Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
ICD10-koder
Akkrediteringsstandarder
Bilag
Formål
At gravide, som får konstateret mola hydatidosa, bliver diagnosticeret,behandlet og kontrolleret korrekt.
Målgrupper og anvendelsesområde
Læger, sygeplejersker og jordemødre.
Definitioner
Mola hydatidosa (MH): Abnormt graviditetsprodukt karakteriseret af dysmorfe hydrope villi chorii og abnorm trofoblastproliferation. MH er den hyppigste trofoblastsygdom.
Morfologisk inddeling:
Komplet mola hydatidosa: der er intet fosteranlæg (undtagen ved tvillingegraviditet).
Partiel mola hydatidosa: der kan ses foster, som altid vil være misdannet.
Inddeling efter kromosomanalyse:
Diploid mola: Kun paternelle kromosomer
Triploid mola: Typisk 46 paternelle og 23 maternelle kromosomer
Persisterende trofoblastsygdom (PTD). klinisk diagnose karakteriseret af insufficient fald i s-hCG efter en molagraviditet.
Mola hydatidosa invasiva.: klinisk diagnose, hvor der billeddiagnostisk (UL,CT,MR) er fundet metastaser (hyppigst lunge/lever) eller indvækst i myometriet.
Andre trofoblastforandringer. Koriokarcinom, placental site trophoblastic tumor, Epithelioid trofoblasttumor, Exaggerated placental site, Placental site nodule og uklassificerbare trofoblastforandringer.
Fremgangsmåde
Ætiologi
Mola hydatidosa (MH) Mola hydatidosa forekommer i DK med en hyppighed på ca. 1/1.000 graviditeter. MH inddeles morfologisk i komplet og partiel mola. Begge kan udvikles til invasiv mola eller PTD, hyppigst for komplet mola. Både den komplette og den partielle form af MH er primært benigne, men kan udvikles til kemoterapikrævende PTD (op mod 20 %), invasiv mola (10 kvinder om året), koriokarcinom eller andre sjældnerne trofoblastsygdomme. Overlevelsen er tæt på 100 %.
Risikofaktorer: alder over 40 år, asiatisk, tidligere mola.
MH har en unik genetisk konstitiution, idet en mola oftest indeholder to sæt kromosomer fra faderen. Omkring halvdelen af molae er diploide med 23 kromosompar, alle af paternel oprindelse og halvdelen er triploide bestående af 46 paternelle og 23 maternelle kromosomer.
Klinik
MH mistænkes ved følgende symptomer:
1.Vaginal blødning i tidlig graviditet. Oftest diagnosticeres partiel mola først ved histologi af graviditetsvæv efter evakuatio på grund af tilgrundegået graviditet.
2.Uterus større end svarende til gestationsalder, specielt ved komplet MH. Detektionsraten ved UL er bedre for komplet mola (79 %) end for partiel mola (29 %) og bedst efter 14. gestationsuge.
3.Hyperemesis. Kvantitativ s-hCG er oftest forhøjet i forhold til normal graviditet.
4.Præeklampsi eller hypertension.
Det klassiske ULfund er sne-storm, et komplekst ekkomønster med multiple tomme blærer der fylder hele uterinkaviteten. UL med farvedoppler kan give udtryk af hypervaskulære områder i myometriet (obs øget blødningsrisiko ved evacuatio).
40 % af molagraviditeterne ved 12-ugers scanning er asymptomatiske.
PTD diagnosticers oftest på et ikke-sufficient fald i s-hCG efter molagraviditet.
Behandling
Ultralyd ved speciallæge. Ved mistanke om indvækst i myometriet er det kontraindiceret at lave evakuatio eller tage prøver af molavævet pga. blødningsrisikoen.
Evacuatio i UA ved eller under supervision af speciallæge. Medicinsk evakuatio er kontraindiceret pga øget risiko for behov for kemoterapi. Rhesusprofylakse efter vanlig instruks.
Præoperative prøver: udgangs-s-hCG, væsketal, levertal, trombocytter og koagulationsstatus, hgb, BAS-test.
Mikroskopi: Placentarvæv og evt fosterdele sendes fixeret til Patologisk undersøgelse (diagnose).
Kromosomanalyse: Ufixeret placentarvæv sendes i specielt medium spidsglas separat til kromosomanalyse (prognose). Rent praktisk medsendes dette glas til patologisk afdeling – som så hvis de finder mola – videresender til kromosomanalyse med vores rekvisition og vores EAN nummer som betalende instans. Nummer fås hos Ledelsessekretær.
a.Mola uden påviseligt foster.
Dilateres til Hegar 12½. Efter dilatation åbnes for Syntocinon drop (20 i.e./1000ml NaCl) 60ml/time (empirisk grundlag) . Evacuatio med sug 12 uanset gestationsalder. Kaviteten gås grundigt men forsigtigt efter pga. perforationsrisiko med ultralydsvejledt stump curette - især i uterinhjørnerne, uterus kugles. Modning af cervix øger ikke PTD risiko. Evacueret væv skylles grundigt med isotonisk saltvand og undersøges for makroskopisk synlige blærer.
b.Mola med foster - til konference.
