PEMPHIGUS

PEMFIGOID

Pemphigus vulgaris

Pemphigus
vegetans

Pemphigus foliaceus

Pemphigus
erythematosus

Bulløs
pemfigoid

Slimhinde
pemfigoid

Dermatitis herpetiformis

Lineær IgA-dermatose

Blære-lokalisation på hud/slimhinder

Hud og
slimhinder

Intertriginøse områder

Hud på kranie og øvre truncus

Hud på kranie og øvre truncus

Hud på
extremiteter og truncus

Slimhinder

Hud på ryg, skuldre, nates, extensorside af extremiteter

Slimhinder,
perioral, intertriginøs, extensorside af extremiteter

Blæretype

Slappe, langsomt helende

Overvejende afskalning og skorpedannelse

Store, spændte

Grupperede, vesikler, blærer, sår

Spændte blærer, grupperede, ofte i ringe

Blære
lokalisation histologisk

Intraepidermalt (suprabasalt)

Intraepidermalt (subcornealt)

Subepidermalt
(basalmembran, lamina lucida)

Subepidermalt

Subepidermalt

Akantolyse

+++

+

 -  

-

-

Immun-
fluorescens

IgG (IgA/IgM) og komplement aflejringer intercellulært

IgG og komplement aflejringer intercellulært

IgG (IgA) og komplement aflejringer på basalmemebran

IgA på basalmembran

IgA på basalmembran

Cirkuler. autoantistoffer

Hos 90 % af pt.

Overvej hud antistof panel*

Under 90 % af pt.

Overvej hud antistof panel*

Hos 70 %

Overvej hud antistof panel*

Nej (associeret med coeliaki)

Coeliaki antistof screening

Nej

Overvej hud antistof panel*

Blærespredningstest

POSITIV + evt. positiv Nicholsky

Negativ

Negativ

Pt alder

40-60 år  

30-60 år

60-80 år

20-60 år, hyppigst mænd

Oftest børn

Kløe

Nej, men evt. brændende smerte

+++

++++

++++

Behandling

Systemisk steroid, imurel, rituximab, evt. plasma-ferese,

Systemisk steroid, evt. kun lokalsteroid, imurel, rituximab

Systemisk steroid, evt. kun lokalsteroid, imurel, MTX, mycophenolate mofetil, doxycyclin, rituximab

Glutenfri diæt, Dapson, sulfapyridin
 

Dapson, evt. suppleret med lav dosis syst. steroid, sulfapyridin