Formålet med denne vejledning er at have fælles retningslinjer for udredning og behandling af parasomnier i Region Hovedstaden og Region Sjælland.
Vejledningen henvender sig til læger på Neurologiske og Neurofysiologiske afdelinger og klinikker i Region Hovedstaden og Region Sjælland.
Dokumentet omfatter patienter henvist til udredning for - eller som er mistænkt for at lide af – parasomni.
EEG: Elektroencephalografi
EMG: Elektromyografi
MSLT: Multipel Søvn Latens Test
PLMS: Periodic Limb Movements in Sleep
PSG: Polysomnografi
RBD: REM Behavior Disorder
REM: Rapid Eye Movement
SOREM: Sleep Onset REM
SSRI: Selective Serotonin Reuptake Inhibitor
Begrebet parasomni er en samlebetegnelse, der dækker 15 søvnforstyrrelser, som har det til fælles, at patienterne har episoder med abnorm adfærd eller episoder med psykologiske oplevelser under forskellige søvnstadier, ofte sammen med vegetative (autonome) forandringer.
Disse søvnforstyrrelser er ofte associerede med andre søvnforstyrrelser (f.eks. narkolepsi, søvnapnø) eller andre sygdomme (f.eks. neurodegenerative sygdomme). Nogle patienter kan opleve flere parasomni typer.
Parasomnier inddeles i 3 grupper i følge International Classification of Sleep Disorders:
Disse parasomnier forekommer mest under Non Rapid Eye Movement (REM) søvn, starter i barndommen, og ophører oftest efter puberteten. I sjældne tilfælde debuterer symptomerne efter puberteten. Nogle patienter oplever flere typer af opvågningsforstyrrelser. Bevidsthedsniveauet svarer til en blandingstilstand, imellem søvn og vågen. Patienterne er konfuse og desorienterede under disse episoder, og har retrograd amnesi. Episoderne kan fremprovokeres ved, at man vækker patienten i Non-REM søvn. Der er formentlig genetisk disposition til opvågningsforstyrrelser, idet langt de fleste patienter har en positiv familieanamnese. Den grundlæggende sygdomsmekanisme er formodentlig en ustabilitet i Non-REM søvn pga. umodent central nerve system.
Provokerende faktorer er: dårlig søvnhygiejne/søvnmangel, feber, eksterne stimuli som vækker patienten, smerte, stress, alkohol, psykofarmaka. Episoderne kan være udløst af opvågning pga. andre søvnsygdomme (Periodic Limb Movement in Sleep (PLMS), narkolepsi, søvnapnø).
Denne gruppe indeholder:
Udredning og behandling af denne forstyrrelse er beskrevet detaljeret i vejledningen REM Behavior Disorder, udrednings- og behandlingsstrategi for voksne
Dette symptom, karakteristisk for narkolepsi, kan også forekomme alene ("isoleret"). For beskrivelse af udrednings- og behandlingsstrategi for narkolepsi se vejledningen - Centrale Hypersomnier, udrednings- og behandlingsstrategi - børn og voksne
Disse forstyrrelser kan forekomme både under REM og Non-REM søvn:
Nedenfor beskrives udrednings- og behandlingsstrategi for hver enkelt parasomnitype:
OBS!: For differentiering mellem epilepsi og parasomni henvises til Tinuper et al. (2007). Se yderligere under ”Referencer”.
Diagnosekode DG4751: Natlig konfusion (søvndrukken).
Hvis anamnesen ikke er typisk, kan hjemmevideooptagelser hjælpe med at stille diagnosen. Sjældent er der behov for polysomnografi (PSG) med video registrering. EEG viser enten baggrundsaktivitet svarende til døs, eller alfarytme som ikke supprimeres ved øjenåbning/lys. Den væsentligste differentialdiagnose er komplekse partielle anfald under søvn med nedsat bevidsthed.
Der udspørges om:
De fleste patienter kræver ikke særlig behandling, men det er vigtigt at berolige patienten/forældrene. Man skal forsøge at undgå de provokerende faktorer og at forbedre søvnhygiejnen. Da det oftest afficerer børn og har god prognose, er der ikke grund til medicinsk behandling.
