Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
Målgrupper og anvendelsesområde
Der er mistanke om væksthormon (GH) mangel ved lav IGF-1 / IGFBP-3 eller ved patologisk vækstmønster.
Definitioner
IGF-1 afspejler den integrerede 24 timers væksthormon dannelse, og udviser, i modsætning til GH, kun ringe døgnvariation. Lav IGF-1 ses også ved malabsoprtion, påvirket lever- og nyrefunktion. Børn med GH-mangel har oftest subnormale IGF-1 og IGF-BP3 værdier, men koncentrationer i den lave del af normalområdet ses.
Diagnosen GH mangel stilles ved manglende stigning i serum koncentration af GH efter to stimulationstests. Cut off-værdi for stimuleret GH er 6 ng/ml under Arginin og Clonidintest.
Præpubertære børn bør primes, hvis 1. stimulationstest er patologisk.
Hos pubertas tarda patienter bør primes før 1. test.
Præpubertale piger > 10 år 2mg Beta-østradiol x 1 i 2 dage før test
Præpubertale drenge > 11år 100 mg ( evt kun 50 mg) testoviron i.m 7 dage før test
Fremgangsmåde
Bestilling af stimulationstest:
Vejledning til booking af stimulationstest marts 2023.docx
Priming:
Priming væksthormon stimulationstest.docx
Arginin stimulationstest
Arginin er en alifatisk aminosyre, der stimulerer frigørelsen af væksthormon fra hypofysen.
- Patienten skal være euthyroid.
- Patienten møder fastende fra kl 24.00 (må dog gerne have drukket vand).
- Der anlægges venflon og drop med isotonisk saltvand tilsluttes. Der måles BT.
- Til tiden = – 30 minutter tages IGF-1, IGFBP-3, GH og prolaktin. Der startes infusion med Arginin 10 % 0,5 g/ kg max 30 g med indløb over 30 minutter.
GH tages som venøs blodprøve uden tilsætning af anti-koagulantia. Prøven centrifugeres og serum afpipetteres på klinisk kemisk afdeling.
Der skal minimum bruges 350 µl serum og optimalt 500 µl.
5. Til tiden = 0. Infusionen afsluttes. Der tages GH
6. Til tiden = 30, 60, 90 og 120 minutter tages GH.
Der måles venøs blodglukose til alle tidspunkter
7. Testen afsluttes, og der måles BT.
8. Bivirkninger : Forekommer yderst sjældent. Kvalme er beskrevet. Pt skal spise og drikke inden de forlader afdelingen
9. Tolkning : GH respons < 6 mikrogram/ml foreneligt med væksthormonmangel. I så fald skal der foretages en ny test (obs ikke samme dag) med Klonidin. Se nedenfor. En test er dog til strækkelig, hvis der er udfald fra anden hypofyse akse, hvis patienten har modtaget cerebral bestråling eller hvis der er målt spontant blodsukker < 2,2 mmol/l samtidigt med at GH < 6 mikrogram/ml.
Arginin - væksthormonstimulationstest
Clonidin stimulationstest
Clonidin stimulerer væksthormon sekretionen via neurotransmissions systemet i hjernen.
Kontraindikationer: Kendt hjerte kar sygdom, behandling med andre kardiovaskulære stoffer incl. diuretisa, akut svært intrakranielt traume, centrale tryksymptomer, nyrearteriestenose.
Alle Turner patienter skal konfereres med kardiolog.
10. Gentag punkt 1-3.
11. Til tiden = -30 minutter tages GH.
12. Til tiden = 0 tages GH, og der gives tablet Klonidin = Catapressan 75 µg/m2 max 150 µg.
13. Til tiden = 30, 60,90 og 120 minuttertages GH.
14. BT og BS måles samtidig med GH.
15. Bivirkninger: Døsighed, bleghed, pulsfald, initialt BT stigning og senere BT fald. Langvarig døsighed kan forekomme.
16. Tolkning : GH respons < 6 mikrogram/ml er forenelig med væksthormonmangel. Såfremt Arginin stimulationstesten ligeledes viste peak GH
under 6 mikrogram/ml er diagnosen væksthormonmangel bekræftet.
17. GH prøverne sendes til analyse på afdelingen for Vækst og Reproduktion, Rigshospitalet. Resultatet foreligger efter ca 14 dage. Opgives både nummerisk og grafisk.
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Nielsen J et al. Ugeskrift for læger 2014;176.