicerer det før.
17. Kontrol i Hjernetumorambulatorium 5051
Hjernetumorambulatorium afholdes hver tirsdag formiddag kl. 9,15-13,15.
Første tirsdag i hver måned indledes med et fællesmøde (kl. 9.15) hvori deltager hjernetumor-gruppens medlemmer (socialrådgiver, psykolog, sygeplejerske, fysioterapeut, børneonkologer og andre involverede/interesserede). Her gennemgås udvalgte patienter vedr. forløb, behandlingsresultat, fortsat opfølgning, forudsete vanskeligheder på længere sigt, f.eks. af neurologisk art, indlæringsvanskeligheder, endokrine følger mv., og for at planlægge samt instituere lokal hjælp og indsats.
Om nødvendigt inviteres forældre, evt. egen læge, sagsbehandler, skolelærer og andre relevante personer til netværksmøde.
18. Neuropsykologisk testning
Det er målet at kunne tilbyde alle bestrålede børn neuropsykologisk testning før behandling samt ca. 3 mdr. efter afsluttet strålebehandling og senere igen 1 og 2 år efter 1. testning.
Henvisning (til psykolog, 4272, Bilag 3) sendes på diagnosetidspunktet.
19. Hjernetumormøder
Ugentlig konference: afholdes torsdage, kl. 15.00 - ca. 15.30 med deltagelse af neurokirurger, i forbindelse med hæm-onk konferencen.
Hjernetumormøder afholdes 4 gange årligt, med deltagelse af repræsentanter fra Neurokirurgisk, Neuroradiologisk, Onkologisk og Neuropatologisk afd., samt ovennævnte personer fra Børneafdelingens hjernetumorgruppe foruden andre indbudte eller interesserede. Formålet er at gennemgå udvalgte patienter ud fra diagnostiske og terapeutiske synsvinkler, og iøvrigt også alle andre relevante aspekter. Dernæst diskuteres nytilkomne problemstillinger, f.eks. recidiv, komplikationer m.m. Endelig behandles fælles emner som f.eks. nye protokoller, procedurer, behandlingsprincipper m.v. . Møderne finder sted efter indkaldelse og refereres skriftligt.
20. Samtaler, patient og forældreinformation
Kontakten til barn og forældre, hvad angår undersøgelse, samtaler og information i al væsentlighed søges varetaget af CNS-tumorer ansvarlige børneonkologer, kontaktsygeplejersker og neurokirurger, hvor operation finder sted tidligt i forløbet, samt psykolog. Senere i forløbet meddeles væsentlig information såsom operationsforløb, evt. komplikationer, resultat af skanninger, den endelige diagnose, behandlingsplan, herunder kemoterapi og/eller strålebehandling samt risiko for udvikling af senfølger af børneonkolog og/eller neurokirurg, under tilstedeværelse af andet personale, som forældrene har haft fortløbende tættere kontakt til.
I løbet af første indlæggelse udleveres informationsfolderen "Patient og forældreinformation om Hjernetumorer"
Vedlagte filer:
udredningsprogram-cns.DOCneuropsykologisk testning-cns.docneurologisk-us-cns.doc