I meget sjældne kroniske, resistente tilfælde kan forsøgsvis behandles med kortvarig clonazepam eller imipramin. Beslutningen herom tages af speciallæge eller ved konference. Hos patienter med andre søvnsygdomme (f.eks. søvnapnø, narkolespi, PLMS), der også har konfusionsopvågning, skal man behandle søvnsygdommen, der provokerer opvågningerne.
Da tilstanden er godartet i langt flertallet af tilfældene, er en enkelt konsultation normalt tilstrækkeligt, evt. med klinisk opfølgning.
Diagnosekode DF513: Søvngængeri.
Diagnosen stilles pga. anamnesen/pårørendes detaljerede beskrivelse af episoderne. Hjemmevideooptagelser kan være hjælpsomme. I udvalgte tilfælde kan der være behov for PSG med videoregistrering. PSG viser ustabil Non-REM søvn med hyppige opvågninger, men selve de kliniske episoder med søvngængeri registreres sjældent i søvnlaboratoriet. Derfor kan provokationsmetoder overvejes før/ under PSG optagelsen: søvndeprivation, eksterne stimuli (f.eks. lyd) under Non-REM søvn. EEG viser baggrundsaktivitet svarende til døs, eller nonreaktivt alfarytme under disse episoder.
Søvngængeri kan være associeret med andre søvnsygdomme, som forårsager opvågninger i Non-REM søvn: narkolepsi, søvnapnø og eventuelle automatismer. Den væsentligste differentialdiagnose er frontallaps- eller temporallapsanfald under søvn med nedsat bevidsthed, og/eller automathandlinger, og hos voksne og ældre neurodegenerative sygdomme (demens).
Der udspørges om:
De milde episoder skal ikke behandles, dog man skal forsøge at undgå de provokerende faktorer og at forbedre søvnhygiejnen. Desuden skal man prøve at forebygge kvæstelser ved at fjerne mulige skadelige objekter fra soveværelset. Hos børn med mere fulminante symptomer kan man forsøge at vække dem i 5-10 minutter, ca. 15-20 minutter før episodernes typiske forekomst.
I meget sjældne kroniske, resistente tilfælde kan forsøgsvis behandles med kortvarig clonazepam eller imipramin. Beslutningen herom tages af speciallæge eller ved konference. Hos patienter med andre samtidige søvnsygdomme (f.eks. narkolepsi), skal man behandle søvnsygdommen, der provokerer opvågningerne.
Da tilstanden er godartet i langt flertallet af tilfældene, er en enkelt konsultation normalt tilstrækkeligt, evt. med klinisk opfølgning.
Diagnosekode DF514: Søvnrædsel.
I udvalgte tilfælde er der behov for PSG med videoregistrering. Nattesøvnen er fragmenteret, med mange opvågninger. Under selve episoden registreres markante vegetative forandringer. EEG viser baggrundsaktivitet svarende til vågen tilstand (desynkroniseret beta eller alfa aktivitet).
Der udspørges om:
Langt de fleste patienter med få isolerede eller beskedne motoriske fænomener skal ikke behandles. Hos børn er det vigtigt at berolige forældrene, og forklare dem at de ikke må forsøge at trøste eller vække patienterne, idet det kan forlænge eller forværre episoderne. Hos børn med mere udtalte symptomer kan man forsøge at vække dem i 5-10 minutter, ca. 15-20 minutter før episodernes typiske forekomst.
Da tilstanden er godartet i langt flertallet af tilfældene, er en enkelt konsultation normalt tilstrækkeligt, evt. med klinisk opfølgning.
Diagnosekode DF515: Natlige mareridt,
I udvalgte tilfælde er der behov for PSG med video registrering. Nattesøvnen er fragmenteret, med mange opvågninger. Under selve episoden registreres markante vegetative forandringer. EEG viser baggrundsaktivitet svarende til vågen tilstand (desynkroniseret beta eller alfa aktivitet).
Der udspørges om:
Langt de fleste patienter skal ikke behandles, men det er vigtigt at berolige forældrene, og forklare dem om den godartede tilstand.
