Uveitis - udredning og behandling (voksne og børn)

Vejledende retningslinjer for henvisning, undersøgelse, udredning og behandling af patienter med uveitis (inflammatorisk øjensygdom).

Patientgruppe: Børn og voksne, der skal behandles for uveitis i hospitalsregi i Region Hovedstaden og Region Sjælland.
Vejledningen er gældende for lægeligt personale i øjenafdelingerne i Region Sjælland og Afdeling for Øjensygdomme i Region Hovedstaden.

OCT: Optisk Koherens Tomografi
RPE: retinalt pigment-epithel
NVE: neovaskularisation andetsteds (elsewhere)
NVD: neovaskularisation på papilla nervus opticus (synsnervehoved)= optic disc
ARN: akut retinal nekrose
VKH: Vogt Koyanagi Haradas syndrom
JIA: juvenil idiopatisk artritis
TB: tuberkulose
DS: dissemineret sklerose
HLA: human leukocyt antigen
SLE: systemisk lupus erytematosus
APMPPE: Akut posterior multifokal plakoid pigment epitheliopati
PAN: polyarteritis nodosa
HIV: human immundefekt virus
AIDS: Erhvervet immundefekt syndrom
MEWDS: multiple evanescent white dot syndrome
Rtg: røntgen
ACE: angiotensin konverterende enzyme
ANA: antinuklære antistoffer
RF: rheumafaktor
SR: sænkningsreaktion
MR: magnetisk resonans tomografi
RH: Rigshospitalet
PCR: polymerase chain reaction
GW: Goldmann-Withmer coefficient
HLA-A29: humant leukocyt antigen A29
FA: fluorescein-angiografi
ICGA: indocyaningrøn-angiografi
ANCA: anti-neutrofilocytær cytoplasmisk antistof
CME: cystoidt macula-ødem
H2: histamin 2 receptor
BMD: knoglemineraltæthed
DEXA-scanning: osteodensitrometri, undersøgelse for osteoporose
GK: glucocortikosteroid
ALAT: Alaninaminotransferase
CRP: C- reaktiv protein
CT: computed tomografi
VEP: visual evoked potential
ERG: elektroretinografi
PET – CT: Positron emission tomografi computed tomografi

Terminologi:

Uveitis betegner inflammation af uvea (iris, corpus ciliare, choroidea) og tilstødende okulære strukturer (corpus vitreum, retina, nervus opticus, sclera).

Topografisk inddeling af uveitis ud fra inflammationens primære lokalisation:

• Anterior: Iris, corpus ciliare,
• Intermediær: Corpus ciliare, corpus vitreum (vitritis),
• Posterior: Choroidea, retina, nervus opticus,
• Panuveitis: Iris, corpus ciliare, corpus vitreum, choroidea, retina, nervus opticus,
• Scleritis: Sclera og episclera.

Tilbage til top

Henvisning

Akut anterior uveitis:

Behandles sædvanligvis af praktiserende øjenlæge.

Patienter med akut anterior uveitis, der modtages i akut vagt, kan som regel afsluttes til fortsat behandling hos praktiserende øjenlæge efter 1. besøg. Ved behov for udredning kan dette ligeledes foregå ved praktiserende øjenlæge i tilfælde af non-granulomatøs anterior uveit hos voksne uden andre organmanifestationer og/eller infektions eller malignitetsmistanke og uden behov for systemisk behandling.

Videre udredning og behandling:

Afdeling for Øjensygdomme, Rigshospitalet.

Henvisning er indiceret ved:

•  Nongranulomatøs anterior uveit med en eller flere af følgende:
  • Andre organmanisfestationer
  • Infektionsmistanke
  • Malignitets mistanke
• Behov for systemisk behandling,
• Granulomatøs anterior uveitis,
• Intermediær Uveitis,
• Posterior Uveitis,
• Panuveitis,
• Scleritis,
• Uveitis i tilknytning til systemisk sygdom,
• Uveitis hos børn.

Børn:

Børn med uveitis ses på Rigshospitalet-Blegdamsvej.

