Kriterier

Behandling og protokoller

SAA eller VSAA

HLA-identisk søskendedonor*

Alder under 40 år

*Start donorsøgning så snart diagnosen er stillet – afvent svar på donorsøgning inden evt. immunosuppressiv behandling. Henvis så snart donor er identificeret

Standardbehandling:

Allogen KMT er førstevalg

SAA eller VSAA

HLA-identisk søskendedonor*

Alder 40-55 år

Standardbehandling:

Allogen KMT og immunosuppression er ligeværdige

(Hvis der startes med immunosuppression, henvises til allogen KMT ved manglende respons efter 3 måneder)

SAA eller VSAA

HLA-identisk søskendedonor*

Alder over 55 år

Standardbehandling:

Immunosuppression

(Allogen KMT kan overvejes, hvis gentagne serier af immunosuppression er uden effekt)

SAA eller VSAA

Alternativ donor

Alder under 20 år

Standardbehandling:

Allogen KMT

SAA eller VSAA

Alternativ donor**

Alder 20–55 år

**Ved VSAA eller SAA hos de yngste i denne aldergruppe søges om tilladelse til søgning efter ubeslægtet donor samtidig med påbegyndelse af immunosuppression

Standardbehandling:

Immunosuppression

(Allogen KMT kan overvejes, hvis gentagne serier af immunosuppression er uden effekt)

SAA eller VSAA

Alternativ donor

Alder over 55 år

Standardbehandling:

Immunosuppression

(Allogen KMT kan overvejes til udvalgte patienter, hvis gentagne serier af immunosuppression er uden effekt)

Refraktær SAA/VSAA uden mulighed for allogen SCT

Efter fælles konference kan evt. forsøges:

Alemtuzumab (10 mg iv over 2 timer d1-5 og 8-12 – gives i ambulant regi; alternativt 3+10+30+30+30 mg sc givet over to uger)

Eltrombopag (50 til 150 mg dagligt - langsom dosisøgning)

Ikke svær aplastisk anæmi

Standardbehandling:

Supportiv behandling

Ved svære symptomer kan immunosuppression forsøges

(Allogen KMT er ikke indiceret)