I tilfælde hvor mareridt er led i søvnsygdom (eks. Narkolepsi, REM sleep behavior disorder, søvnapnø) eller neurologiske/psykiatrisk sygdom behandles primærsygdommen.
I godartede tilfælde er der ikke grund til opfølgning. Patienter med mistanke om søvnsygdom (eks. Narkolepsi, REM sleep behavior disorder, søvnapnø) udredes i henhold til disse standarder (Centrale Hypersomnier, udrednings- og behandlingsstrategi - børn og voksne; REM Behavior Disorder, udrednings- og behandlingsstrategi for voksne; "Søvnapnø, Udrednings- og behandlingsstrategi" - under udarbejdelse). Patienter med mistanke om anden neurologisk/psykiatrisk sygdom henvises til videre udredning herfor.
Diagnosekode DG4753: Søvnparalyse.
Søvnparalyse kan forekomme isoleret eller som led i narkolepsi. Hvis der er mistanke om narkolepsi, skal patienten udredes herfor. Se vejledningen Centrale Hypersomnier, udrednings- og behandlingsstrategi - børn og voksne. Isolerede tilfælde med søvnparalyse behøver normalt ikke udredning.
Alder, familieanamnese, debut, sværhed (hyppighed, tid på natten), ændring i forløb, provokerende faktorer, dagtidssymptomer, udviklingsmæssige milestene, symptomer på narkolepsi, psykiatriske forhold (depression, psykotiske symptomer). Hos voksne symptomer på narkolepsi og neurodegenerative sygdomme.
Der er normalt ikke indikation for behandling af isoleret søvnparalyse. Hvis der er tale om søvnparalyse som led i anden sygdom retter behandling sig imod denne. Hvis patienten har narkolepsi reduceres symptomet normalt under antikataplektisk behandling.
Hvis ikke behandling initieres, skal patienten afsluttes.
Hvis patienten har søvnparalyse som led i anden søvnsygdom følges retningslinjer herfor.
F44 i ICD-10
Disse lidelser skal differentieres fra andre parasomnier (opvågningsforstyrrelser, RBD) og epilepsi med natlige anfald. PSG med videoregistrering kan demonstrere, at de kliniske episoder begynder i vågen tilstand, og kan hjælpe med differentieringen fra de ovennævnte sygdomme.
Alder, familieanamnese, debut, sværhed (hyppighed, tid på natten), ændring i forløb, provokerende faktorer, dagtidssymptomer, udviklingsmæssige milestene (fødsel, opvækst, dagfunktion, skole etc.), symptomer på narkolepsi, psykiatriske forhold (depression, psykotiske symptomer). Hos voksne symptomer på neurodegenerative sygdomme.
Der findes ingen systematiske studier om terapiens effekt. Antidepressiv medicin (fluoxetine, paroxetine, sertaline) eller atypiske antipsykotika (risperidone, quetiapine) kan anvendes for behandlingen af den psykiatriske komorbiditet.
Patienten følges ved almindelig klinisk kontrol.
Diagnosekode DR329A: Enuresis nocturna UNS.
(Diagnosekode DR329B: Enuresis diurna UNS).
Der skelnes imellem primær sengevæderi, hvor patienterne aldrig har opnået kontrol over vandladning, og sekundær sengevæderi, hvor patienterne mister denne funktion på et senere tidspunkt.
Diagnosen stilles på basis af anamnesen. Den objektive undersøgelse kan bidrage til at finde den underliggende sygdom hos patienterne med sekundær sengevæderi. I udvalgte tilfælde kan overvejes supplerende undersøgelser: ultralyd-undersøgelse af blæren, cystoskopi, sfincter-elektromyografi (EMG), kardiorespiratorisk monitorering (mhp. søvnapnø). Dette bør gøres i samarbejde med børneafdeling/urologisk/urogynækologisk afdeling der skal have primærkontakten. PSG viser normal søvnarkitektur hos patienter med primær sengevæderi.