Henvisning til Rigshospitalet:

• Region Sjælland eller Region Hovedstaden

  • Fra anden hospitalsafdeling/andet hospital
    sendes henvisningen i Sundhedsplatformen til RH Ø

  • Fra praktiserende øjenlæger
    sendes henvisningen til Region Hovedstadens Central Visitation, CVI syd, herfra videresendes henvisningen til Afdeling for Øjensygdomme, Rigshospitalet

• Andre Regioner

  • Fra hospital, praktiserende øjenlæger eller læger
    sendes henvisningen til Afdeling for Øjensygdomme, Rigshospitalet

Visitation

Akut synstruende uveitis henvises akut eller subakut (indenfor 14 dage).

Øvrige uveitispatienter indkaldes i henhold til almindeligt gældende visitationsregler (1-2 mdr.).

Tilbage til top

Udredning og undersøgelser

Diagnostik baseres på

• Anamnese,
• Klinisk undersøgelse,
• Parakliniske undersøgelser.

Anamnese:

Der foretages grundig anamneseoptagelse inklusiv almen anamnese hos alle uveitispatienter.

Tilbage til top

Klinisk undersøgelse:

Øjenundersøgelse:

• Alle: Visus, tension, OCT/fundusfotos, oftalmoskopi,
• Overvej: 3spejl, gonioskopi, ultralyd, billeder af periferi, evt. med Optos, fluorescein-/indocyaningrøn-angiografi (evt. på optos), synsfeltundersøgelse, Ishihara,

Almen undersøgelse:

• Afhængig af symptomatologi og fund.

Tilbage til top

Kliniske fund ved uveitis:

• Eksterna: Vitiligo, noduli,
• Conjunctiva: Injektion, noduli,
• Cornea: Præcipitater (små/store/fede/nye/ældre lokaliseret nedad/diffust), pigment, fibrin,
• Forreste kammer: celler, lysvej , fibrin, hypopyon, sanguinoid reaktion,
• Iris: Noduli, bagre synekkier, atrofi, heterokromi,
• Gonioskopi: anteriore synekkier, noduli, neovaskularisation,
• Tension: Sekundær glaukom, hypotoni,
• Corpus vitreum: celler, slør, snowballs,
• Pars plana: snowbanking,
• Retina: infiltrat, karomskedning, ødem, RPE-hypertrofi/-udtynding, epiretinal/subretinal fibrose, NVE, amotio,
• Choroidea: Infiltrater, granulomer, atrofi, choroidal neovaskularisation,
• Papil/nervus opticus: Hyperæmi/iskæmi, ødem, NVD.

Tilbage til top

SUN (Standardized Uveitis Nomenclature)-kriterier for gradering af uveitis aktivitet:

Forreste øjenafsnit:

Cellulær lysvej
Antal celler i 1 x 1 mm lys-spalte i forreste afsnit:

0: under 1
0,5+: 1-5
1+: 6-15
2+: 16-25
3+: 26-50
4+: over 50

Amorf lysvej (flare)

Sløring af irisdetaljer ved spaltelampeundersøgelse

0: Ingen
1+: Svag
2+: Moderat (iris detaljer kan ses)
3+: Betydelig (detaljer på iris og lens ses sløret)
4+: Intens (fibrin)

Corpus vitreum

Slør i corpus vitreum vurderet ud fra fundusfoto (Ej SUN gradering)

0: ingen

0,5+: spor af inflammation

1+: mild sløring af optisk disc og retinale kar

2+: moderat slør af optisk disc

3+: udtalt slør af optisk disc

4+: ej synlig optisk disc

Cellulær lysvej i corpus vitrium (1 x 1 mm lys-spalte)

0: ingen celler

0,5+: 1-10
1+: 11-20
2+: 21-30
3+: 31-100
4+:over 100

Tilbage til top

Parakliniske undersøgelser

Parakliniske undersøgelser er ikke indiceret ved ukompliceret akut anterior uveitis eller episcleritis.