Primær evacuatio eller fortsat graviditet afhængigt af patientens holdning, obstetriske anamnese og evt. fosterkromosomanalyse ved CVS eller AC. Evakuatio med foster <13 uger foretages som anført ovenfor. Ved foster > 13 uger Mifegyne og Cytotec -induktion og efterfølgende curettage.
Kontrol
Kontrol om diagnose og prognose i A1.
Patientinformation se bilag.
Flowchart fra DGCG se bilag.
Ambulant kontrol med s-hCG ugentligt efter evacuatio. Der skal være en udgangsværdi umiddelbart før evacuatio (eller max 24 timer efter). Halvdelen vil opnå umålelig s-hCG i løbet af 2 måneder.
Ved diploid mola (komplet eller partiel) samt ved mola uden ploidibestemmelse:
- s-hCG en gang ugentligt indtil 1umålelig værdi (<3 ie/l). Hvis s-hCG er normaliseret indenfor 56 dage fra evacuatio kan patienten afsluttes efter 4 måneder. Hvis ikke, følges patienten med s-hCG en gang om måneden i 6 måneder.
Ved triploid mola:
- måles s-hCG en gang ugentlig indtil 2 værdier < 3ie. Patienten kan herefter afsluttes.
Definition af persisterende s-hCG:
- s-hCG er stigende over to uger/tre målinger
- s-hCG-fald under 10% over tre uger/fire målinger (plateau)
- s-hCG over nedre grænse i mere end seks mdr. efter evacuatio (obs langsomme udskillere af hCG).
Ved PTD-mistanke:
a)Gynækologisk undersøgelse og UL af uterus af speciallæge (på A1).
b)Re-evacuatio som behandling for PTD kan ikke generelt anbefales pga. lav remissionsrate, risiko for perforation af uterus, forsinkelse af diagnosticering og behandling med metotrexat.
c)Ved kliniske symptomer på lungeaffektion eller mistanke om ekstrauterint fokus kan aftales evt CT af thorax/abdomen og henvisning til diagnosticering, udredning og behandling på onkologisk afdeling, Herlev Hospital.
d)Onkologisk afdeling Herlev: oftest cytostatisk behandling med Metotrexat
Antikonception
Sikker prævention (hormonel eller barriere) skal anvendes indtil 6 måneder efter første s-hCG <3 ie/l. P-piller påvirker ikke hCG værdien eller risikoen for PTD. Efter ophørt vaginalblødning kan anvendes IUD.
Følgende graviditet
Gentagelsesrisikoen efter en mola er 1-2 % og efter to gange mola 10-23 %. Der anbefales at efterfølgende graviditet kontrolleres med s-hCG 8 uger postpartum. Ved gentagen mola og/eller familiært optrædende mola bør henvises til genetisk udredning og rådgivning.
Ansvar og organisering
Overlæge ###NAVN###
Overlæge ###NAVN###
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Fowler DJ, Lindsay I, Seckl MJ, Sebire NJ. Rou1ne pre-evacua1on ultrasound diagnosis fo hyda1diform mole: experience of more than 1000 cases from a regional referral center. Ultrasound Obstet Gynecol 2006;27:56-60.
Hancock BW, Tidy JA. Current management of molar pregnancy. J Reprod Med 2002;47:347-
Lurain JR. Gestational trophoblastic disease 1: epidemiology, pathology, clinical presentation and diagnosis of gestiationel trophoblastic disease, and management of hydatidiform mole. AJOG 2010:531-9.
Niemann I, Petersen LK, ES Hansen, Sunde L. Differences in current clinicalfeatures of diploid and triploid hydatidiform mole. BJOG 2007;114:1273-7.
Seckl MJ, Sebire NJ, Berkowitz RS. Gestationel Trophoblastic disease. Lancet 2010;276:717-29.
Henvisninger og links
DGCG-guideline fra 2014
Aarhus Universitetshospita, trofoblastcenteret. Tropofonen har ###TELEFON###. Isa Niemann ###TELEFON###.
DGCD
Patienter med gestationelle trofoblastsygdomme skal indberettes til Dansk Gynækologisk Cancer Database.
ICD10-koder
Mola hydatidosa completa DO010
Mola hydatidosa incompleta et partialis DO011
Mola hydatidosa uden specifikation DO019
Akkrediteringsstandarder
Indikator 50 og 51 i DGCD’s årsrapport:
Andel af patienter der følges til shCG =nul (triploid) og andel der kontrolleres yderligere 4 mdr (diploid) (aktuelt er der registreringsproblemer i databasen, men det er intenderet at se om de følger det anbefalede kontrolprogram)
Andel af patienter med klinisk mistanke om mola der får kromosomanalyse (gælder kun dem der får kromosomanalyse på ufixeret væv, og således kun dem der får en tidlig klinisk mistanke om mola, ellers er alt væv sendt fixeret)
Bilag:
1 Flowchart til behandling af mola hydatidosa i gynækologisk regi /DGCG 2014.
2 Patientinformation om Drueklasegraviditet, mola hydatidosa /2017
Patientinformation: Drueklasegraviditet, molagraviditet
###TABEL_1###