Alder, familieanamnese, debut, sværhed (hyppighed, tid på natten), ændring i forløb, provokerende faktorer, dagtidssymptomer, udviklingsmæssige milestene (fødsel, opvækst, dagfunktion, skole etc), hos voksne symptomer på neurodegenerative sygdomme.
Behandlingen af sekundær sengevæderi fokuserer på de underliggende årsager.
Der foreligger forskellige teknikker for træning af kontrollen over blærefunktionen. Medicin er ikke indiceret under 7 års alderen. Desmopressin (en syntetisk vasopressin-analog) reducerer urinproduktionen, og er effektiv hos næsten 50 % af patienterne. Tricykliske antidepressive virker ved at forøge sfincterens tonus, men er kun effektiv hos ca. 25 % af børnene. Denne behandling skal varetages af egen læge, børneafdeling, urologisk afdeling eller urogynækologisk afdeling.
Børn bør henvises til børneafdeling.
Mænd henvises til urologisk afdeling.
Kvinder henvises til urogynækologisk afdeling.
Opfølgning bør være via børneafdeling, urologisk afdeling eller urogynækologisk afdeling.
Diagnosekode DR4756: Catathrenia.
Patienten udredes med video-PSG med fuldt elektroencephalografi (EEG).
Alder, familieanamnese, debut, sværhed (hyppighed, tid på natten), ændring i forløb, provokerende faktorer, dagtidssymptomer, udviklingsmæssige milestene (fødsel, opvækst, dagfunktion, skole etc), Hos voksne symptomer på neurodegenerative sygdomme.
Katatreni behandles ikke, men det er vigtigt at udelukke andre sygdomme, som kan forveksles med katatreni: stridor, snorken (obstruktiv søvnapnø), vokalisering under epileptiske anfald, laryngospasme. PSG med videoregistrering kan differentiere imellem disse.
Ambulant opfølgning efter behov.
Diagnosekode DG4757: Exploding head syndrome.
Patienten udredes med video-PSG med fuldt EEG.
Alder, familieanamnese, debut, sværhed (hyppighed, tid på natten), ændring i forløb, provokerende faktorer, dagtidssymptomer, udviklingsmæssige milestene (fødsel, opvækst, dagfunktion, skole etc.), Der udspørges om de sensoriske fornemmelser (lyd, eksplosion), relation til opvågning, hovedpine, andre sensoriske fænomener (eks. visuelle). Der skal foretages almindelig anamnese herunder hovedpine mv. Hos voksne symptomer på neurodegenerative sygdomme.
Exploding head syndrome behandles ikke, men det er vigtigt at udelukke andre sygdomme, som kan forveksles med exploding head syndrome: stridor, snorken (obstruktiv søvnapnø), vokalisering under epileptiske anfald, laryngospasme. PSG med video registrering kan differentiere imellem disse.
Ambulant opfølgning efter behov.
Diagnosekode DR298B: Søvnrelaterede hallucinationer
Selvom idiopatiske tilfælde af komplekse natlige visuelle hallucinationer har været dokumenteret, har langt de fleste patienter sekundære former. De underliggende patologier kan være idiopatisk hypersomni, hjernestammepatologi (pedunkulær hallucination), synstab, neurodegenerative sygdomme (Parkinsonisme inklusiv Demens med Lewy bodies).
Patienten udredes med video-PSG og efterfølgende multipel søvn latens test (MSLT). Lumbalpunktur suppleres ved mistanke om narkolepsi (Se vejledningerne Centrale Hypersomnier, udrednings- og behandlingsstrategi - børn og voksne eller REM Behavior Disorder, udrednings- og behandlingsstrategi for voksne).
Der udspørges om hallucinationernes art, visuelle, auditive, sensoriske. Overgang til søvn, opvågning, motoriske fænomener, udleven af drømme, katapleksi, søvnapnø, snorken. Yderligere anamnese i relation til neurodegenerative og vaskulære sygdomme, herunder kognitive, motorisk, autonom funktion, lugtesans, depression og psykiatriske sygdomme i øvrigt.
