Malign hypertermi - behandling af

Vejledningen skal understøtte, at patienter, som under anæstesi udvikler et malign hypertermi anfald, diagnosticeres hurtigst muligt og behandles sufficient, hvilket er essentielt for patientens overlevelse. Desuden understøtte, at patienter med kendt malign hypertermi følsomhed bedøves sikkert og uden risiko for at udvikle malign hypertermi.

Tilbage til top

Vejledningen er målrettet sundhedspersonale i det anæstesiologiske speciale i Region Hovedstaden, herunder personale i opvågningsafsnit, herunder efter ECT-behandling på psykiatriske centre.

Tilbage til top

Malign Hypertermi (MH): Er en livstruende tilstand, præget af hypermetabolisme i den tværstribede muskulatur, som optræder hos MH-følsomme individer i forbindelse med anæstesi, hvor triggerstoffer er anvendt. MH-følsomhed er en sjælden, dominant arvelig farmakogenetisk tilstand.

Triggerstoffer: Stoffer der i klinisk relevante koncentrationer kan fremkalde en MH-reaktion. Dvs. Suxamethonium og alle de potente inhalationsanæstetika (N2O betragtes IKKE som et potent inhalationsanæstetika).

Tilbage til top

Malign hypertermi (MH) kan udløses hos disponerede individer når de eksponeres for triggerstoffer: Alle de potente inhalationsanæstetika (dvs. alle potente anæstesigasser) og/eller suxamethonium. Enten i kombination eller hver for sig.

Triggerstoffer bør under ingen omstændigheder anvendes ved anæstesi til personer med kendt disposition for MH.

Tidlig erkendelse af, at en MH-reaktion er under opsejling, er afgørende for at få kontrol over tilstanden og dermed for patientens overlevelse. Da der ikke er nogen symptomer som er specifikke for en MH-reaktion, gælder det for anæstetisten om at genkende et mønster af symptomer for at kunne stille diagnosen.

Malign hypertermi kan vise sig allerede ved anæstesiindledningen (især hvis der anvendes en kombination af suxamethonium og anæstesigas), i løbet af anæstesien og i de første timer postoperativt – altså på opvågningsstuen.

Symptomer og differentialdiagnoser

Tidlige symptomer                  

Metaboliske: 

• Uforklarlig øget CO₂-produktion (høj ETCO₂ på capnograf/hyperventilation ved spontan ventilation).
• Øget O₂-forbrug
• Blandet metabol og respiratorisk acidose på A-gas
• Kraftig svedende patient
• Marmoreret hud.

Kardiovaskulære:

• Takyarytmi
• Arytmier (hyppigt som ektopiske VES og bigemini)
• Ustabilt blodtryk.

Muskulære:

• Masseterspasme hvis der har været anvendt suxamethonium
• Generaliseret muskelrigiditet.

Senere symptomer

• Hyperkaliæmi
• Hurtig stigende kropstemperatur
• Svært forhøjet plasma CK-niveau
• Svært forhøjet plasma myoglobin niveau
• Mørkfarvet urin (myoglobinuri)
• Dissemineret intravaskular koagulation (DIC)
• Svære arytmier og hjertestop.

Differentialdiagnoser

• Utilstrækkelig anæstesi og/eller analgesi
• Infektion eller septikæmi
• Utilstrækkelig ventilation eller friskgasflow
• Fejl i anæstesiapparatet
• Anafylaksi
• Fæokromocytom
• Thyroideakrise
• Cerebral iskæmi
• Neuromuskulær tilstand
• Øget ETCO₂ på grund af laparoskopi 
• Extacy, kokain eller andre farlige narkotiske stoffer, som kan fremkalde forøget metabolisme.

Behandling

Start behandling så snart mistanken om MH er rejst, og denne mistanke ikke umiddelbart kan afkræftes.

Den kliniske præsentation af en MH-reaktion kan variere betydeligt og behandlingen må tilpasses derefter.

Ved genopblussen af MH efter initial vellykket behandling genoptages behandlingen efter samme fremgangsmåde.

