Pylorusstenose (børn)

Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
 

Formål

At diagnosticere og behandle børn med hypertrofi/hyperplasi af den antropyloriske muskulatur.

Tilbage til top

Målgrupper og anvendelsesområde

Patientgruppe med pylorusstenose.

Tilbage til top

Definitioner

Tilstand i den tidligste barnealder, hvor de cirkulære lag i pylerus og den præpyloriske del af ventriklen hypertrofierer – uden man kender årsagen dertil.

Forekommer hyppigst i 2.-3- leveuge. Sjældent lige fra fødslen og efter 10. leveuge.

Familiær forekomst. Drenge 4 gange hyppigere end piger.

Tilbage til top

Fremgangsmåde

Anamnese med fokus på:

  • gylp/opkast konsistens og frekvens
  • spisesituation
  • afførring  
  • vægttab
  • aktivitetsniveau/kontakt mellem barn og forældre
  • obs makrolide (Azithromycin , Erythromycin )  behandling  i anamnese (især de første 14 leve dage)

Objektiv undersøgelse med særlig fokus på:

  • almen tilstand herunder hydreringsgrad, vægt, højde, kontakt, udvikling 
  • abdominal undersøgelse med fokus på  palp. pylorusfortykkelse dvs ca. 2 cm stor olivenagtig hård udfyldning til hø. for umbilicus i øvre hø. kvadrant under leverkanten

Vurder om diagnose fortsat er sandsynlig. Er den det:

  • Blodprøver: Hb, Na, K, Crea, BS, Syrebasestatus
  • Urinundersøgelse med stiks og dyrkning + resistens
  • Prøvemåltid med modermælk eller modermælkserstatning mhp visualisering af peristaltisk bølge over øvre abdomen fra højre mod venstre.
  • Ultralyd af abdomen mhp undersøgelse for pylorusstenose

Indikation for behandling:

  1. ultralyd bekræfter mistanken
  2. anamnese + objektivt fund af palpabel pylorusfortykkelse/tumor
  3. anamnese + biokemisk signifikant metabolisk alkalose BE > 5,0 (opkast giver væsketab samt tab af hydrogen og Clorid resulterende i en hypocloræmisk metabolisk alkalose)

Behandling: Overflyttes til Rigshospitalet, Børnekirurgisk afdeling med henblik på operation med pylorotomi.

Præoperativ behandling:

  • ingen peroral ernæring
  • ventrikelsonde

Korrektion af elektrolytforstyrrelser og metaboliske forskydninger og rehydrering : se venligst instruksen for Dehydrering og væskebehandling af børn og unge - 1 mdr. - 18 år (NBV) 

 

Afgrænsning ved klinisk diagnose.

Hyppigste årsag til opkast af ikke-galdetilblandet sekret.

Symptomer er:

  • Gylpen som progredierer til eksplosive opkastninger over ca. 1 uge.
  • Øget ventrikelperistaltik efter mad.
  • Gylp/Opkast kommer i tæt relation til måltiderne. Kun sjældent flere timer efter. Gylp/Opkast er oftest et konstant fænomen ved hvert måltid men kan være intermitterende.
  • Gylp/Opkast er kun ventrikelindhold, af og til blodtingeret, ALDRIG galdefarvet.
  • Barnet er hele tiden sulten, vil gerne sutte lige efter gylp/opkast.
  • Barnet har mindre fæcesvolumen
  • Barnet er dehydreret
  • Barnet har tabt i vægt/ikke taget på.
  • Barnet kan være blevet mere sløv end tidligere

Differentialdiagnoser UVI, gastroesophageal reflux (starter ofte i 1. leveuge), binyrebarkinsufficiens (acidose, øget plasma K, øget urin Na og Cl.)

Tilbage til top

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Textbook af Pediatrics 17th edition, Nelson, Behrman, Kliegman, Jenson.

Infantile Hypertrophic Pyloric stenosis, Review,  Radiology 2003;227:319-331, Marta Hernanz-Schulman,MD.

Use and safety of azithromycin in neonates: a systematic review, Coral Smith et al, 2015 BMJ

Tilbage til top

Bilag