At understøtte ensartet høj kvalitet i udredning, behandling og ambulant opfølgning af patienter med atypisk parkinsonisme i Region Hovedstaden og Region Sjælland.
Læger og sygeplejersker i neurologiske afdelinger i Region Hovedstaden og Region Sjælland.
MSA: Multipel System Atrofi
PSP: Progressiv Supranukleær Parese
CBD: Corticobasal Degeneration
Sakkader: Hurtige øjenbevægelser som flytter blikket for fokusering på et punkt til et andet.
Richardson’s syndrom: Er karakteriseret af supranukleær fordelt vertikal blikparese, mest udtalt nedad, hyppige fald og symmetrisk og overvejende aksial parkinsonisme. Hertil ses betydelige frontotemporale kognitive deficits.
Hemiparkinsonisme: Parkinson symptomer kun i den ene halvdel af kroppen.
PS: Parkinsons sygdom
Diagnostik foregår i henhold til kliniske diagnostiske kriterier med anvendelse af parakliniske undersøgelser til udelukkelse af andre årsager.
MSA
Patienter med parkinsonisme, med moderat eller dårligt respons på levo-dopa og/eller et cerebellart syndrom, betydelig og tidligt indsættende autonom dysfunktion, skal udredes for MSA.
De vigtigste differential diagnoser er:
Diagnosen sandsynlig MSA kræver tilstedeværelse af signifikant blære dysfunktion og/eller ortostatisk hypotension med et fald i blodtryk på mindst 30 mm Hg systolisk og/eller 15 mm Hg diastolisk inden for 3 minutter samt parkinsonisme med dårligt respons på levo-dopa eller et cerebellart syndrom.
PSP
Patienter med parkinsonisme, med dårlig respons på levo-dopa, tidlig og udtalt postural instabilitet eller supranukleær, vertikal blikparese, skal udredes for PSP.
De 3 vigtigste differentialdiagnoser er:
Diagnosen sandsynlig Richardson’s syndrom kræver tilstedeværelse af postural instabilitet med fald inden for et år efter debut, vertikal supranukleær blik parese eller langsomme sakkader. Øvrige kriterier for andre fænotyper af PSP er ikke valideret.
CBD
Patienter med hemiparkinsonisme med dårligt respons på levo-dopa, fokal apraksi, med eller uden dystoni, skal udredes for CBD.
Diagnosen sandsynlig CBD kræver asymmetrisk præsentation af 2 af de 3 nedenstående kriterier:
Plus 2 af nedenstående kriterier:
Sandsynlig CBD forudsætter 1) sandsynligt CBD eller 2) frontobehavioral syndrom eller nonfluent/ agrammatisk variant af primær progressive afasi plus mindst et CBD tegn (a-f).
Billeddiagnostik
Som altid ved diagnostik af parkinsonistiske syndromer bør det dokumenteres, at der er tale om parkinsonisme på baggrund af tab af dopaminerge neuroner i substantia nigra. Dette kan gøres ved grundig anamnese og fænotypisk beskrivelse i kombination med DAT-SPECT skanning.
Vaskulær parkinsonisme dokumenteres ved brug af MR-scanning i kombination med DAT-SPECT scanning. MR gennemføres altid for at udelukke konkurrerende patologi.
Ved PSP, MSA og CBD er beskrevet forandringer ved MR-scanninger med relativ høj specificitet men med lav sensitivitet. Ved PSP er beskrevet atrofi af rostrale mesencephalon (hummingbird sign), ved MSA ses atrofi af pons og cerebellum, pontine signalændringer (klassisk: Hot Cross Bun sign) og ved CBD lateraliseret fronto-temporal atrofi.
Patienter med kognitiv dysfunktion/demens med en kognitiv profil, som ikke er i umiddelbar overensstemmelse med, hvad der vanligvis ses ved atypisk Parkinson (f.eks. udtalt amnesi), udredes med henblik på at identificere behandlelige tilstande. Denne udredning består som minimum af neuropsykologisk evaluering og FDG-PET scanning.
FDG PET kan med visse begrænsninger også hjælpe til at skelne mellem de forskellige atypiske parkinsontilstande og regional hypo-metabolisme i mønstre:
Patienter med ortostatisk intolerance undersøges med ortostatisk blodtryksmåling, vippeleje-undersøgelse og/eller døgnblodtryksmåling med henblik på at tilrettelægge behandlingsstrategi.
Vandladningssymptomer evalueres systematisk og gerne i samarbejde med lokal urologisk klinik. Som et minimum bør der foretages bestemmelse af residual urin lokalt.
Levodopa respons bør systematisk testes (800-1000 mg/døgn i 3 måneder) eller eventuelt gennem standardiseret testning med brug af levo-dopa. Ofte ses et lidt sløvt og bestemt ikke optimalt respons på dopaminerg terapi, som først kan dokumenteres, når/hvis patient trappes langt ned i dosis.
Parkinsonisme behandles efter vanlige kriterier.
Op til 30 % af patienter med MSA har vedvarende positivt respons på behandling.
Ved PSP kan tilsvarende ikke forventes, idet mindre end 20 % af patienter med Richardson's syndrom har et godt levodopa respons.
Ved CBD har 24 % moderat effekt af levodopa.
Ved manglende eller insufficient effekt af dopaminerge stoffer kan amantadin forsøges.
Levodopa inducerede dyskinesier ses hos op til 50 % af patienter med MSA, ofte som atypiske dyskinesier og dystoni i ansigtet.
Ved ortostatisk intolerance er generelle non-farmakologiske foranstaltninger af stor betydning. Det er vigtigt at undgå forværrende faktorer som: Store måltider, alkohol, varme og medicin som kan give ortostatisk hypotension. Øget saltindtag og støttestrømper vil være gavnligt.
Den farmakologiske behandling er en specialistopgave. Fludrocortisonacetat er et syntetisk adrenokortikalt steroid, der kan øge det systoliske blodtryk. Midodrin er en alfa-1-agonist, der giver vasokonstriktion i perifere arterielle og venøse kargebeter, og derved modvirker blodtryksfald ved stillingsændring.
Blæresymptomer behandles symptomatisk med brug af enten antimuskarin terapi, beta3-adrenoceptoragonister efter samarbejde med lokal urologisk klinik, eventuelt i kombination med alfa-blokkerende midler og/eller intermitterende katerisation.
Der foreligger ikke studier, som viser effekt af acetylkolinesterasehæmmere eller NMDA-receptorantagonist ved demens som en del af Atypiske Parkinson-sygdomme, dog med DLB som undtagelse.
Ikke-medikamentel behandling i form af fysioterapeutisk træning, inkl. gang- og balancetræning er vigtig.
Dysartri/dysfoni kan behandles af logopæd, dysfagi og ernæring behandles af ergoterapeut, og diætist og svær dysfagi behandles med anlæggelse af PEG-sonde.
Stridor kan behandles med brug af CPAP og evt. anlæggelse af tracheostomi.
Dystoni behandles med botulinum toxin.
Ali F, Josephs KA. Corticobasal degeneration: key emerging issues. J Neurol. 2018 Feb;265(2):439-445. doi: 10.1007/s00415-017-8644-3. Epub 2017 Oct 23. PubMed, PMID: ###TELEFON###.
Tværregionale vejledninger