Umiddelbar behandling

• Stop tilførsel af triggerstoffer (anæstesigas og suxamethonium)
• Ventiler med 2 – 3 x normalt minutvolumen og 100 % O₂ i stort friskgas-flow. Tilstræb normocapni.
• Tilkald hjælp
• Påbegynd TIVA (total intravenøs anæstesi)
• Informer kirurgen og anmod om hurtig afslutning af kirurgien
• Fjern fordamperen fra anæstesiapparatet (skift ikke slangerne).

Indgift af Dantrolene

• Giv dantrolene 2 mg/kg i.v. (ampuller med 20 mg tørstof opblandes med 60 ml sterilt vand). Gå efter patientens faktiske vægt op til 300 mg dantrolene/dosis
• Rekvirer dantrolene fra omkringliggende sygehuse så der sikres umiddelbar adgang til minimum 60 ampuller ved en voksen patient (ved en stor voksen anbefales det at skaffe adgang til 100 ampuller)
• Dantrolene 2 mg/kg gentages hvert 10. minut indtil der opnås cirkulatorisk og respiratorisk stabilisering og normalisering
• Det kan være nødvendigt at overskride maksimal dosis for dantrolene (10 mg/kg)

Symptomatisk behandling

Hypertermi:   

• Indgiv afkølet (4^o C) isoton NaCl 25 – 40 ml/kg i.v.
• Overflade-afkøling (f.eks.: luft-køling, kølepakninger, våde lagner, overbrusning el. anden lokalt tilgængelig afkøling).

Hyperkaliæmi:     

• Infusion af glukose-insulin i henhold til lokale rutiner
• Indgiv CaCl₂ 0,1 mmol/kg i.v.

Ved manglende effekt af behandlingen kan dialyse blive nødvendig.          

Acidose:            

• Ventiler til normocapni
• Indgiv Natrium-bikarbonat i.v. ved pH under 7,2.

Arytmier:        

• Indgiv Amiodaron 300 mg i.v. til voksne (3 mg/kg til børn)
• Indgiv Betablokker (f.eks. metoprolol) ved vedvarende takyarytmi.

Renalt:               

• Tilstræb urin-output over 2 ml/kg/time
• Indgiv Krystalloider i.v. og/eller Furosemid 0,5 – 1 mg/kg.

Monitorering:

• Fortsæt standard monitorering (SaO₂, EKG, ETCO₂, NIBP)
• Overvåg patienten i mindst 24 timer efter symptomophør på opvågningsafdeling eller ITA.
• Undersøg patienten for tegn på compartment-syndromer
• Overvåg nyre- og leverfunktionen inkl. Koagulationsstatus
• Mål S-K⁺, S-CK og S-myoglobin
• Tag hyppige A-gasser inkl. B-glukose
• Anlæg KAD
• Anlæg A-kanyle
• Anlæg flere i.v.-adgange med god diameter samt CVK
• Opstart kontinuerlig central temperaturmåling.

Det anbefales at der lokalt udarbejdes et flowchart for behandlingen af malign hypertermi tilpasset den enkelte institution.

Opfølgning

Alle patienter, som har gennemgået en malign hypertermi krise, eller hvor der har været rejst mistanke om malign hypertermi, og denne mistanke ikke umiddelbart har kunnet afvises, konfereres (uanset patientens alder) med Dansk Malign Hypertermi Center på Herlev Hospital (tlf.: ###TELEFON### - dagtid) med henblik på henvisning til udredning.

Adgang til Dantrolene og lokale lagre

Dantrolene er hovedhjørnestenen i behandlingen af en MH-krise, idet dantrolene stabiliserer metabolismen i den tværstribede muskulatur hvis det indgives i tide. Det er derfor helt afgørende, at der alle steder hvor der rutinemæssigt anvendes triggerstoffer, er umiddelbar adgang til Dantrolene (Kravet om umiddelbar adgang til Dantrolene gælder dog ikke på det præhospitale område (akutlægebiler og -helikopter).

Dantrolene leveres i pakninger med 12 hætteglas tørstof (20 mg/ampul) sammen med 12 ampuller med 60 ml sterilt vand.

