1. Årsager
Vaskulitis er en karskade eller karbetændelse der kan komme til udtryk ved blødninger i huden (palpapel purpura). Karskaden skyldes en immunologisk og/eller inflammatorisk mekanisme. Ved udtalt vaskulit, nekrotisere huden og der udvikles sår. Vaskulitudbruddet er ofte ledsaget af feber, ledsmerter og muskelsmerter. Systemisk involvering af de små blodkar kan ses i mave-tarm-kanalen, perifere nerver og nyre.
Den udløsende faktor til især kutane nekrotiserende vaskulitter menes at være antigen antistofreaktion med nedslag på karvæggen og deraf følgende vaskulitis eller antigen antistofkomplekser dannet mod autoantistoffer eller medikamenter. Allergenet kan være vanskeligt at identificere.
Vaskulitis inddeles på to måder:
- Primær vaskulit eller sekundær vaskulit.
- Baseret på om det er små kar, mellemstore kar eller store kar der er afficeret.
Primær vaskulitis er en autoimmun sygdom hvor der ikke kan findes en underliggende årsag eller sygdom, dette forekommer i ca. halvdelen af vaskulit tilfældene. Man klassificerer vaskulitten ud fra hvilke kar der er afficeret som nævnt i overstående.
Sekundær vaskulitis kan være en reaktiv tilstand på baggrund infektioner (virus, bakterier), eller som allergisk (f.eks. allergisk reaktion overfor medikamenter, f.eks. diuretika). Vaskulitis ses desuden ved inflammatoriske- og bindevævssygdomme samt neoplastiske sygdomme (f.eks. lymfomer, leukæmi og karcinomer).
2. Kendetegn
- Ofte akut debut med bilateral, symmetrisk fordelte blårødlige papler, der ikke afbleger ved tryk. Der kan forekomme bullae og vesikler.
- Ved udtalt vaskulit ses nekrotiserering huden. Der ses initialt petekkier (palpabel purpura der ikke svinder for tryk), som kan udvikles til store nekrotiske sår. Alle udviklingsstadier kan ses samtidig.
- Sårene er oftest lokaliseret til deklive områder som underekstremiteterne. De ses sjældent i ansigtet, på hænder og fodsåler.
- Sårene er meget smertefulde.
- Systemisk involvering af de små blodkar kan ses i nyre (hæmaturi), mave-tarmkanalen (smerter) og perifere nerver.
- Kan forekomme i alle aldersklasser.
- Ofte feber, vægttab og anæmi.
- Ødem af omkringliggende væv pga. venøs stase eller øget permeabilitet af karvæggen.
3. Diagnostik
Mistanke om vaskulitsår opstår ved:
- Sårets udseende (multiple, skarpt afgrænset, havlskudslignende, symmetriske deklive sår og palpabel purpura).
- Smertefulde sår.
- Manglende respons på vanlig sår- og kompressionsbehandling.
- Blårødlig elementer evt. med nekrose i sårbunden.
Udredning bør ske på en specialafdeling grundet vigtigheden af at identificere den bagvedlæggende årsag samt graden af vaskulit (systemisk eller kutan). Ved små kars vaskulitis, den såkaldt leukocytoklastisk er de udløsende årsager som følgende: ca. 50 % idiopatisk, ca. 20 % infektiøst, ca. 10 % medikamentelt, ca. 15 % Bindevævs- og inflammatoriske sygdomme og ca. 5 % maligne sygdomme.
Undersøgelser bør vejledes af det kliniske billede, men omfatter bl.a.:
1. Urinprøver
a) Urin for protein og blod
2. Blodprøver
Der findes ingen sikre markører i blodet. Det anbefales at overveje flg. biokemiske undersøgelser:
a) Hæmoglobin, leucocytter, diff.tælling og trombocytter.
b) Basiske fosfataser, ASAT Aspatat Aminotransferase), kreatinin, ANA (Anti Nucleær Antistoffer), cirkulerende immunkomplekser, ANCA, kryoglobin.
3. Mikrobiologiske undersøgelser
Svælgpodning og urin D+R for bakterier.
4. Biopsi giver ikke altid et entydigt svar, men stansebiopsi fra sårrand og frisk væv, der grænser op til såret, anbefales.
4. Behandling
Behandlingen retter sig mod årsagen, eks. behandling af infektioner, inflammatorisk lidelse, og seponering af mistænkt medicin.
Er årsagen usikker, bør patienten udredes for malignitet.
Analgetica, da sårene er smertefulde og bandager med smertestillende effekt.
Systemisk behandling af vaskulitis
Ved mistanke om systemisk påvirkning og mange nekrotiserende vaskulitter.
Første valg: steroider
- Immunsupprimerende stoffer alene eller i kombination med kortikosteroider. F.eks. azathioprin, methotrexate, colchicin, dapson (sulfapræparat) eller lignende.
- Antibiotika sjældent nødvendigt, medmindre der er påvist bakteriel infektion.
Opfølgning
- Bør ske med tætte intervaller hos specialister.
5. Sårbehandling
Vaskulitsår behandles som andre sår i samme sårfase.
- Meget nænsom soignering - konferer med specialist om debridering må foretages, da dette kan forværre såret (pathergi)
- Anvendes af biokirurgi (larver) frarådes grundet smerter.
- Renses med lunkent vand.
- Steroid creme gruppe 4 lægges i såret efter lægeordination.
- Primær bandage: Sårkontaktlag, gerne silikone, så bandagen ikke adhærerer.
- Alginat eller hydrofiber med eller uden sølv, hvis såret væsker.
- Sekundær bandage: Absorberende bandage, f.eks. skum.
- Senere stillingtagen til transplantation, ofte under steroiddække.
- Langsom aftrapning af peroral steroid/immunmodulerende behandling i takt med opheling.
Kompression
- Anbefales i hele behandlingsforløbet og efterfølgende mhp. forebyggelse af aflejring af immunkomplekser i underekstremiteternes dilaterede kar.
6. Smertebehandling
- Vigtigt at behandle grundlidelsen.
- Depotopioider, evt. suppleret med paracetamol, NSAID eller acetylsalicylsyre.
- Alternativt: Akupunktur, TNS.
- Det kan være nødvendigt at kontakte smerteklinikken.
Tilbage til top