Behandlingen retter sig mod eventuel underliggende sygdom. Selve hallucinationerne kræver ikke behandling, men det er vigtigt at informere patienterne om disse hallucinationers natur, for at berolige dem.
Patienterne følges og udredes svarende til den primære kliniske mistanke.
Diagnosekode DG4759: Søvn-relateret overspisning,
Patienten udredes med video-PSG med fuldt EEG.
Der udspørges om spisningens art, sted herfor (soveværelse, køkken), samtidige andre handlinger, bevidsthed, andre anfaldsfænomener, vægt, andre medicinske og psykiatriske sygdomme.
Behandlingsmulighederne omfatter kognitiv terapi, behandling af evt. co-morbide søvnsygdomme (søvnrelaterede respirationssygdomme, narkolepsi, epilepsi). Medicinsk behandling hviler på lav evidens, evt. sertralin er foreslået i case-series. Behandling kan indledes af speciallæge eller efter konference beslutning.
Ambulant kontrol efter behov.
Diagnosekode DG4754: Parasomni på grund af lægemiddel eller substans.
Patienten udredes med video-PSG.
Forskellige lægemidler kan udløse parasomnier, eller forværre symptomerne. Typisk begynder symptomerne inden et par dage efter opstart af medicinforbruget og reduceres ved seponering. De hyppigst rapporterede parasomnier er opvågningsforstyrrelse (søvngængeri), konfusionsopvågning, søvn-relateret spiseforstyrrelse eller REM sleep behavioral disorder.
Non-REM parasomnier. De fleste lægemidler, der kan udløse disse symptomer, bruges i psykiatri, derfor er det ikke overraskende at prævalensen blandt de psykiatriske patienter (8,5 %) er højere en prævalensen (2 %) i den almindelige befolkning.
Patienter, der har haft parasomnier i barndommen, samt patienter, der har parasomni i familieanamnesen, har en øget risiko for at udvikle parasomni (søvngængeri, søvnrelateret overspisning) under lithiumbehandling.
Antidepressiv medicin elective serotonin reuptake inhibitor (SSRI), og flere antipsykotiske lægemidler (thioridazin, perphenazin, chlorprotixen, methaqualon) kan udløse Non-REM parasomni.
Benzodiazepiner (triazolam) og zolpidem kan være associerede med søvngængeri og søvnrelaterede spiseforstyrrelser, f.eks. ved seponering. Clonazepam er foreslået til behandling af disse symptomer.
Misbrug af alkohol og koffein kan også forårsage Non-REM parasomni.
REM parasomni kan forekomme efter hurtig aftrapning af imipramin, alkohol, eller i forbindelse med amfetamin misbrug, men har også været beskrevet i forbindelse med misbrug af chokolade og koffein.
Medicinsk regulering. Dette varetages i samarbejde med egen læge.
Ambulant kontrol efter behov.
Diagnosekode DG4755: Parasomni på grund af medicinsk sygdom.
Patienten udredes med video-PSG.
Parasomni kan være "sekundær": Der kan være natlige symptomer, som konsekvens af forskellige neurologiske, kardiorespiratoriske eller gastrointestinale sygdomme.
Desuden kan parasomnier udvikle sig som søvnforstyrrelser, hvor patogenesen er relateret til en neurologisk (oftest neurodegenerativ) sygdom.
REM parasomnier relateret til neurodegenerative sygdomme beskrives detaljeret i vejledningen REM Behavior Disorder, udrednings- og behandlingsstrategi for voksne. Desuden har RBD været beskrevet i forbindelse med amyotrofisk lateral sklerose, dissemineret sklerose, læsion i hjernestemme og limbisk encefalit.
Patienterne med Guillain-Barré syndrom kan opleve RBD, REM søvn uden atoni, mareridt, illusioner og hallucinationer. Der var fragmenteret søvn, ofte med SOREM (sleep-onset REM) hos disse patienter.
Ca. en tredjedel af patienter med migræne har haft søvngængeri i barndommen. Dette er markant højere end blandt den almindelige befolkning (ca. 5 %).
Behandlingen retter sig mod primær sygdom.
Ambulant kontrol efter behov.
Tværregionale vejledninger: