Symptomer
(Hyppighed i %).
- Karakteristisk symmetrisk placeret purpura, oftest på UE og nates. Ingen trombocytopeni (100 %).
- Ledhævelse og ledsmerter, ofte flygtige og symmetriske i knæ- og ankelled (75 %).
- Abdominale smerter pga. vaskulit i tarmvæggen (50-75 %).
- Nyrepåvirkning med mikroskopisk hæmaturi og proteinuri i mild-moderat grad (20-60 %); i svær grad (1-20 %).
- Lokaliserede ødemer.
- CNS påvirkning: Hovedpine, kramper, pareser eller koma (sjældne).
- Retikuloendoteliale system: Hepato-splenomegali eller lymphadenopati (sjældne).
- Normal temperatur.
Undersøgelser
- Vægt, højde og blodtryk.
- Blodprøver: Hgb, leucocytter og differentialtælling, thrombocytter, CRP (evt. quick-CRP initialt), s-Na, s-K, s-Kreatinin, s-Carbamid, koagulationsfaktorer II, VII og X, og APTT, streptokok antistoffer, complement C3c.
- MSU: Stiks. Ved proteinuri, bekræftet på morgenurin, laves døgnurinopsamling til proteinbestemmelse.
- Svælgpodning for streptokokker.
- Evt. røntgen af thorax, ultralyd eller oversigt over abdomen, hud- eller nyrebiopsi.
Behandling
Symptomatisk
Gerne indlægges i første døgn. Hvis barnet kun har hudmanifestationer, kan barnet efter fornyet vurdering næste dag sendes hjem/udskrives Kontrol af klinisk tilstand, BT, vægt og urinstiks aftales individuelt i de første uger, afhængig af sværhedsgraden og udviklingen af sygdommen. Barnet gives åben indlæggelse de næste 6 måneder.
- Ved udtalte ledsmerter: Smertebehandling: Paracetamol el. evt. NSAID og aktivitetsniveau efter evne.
- Ved svære abdominale smerter eller CNS-påvirkning: Prednisolon 1-2 mg/kg/døgn til ca. 2 dage efter symptomerne er ophørt. Det vil oftest være ca. 1 uge.
- Ved gastrointestinale symptomer som blødning eller mistanke om invagination: Kirurgisk vurdering.
- Ved hypertension: Se lokal instruks om hypertension.
- Ved proteinuri mere end 0,5 g/døgn: Lokal børnenefrologisk speciallæge (eller Rigshospitalet) kontaktes med henblik på behandling med ACE-inhibitorer/receptorblokkere og videre opfølgning planlægges.
- Ved nefrotisk syndrom: Efter aftale med lokal børnenefrologisk speciallæge påbegyndes behandling med prednisolon 60 mg/kvadratmeter/døgn (max 80 mg/døgn) i 6 uger efter gældende instruks. Ved 3-4 ugers behandling med steroid uden effekt, kontaktes børnenefrologisk afsnit, Rigshospitalet med henblik på nyrebiopsi. Se lokal instruks om nefrotisk syndrom.
Ved markant forhøjet og progredierende stigning af kreatinin og carbamid kontaktes børnenefrologisk afsnit, Rigshospitalet med henblik på nyrebiopsi.
Komplikationer
Akutte:
- Akut abdomen pga. ødem og blødning i tarmvæggen (obs invagination).
- CNS-manifestationer evt. kramper.
- Blødning og eksudation i epididymis (obs torsio testis).
- Glomerulonefrit eller nefrotisk syndrom.
Kroniske (Op til måneder efter debutsymptomer):
- Glomerulonefrit: Mild form hos ca. 35 % oftest forbigående og kun 2-5 % udvikler kronisk nyrepåvirkning i form af vedvarende hæmaturi og proteinuri.
- Nyreinsufficiens mindre end 1 %.
Opfølgning
I den akutte fase er hyppighed af kontroller afhængige af almene symptomer og når symptomerne begynder at aftage, forsættes med ambulant kontrol hos sygeplejerske 1, 2, 4 og 6 måneder efter sygdomsdebut: Kontrol af BT og urinen stikses for protein og blod. Børn uden urinforandringer i denne periode afsluttes.
Ved gentagne positiv urinstiks for blod (større end eller lig med 2+) og/eller proteinuri (større end eller lig med 1+), aftales individuelt ambulant forløb.
Prognose
SHP er oftest selvlimiterende og kun 2-5 % kræver videre opfølgning.
Diagnosekode
D69.0
Tilbage til top