Formål
Målgruppe, anvendelsesområde samt afgrænsning af patientgruppe
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
Formål
At sikre ensartet patientforløb og behandling på korrekt indikation af nyrepelvis/ureter tumores.
Målgruppe, anvendelsesområde samt afgrænsning af patientgruppe
Introduktion
Der diagnostiseres ca 160 nye tilfælde af tumores i øvre urinveje om året i DK med mindre overvægt af mænd. De øvre urotheltumores udgør således kun en mindre del (<10%) af patienter med urotheltumores.
2/3 af tumores er lokaliseret til pelvis og 1/3 til ureter. Risiko for udvikling af ny urothelial tumor er større i blæren end i kontralaterale nyre/urinleder.
Kendte risikofaktorer for UTUC er rygning, erhvervsanamnese med eksponering for benzenderivater og aromatiske aminer samt indtag af cyklofosfamid. Desuden formodes det at kronisk inflammation ifm urinvejs konkrementer og recidiverende øvre urinvejsinfektioner øger risikoen.
Risikoen for udvikling af urothelial cancer i øvre urinveje er desuden forøget i familier med HNPCC. Særligt mænd med MSH2 mutation er i risiko.
Patologi:
Mere end 95 % af tumorerne er udgået fra urothelet og kan sammenlignes med blæretumores gradering, high-grade og low-grade. Adenocarcinom og sarcom udgør ca. 1 %
Klassifikation:
Klassificeres i hht 8. udgave af TNM klassifikationen fra UICC27
###TABEL_1###Definitioner
DC659 Kræft i nyrebækken
DD096 Non-invasiv (Ta) tumor i nyrebækken
DC669 Kræft i urinleder
DD096C Non-invasiv (Ta) tumor i urinleder
UTUC = Upper urinary tract urothelial carcinoma
HNPCC = Heriditær non-polypøs colon cancer
Fremgangsmåde
Symptomer:
Symptomer på en øvre urotheltumor er oftes mikro-eller makroskopisk hæmaturi og ses hos ca 80 %. Herudover kan pt debutere med flankesmerter, palpabel udfyldning pga hydronefrose grundet obstruerende urotertumor. Andre symptomer er sene og uspecifikke i form af træthed, vægttab, anæmi og påvirket almentilstand.
Udredning:
Ved mistanke om pelvis/ureter tumor er CT urografi standard undersøgelse. Skanningen tilrettelægges i forhold til injektion af kontraststof, så patienter kan skannes både I kontraststoffets arterie-, vene-, og udskillelsesfase. Sensitivitet er 95%.
MR- skanning er indiceret hos pt. som ikke tåler kontrast/ nedsat nyrefunktion. I stedet foretages MR hydrografi. MR- skanning har lavere detektionsrate end CT-urografi, ca. 75 %.
Såfremt CT urografi/MR rejser mistanke om pelvis/ ureter tumor bør der suppleres med ureteronefroskopi for at verificere forekomst af tumor og i givet fald bioptere processen. Dette tillader histologisk klassifikation og stadieindeling og gør det muligt at vurdere muligheden for endoskopisk behandling. Der tages ikke rutinemæssigt urincytologi.
Endvidere foretages cystoskopi for at diagnosticere samtidig forekomst af blæretumor. Påvises samtidig blæretumor undersøges/behandles først øvre urinveje således at man afslutter indgrebet med TUR-B. Dette for at mindske risiko for tumorudsæd til øvre urinveje.
Pt informeres inden planlagte cystoureteronefrostkopi om at der kan blive tale om 2-step operation såfremt adgangen til øvre urinveje er for snæver. I såfald anlægges JJ-kateter og pt bookes umiddelbart efter til fornyet tentamen ureteronefroskopi inden for 1-2 uger.
Pt skal under alle omstændigheder informeres om risici ifa infektion, blødning, organperforation/lækage samt gener fra JJ-kateter.
MDT-konference:
Såfremt man endoskopisk bekræfter fund af tumor i øvre urinveje skal pt tilmeldes såvel blære-MDT med relevant oplæg.
Der bestilles Renografi/Clearence til afklaring af samlet nyrefunktion og funktionsfordeling.
Ved mistanke til invasiv tumor bestilles samtidig FDG-PET-CT scanning som led i stadieinddeling.
Behandling:
Lokalbehandling:
Endoskopisk laserbehandling er indiceret ved unifokal lowgrade non-invsiv tumor, hvor det skønnes teknisk muligt. Samme behandling må overvejes ved ennyrede patienter, patienter med nyreinsufficiens, bilateral sygdom samt patienter som pga komorbiditet ikke vurderes at kunne tåle større kirurgi.
Lokalbehandling kan forsøges allerede ifm den primære diagnostiske ureteronefroskopi selvfølgelig forudgået af bioptering.
Er der tale om en distal uretertumor, der ikke involverer ostiet kan ureterresektion med neoimplantation overvejes.
Kontrol af lokalbehandlet noninvasiv, lavmalign, solitær tumor i øvre urinveje:
###TABEL_2###
Patienter lokalbehandlet af andre årsager må have kontrolregime rettet ind af hensyn til komorbiditet, tumorstadie og grad
Radikal behandling:
Nefroureterektomi er standardbehandling ved tumores af høj malignitetsgrad, større tumores hvor lokalbehandling ikke er muligt og ved alle invasive tumores. Hele ureter inklusiv ostiet bør medtages grundet forøget risiko for recidiv i efterladt ureterstump samt vanskelighed med kontrol heraf.
Er der tale om lokalavanceret øvre urotheltumor og tillader nyrefkt. det kan pt tilbydes neoadjuverende Cis/Gem ifa 4 serier med evaluerende CT thorax/abdomen efter 3 serier. Beslutning om dette tages på MDT-konference.
Kontrol efter radikal nefroureterektomi:
* Ta-tumores – følger lavrisikoskema for blæretumores
###TABEL_3###
* Invasive tumores kontrolleres efter følgende skema:
###TABEL_4###
Man må ved nyre MDT efter nefroureterektomi vurdere om, pt er i en tilstand der retfærdiggør kontrolforløb med scanninger. Pt skal således være i stand til (og have nyrefkt til) at modtage kemoterapi i tilfælde af metastaser.
Ligeledes vurderes det på MDT om pt er kandidat til adjuverende kemoterapi.
Inoperabel eller metastatisk sygdom:
Pt kan vurderes mhp systemisk kemoterapi på linie med behandling af dissemineret blærecancer.
Strålebehandling er ikke indiceret i kurativt øjemed, men kan overvejes som palliation eller som konsoliderende behandling efter ikke-radikal kirurgi.
Endelig kan embolisering være en mulighed ved blødning.
Ansvar og organisering
- Afdelingsledelsen er ansvarlig for, at personalet er bekendt med vejledningen
- Urothelteamet er ansvarlig for, at vejledningen revideres mindst hver 3. år
- Den enkelte medarbejder er ansvarlig for et følge vejledningen