Minimums mængder af Dantrolene på anæstesiologiske afdelinger:

• 36 ampuller på lager såfremt der altid kan skaffes yderligere 24 ampuller indenfor 30 min. fra omkringliggende hospitaler
• 48 ampuller på lager såfremt der altid kan skaffes yderligere 12 ampuller indenfor 60 min. fra omkringliggende hospitaler
• 60 ampuller på lager hvis der ikke med sikkerhed kan skaffes yderligere ampuller indenfor 60 min.
• På større sygehuse med flere operationsgange kan pakningerne med fordel fordeles så der er mindst 12 ampuller tilgængelige på hver operationsgang.
• På psykiatriske centre hvor der anvendes suxamethonium i forbindelse med anæstesi til ECT og hvor anæstesipersonaler er tilknyttet et nærliggende hospital, med dantroleneberedskab som anført, bør der som minimum være adgang til 12 ampuller dantrolene på det psykiatriske center.

Sammen med Dantrolene bør der alle steder tydeligt være anført opdaterede og aktuelle (døgnbemandede) telefonnumre til de steder hvorfra yderligere Dantrolene kan rekvireres.

Anæstesi til patienten med kendt eller mistænkt MH-følsomhed

###TABEL_1###

 

Ved anæstesi til gravide - herunder sectio - hvor faderen til barnet er enten kendt med MH-følsomhed eller mistænkt for at være MH-følsom, gælder de samme forholdsregler, om at triggerstoffer er kontraindiceret.

Forberedelse af anæstesiapparatet

Fordamperen fjernes fra anæstesiapparatet og absorberen skiftes.

Anæstesiapparatet udluftes, hvis tiden tillader det, efter producentens forskrifter. Ved behov for akut anæstesi og tidspres skal anæstesiapparatet som minimum udluftes i 10 minutter med maximalt friskgasflow og ventilationen indstilles til 600 ml x 15/min i udluftningsperioden, fortsæt denne udluftning frem til umiddelbart før patienten lægges til at sove.

Øvrige tiltag

Når det sikres, at den MH-følsomme eller muligt MH-følsomme patient ikke på nogen måde eksponeres for triggerstoffer, gælder der i øvrigt ingen særlige forholdsregler for anæstesien til denne gruppe af patienter.

MH-følsomme patienter kan uproblematisk ligge i opvågning sammen med patienter der har været bedøvet med potente anæstesigasser.

Såvel forberedelse, evt. præmedicinering, monitorering og opvågning (herunder muligheden for ambulant kirurgi) kan forgå helt som indgrebet og patientens helbredsmæssige tilstand i øvrigt måtte kræve.              

Tilbage til top

• Hospitalsdirektioner er ansvarlige for at vejledningen distribueres til relevante afdelinger.
• Center-, afdelings- og klinikledelser i anæstesi- opvågnings- og intensivafdelinger er ansvarlige for at vejledningen følges, og at relevant personale uddannes til at håndtere MH
• Det påhviler de enkelte afdelingsledelser ved regionens anæstesiologiske afdelinger, at sikre den umiddelbare adgang til Dantrolene og lagre heraf, som anført i vejledningen.

Tilbage til top

• Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group; ###NAVN### 2010;105 (4): 417–20
• Availability of dantrolene for the management of malignant hyperthermia crises: European Malignant Hyperthermia Group guidelines. ###NAVN### 2020;125:133-140.
• Consensus guidelines on perioperative management of malignant hyperthermia suspected or susceptible patients from the European Malignant Hyperthermia Group. ###NAVN### 2021;126:120-130
• Malignant hyperthermia during pregnancy; Recommendation by the European Malignant Hyperthermia Group
• Ovenstående samt yderligere guidelines fra European Malignant Hyperthermia Group er tilgængelige på ###FOLDER###

Tværregionale dokumenter

• Præoperativt, - vurdering, prøver og patientinformation inden anæstesi (voksne og børn)
• ECT-behandling

Tilbage til top

Ingen.

Tilbage til top