Udredning er indiceret ved:

1. 3 eller flere tilfælde af anterior uveit,
2. granulomatøs anterior uveit,
3. positiv anamnese for uveitis-relateret systemisk sygdom,
4. alle tilfælde af posterior uveitis, intermediær uveitis, panuveitis og scleritis.

Blodprøver:  

• Uveitis-basis-prøver: Alle, der udredes. (Hæmatologi, lever- og nyretal, CRP, syfilis, ACE, ANA (hos børn), HbA1c)
• Uveitis-medicin-kontrol: Screening for medicinbivirkninger til uveitisbehandling (toxoplasmose). (Hæmatologi, lever- og nyretal, CRP)
• Uveitis-speciel-indikation: Mistanke om specifik uveitisætiologi iht. nedenstående tabel. Blodprøvepakken må ikke bestilles i sin helhed. Kun udvalgte prøver.

Tilbage til top

Diagnostiske overvejelser og udredningsforslag ved anterior, intermediær og posterior uveitis

###TABEL_1###

* ordineres kun efter forudgående konferering med speciallæge

Tilbage til top

Behandling

• Behandling af uveitis er primært medicinsk,
• Udredning og behandling foregår som regel ambulant,
• Svært synstruende (infektiøs) uveitis kan kræve behandling under indlæggelse.

Tilbage til top

Medicinsk

Infektiøs uveitis:

Specifik antimikrobiel terapi gives afhængig af årsag.

Ikke infektiøs uveitis:

1. Mydriatika,
2. Korticosteroid,
3. Steroidbesparende immunsupprimerende behandling.

1. Mydriatika

Afhængig af inflammationens sværhedsgrad og patientens alder

Korttidsvirkende:
Tropicamid (børn med risiko for amblyopiudvikling), Cyclopentolat.

Langtidsvirkende:
Atropin, Scopolamin.

Indikation:
smertelindring, forebyggelse af synekkier.

2. Korticosteroid

• Behandling af aktiv inflammation i øjet,
• Behandling/forebyggelse af komplikationer som CME,
• Begrænsning af inflammatorisk infiltration i retina, choroidea eller synsnerve,
• Bør ikke anvendes ved infektiøs uveitis uden samtidig anti-mikrobiel terapi.

Administration

1. Lokal dråbebehandling,
2. Periokulær injektion,
3. Systemisk behandling,
4. Intravitreal injektion.

Ad a) Lokal dråbebehandling

Indikation:
Anterior uveitis.

Bivirkninger:
Katarakt, forhøjelse af intraokulære tryk. 
 

Ad b) Periokulær administration

Indikation:
Især indiceret ved intermediær eller posterior uveitis eller ved CME.

Bivirkninger:
Katarakt, forhøjelse af intraokulære tryk.

Kontraindikation:
Må ikke anvendes ved infektiøs uveitis og nekrotiserende scleritis.

Ad c) Systemisk behandling (Prednisolon)

Indikation:
Synstruende uveitis,
Bilateral uveitis,
Akut behandling af posterior uveitis/panuveitis,
Intermediær uveitis med cystoidt maculaødem.

Dosis:

• Initialt 0,5 -1 mg/kg/døgn - vedligeholdelse indtil effekt (ikke mere end 7-10 dage),
• Derefter nedtrapning med 10-25 mg pr. uge indtil 20 mg om dagen,
• Derefter nedtrapning med 2,5-5 mg om ugen,
• Ved langtidsbehandling (over 3 mdr. vedligeholdelsesdosis max. 7,5 mg om dagen),
• Alle patienter ordineres peroral kalk og vitamin D tilskud.

Bivirkninger:
Binyreinsufficiens, Cushing, vækstophør (børn), menstruationscyklus
ændringer, pseudotumor cerebri, søvnløshed, humørsvingninger, psykose, mavesår, gastrisk hæmorrhagi, pankreatitis, opsteoporose, aseptisk femur nekrose, hypertension arterialis, væske retention, (anasarka) sekundær diabetes, centripetal fedme, hyperlipidemi, acne, striae, manglende inflammatorisk respons, nedsat opheling.

Kontraindikation:
Infektion.

Særlig risikopatienter:
Kendt diabetes, hypertension, ulcus-reflux sygdom, nedsat immunforsvar eller kendt psykiatrisk sygdom.

Ad diabetes:

Baseline HbA1c måles hos alle patienter uden kendt diabetes. Hvis patienten er kendt med diabetes opfordres patienten til at gøre egen læge/diabetes læge opmærksom på at prednisolonbehandling er påbegyndt. Epikrise sendes til egen læge/diabetes læge.

Ved eksisterende ulcus:

Ordineres protonpumpehæmmer/H2 antagonist.

Ved behandling i mere end 3 måneder:

Ordineres DEXA-scanning (bestemmelse af BMD), DEXA-scanning gentages årligt ved T-score over/lig med -1. Ved osteopeni da behandling via egen læge med antiresorptiv behandling.

Ad d) Intravitreal behandling med Dexamethason implant:

Indikation:
Intermediær og posterior uveitis og CME.

Bivirkninger:
Trykstigning, katarakt, endoftalmit, nethindeløsning.

Kontraindikation:
Infektion, glaukom,
Afaki, iris claw.

3. Steroidbesparende immunsupprimerende behandling

Indikation

• Hvis patienter ikke responderer sufficient på steroidbehandling,
• Hvis patienter ikke kan tolerere steroidbehandling,
• Ved behandling med systemisk steroid over 3 mdr. og daglig dosis over 7,5 mg,
• Ved specifikke uveitissygdomme skal hurtigt indsættende steroidbesparende immunsupprimerende behandling overvejes: Mb. Behcet, Sympatisk oftalmi, VKH.

Immunsupprimerende behandling iværksættes og monitoreres af rheumatologiske afdelinger i Region Hovedstaden eller Region Sjælland.

Behandlingen omfatter følgende kategorier af medicin:

1. Antimetabolitter,
2. Biologisk behandling,
3. Calcineurin inhibitorer + Sirolimus,
4. Alkylerende stoffer.

Tilbage til top

Kirurgisk behandling

Ved udvikling af komplikationer:

• Katarakt,
• Epiretinal fibrose,
• Vitreomaculær traktion,
• Kroniske opaciteter i corpus vitreum,
• Amotio retinae.

Tilbage til top

Afslutning 

• Patienter, der ikke kræver lokal injektions- eller systemisk behandling kan afsluttes til praktiserende øjenlæge efter evt. udredning.
• Uveitispatienter i remission kan afsluttes til praktiserende øjenlæge, med mindre patienten er i systemisk behandling i samarbejde med reumatologisk afd.

Tilbage til top

• Sygehus- og hospitalsdirektioner er ansvarlige for, at vejledningen formidles til alle relevante klinikker og afdelinger.
  Mellemledere er ansvarlige for at vejledningen implementeres, evt. indsættelse af lokale tilføjelser i vejledningen eller udarbejdelse af lokale retningslinjer.
• Den enkelte medarbejder i Afdelingen for Øjensygdomme i Region Hovedstaden og Øjenafdelinger i Region Sjælland, er ansvarlig for at kende og følge vejledningen.
• Sundhedsfaglige Råd i Region Hovedstaden og Region Sjælland, er ansvarlige for at vejledningen foreligger, det faglige indhold, løbende revidering og opdatering.

Tilbage til top

• "Diagnosis and Treatment of Uveitis" C. Stephen Forster, Albert T Vitale. 2nd. Edition. Jayppe Highlights.
• "Intraocular Inflammation and Uveitis" Sektion 9, 2008-2009. American Academy Of Ophthalmology
• "Uveitis Fundamentals and Clinical Practice", RB Nussenblatt and SM Whitcup, Third Edition, Mosby
• Arch Ophthalmol. "Dexamethasone Intravitreal Implant for Noninfectious Intermediate or Posterior Uveitis".  Careen Lowder et al.. 2011;129(5)545-553.
• ”Uveitis” Nicholas Jones. 2nd. Edition. Jayppe.

Tilbage til top

Ingen.

Tilbage til top