Sikre patientforløb, samt ensartet behandling af binyretumorer på korrekte indikationer
Medarbejder i Afdeling for Urinvejssygdomme.
Indikation for operation:
1. Hormonproducerende tumorer (og intraktabel hypofysær Cushing)
2. Tumorer/ incidentalom > 4 cm (risiko for malignitet ca. 6%)
3. Incidentalomer som vokser, tilvækst > 1 cm (kontrolleres efter 6-8 mdr)
4. Radiologisk mistanke om malignitet (inhomogen, uregelmæssig afgrænset tumor)
5. Metastaser (solitære fra andre organer)
Anatomi/ fysiologi: Binyrerne er placeret på toppen af hver nyre, og producerer hormoner. Binyrebarken producerer glukokortikoider (kortisol) og mineralokortikoider (aldosteron), som regulerer kroppens metaboliske processer. Uden kortisol og aldosteron kan kroppen ikke reagerer adækvat på stimuli som fysisk eller emotionel belastning.
Binyremarven danner adrenalin og noradrenalin. Fæokromocytom er en tumor i marven Hyperplasi/tumor i binyre kan give endokrine syndromer - se Symptomer
Adrenalektomi: Ved operation fjernes den ene eller sjældnere begge binyrer. Man kan klare sig udmærket med én binyre. Fjernes begge (bilateral adrenalektomi) må patienten tage hydrokortison tabletter resten af livet. En voksen person kan klare sig uden stress-hormonerne adrenalin og noradrenalin.
Forekomst: Eftersom antallet af billeddiagnostiske undersøgelser stiger specielt CT- og MR- skanninger, diagnostiseres i stigende grad binyretumorer. Knap 5% af alle sådanne skanninger viser forandringer i binyrerne.
Incidentalom er tilfældigt fund af tumor > 1 cm i en binyre ved billeddiagnostik. De fleste incidentalomer er små og under 5% er maligne, men skal udredes af endokrinolog, da ca. 15% er hormonproducerende, samt følges en tid (1 år) for at vurdere tilvækst. Kun en minoritet af disse tumorer skal opereres. Binyrertumores < 1 cm eller plumpe binyrer skal som udgangspunkt kun udredes ved klinisk mistanke om hormonoverproduktion.
Tumorer < 5 cm er sjældent maligne. Ved øget størrelse øges risikoen for binyrecancer, (ACC=adrenocortikalt carcinom), hvilket er en sjælden sygdom (< 10/ år i DK).
Store tumorer kan være benigne, men ofte er det kun operation (adrenalektomi) der kan give vished for dette.
90% af fæokromocytomer er lokaliseret til binyren og ca. 10 % ekstraadrenalt (paraganglion). Der forekommer ca. 20 tilfælde af fæokromocytom i Danmark pr. år, hvoraf ca. 10 % er maligne.
Oversigt over, hvornår binyrer skal udredes:
Der er indikation for adrenalektomi ved:
Specialindikation er udtagning af væv (melanom metastase) til produktion af vaccine.
Diagnosekode: benigne tumorer DD35.0, maligne: DC74.0, metastase DC 74.9
Symptomer.
Mange binyretumorer har ingen symptomer, selv om de er store. Symptomer fra hormonoverproduktion kan være fremtrædende, men er ofte svage. Abdominale smerter og abdominal udfyldning ses sjældent.
Barktumorer kan producere kortisol (Cushings syndrom). Overproduktionen kan også skyldes en tumor i hypofysen. Andre barktumorer producerer aldosteron med hypertension og hypokaliæmi til følge.
Marvtumorer kan producere adrenalin og noradrenalin eller begge dele, disse tumorer kaldes fæokromocytom. Symptomer er anfald af hovedpine, svedudbrud og hjertebanken, unaturlig rødmen og angstfornemmelse m.m. Vigtigste objektive fund er hypertension
Diagnostisk strategi.
Udredningen for hormonoverproduktion kan være omfattende og langvarig. Blodprøver, urinprøver og CT skanning er standard og suppleres evt. med nedenstående undersøgelser.
Endokrinologisk undersøgelse.
Billeddiagnostik
Biopsi:
Forholdsregler:
Skriftlig og mundtlig information om sygdommen, behandlingen og bivirkninger ved urologisk speciallæge, som udfærdiger operationsindikation og –oplæg.
Orienteres om evt. komplikationer:
Patienter med fæokromocytom skal være medicinsk forbehandlet (via Afdelingen for Hormon og Stofskiftesygdomme) med Dibenyline (alfa-blokker). BT skal være stabilt 2-4 uger forud for operation.
Ved fæokromocytom skrives henvisning til Afdeling for Bedøvelse, Operation 0g Intensiv behandling, sammen med oplægget.
Ved laparoskopisk adrenalektomi orienteres pt. om risikoen for konvertering til åben operation og må acceptere denne risiko.
Præoperative forberedelser
Operativ behandling:
Postoperativ observation / behandling:
Udskrives normalt efter 1-2 dage ved laparoskopisk operation, ved åben kirurgi en uge ofte behov for at blive lidt længere.
Binyrebarkinsufficiens og kirurgi (steroidparaply)
Patienter med præeksisterende binyrebarkinsufficiens, unilateral adrenalektomi med kortisoloverskud samt bilateral adrenalektomi skal i forbindelse med operative indgreb behandles med øgede mængder af glukokortikoid. Ved bilateral adrenalektomi samt præeksisterende Addison (primær binyrebarkinsufficiens) suppleres ligeledes med tilskud af mineralokortikoid (Florinef). Der behandles som følger:
Standardplan for steroid- paraply (for patienter med ukompliceret forløb, der er i stand til at indtage mad og medicin frit p.o):
Operationsdag PRÆ: Tbl. Dexamethason 8 mg p.o.
1. og 2. postoperative dag: Tbl. Hydrokortison 30 mg p.o. x 3
Fra 3. postoperative dag og indtil første ambulante besøg i Afdelingen for Hormon og Stofskiftesygdomme ambulatorium (Endokrinologisk afd.), hvor dosis reguleres yderligere ned, skal patienten have:
Tbl. Hydrokortison 20 mg p.o. x 3
Patienter med præ-operativ kendt binyrebarkinsufficiens skal trappe ned i Hydrokortison til vanlig dosis over 7 dage og har ikke behov for endokrinologisk henvisning.
Ved udskrivelsen udleveres binyrebarkinsufficiens krisekort samt informeres om stressdosering (ikke behov for dette hos patienter med præ-operativ kendt binyrebarkinsufficiens).
Hos patienter med kvalme eller som ikke kan indtage mad og medicin p.o dagen efter operationen, skal der gives i.v. Hydrokortison efter følgende skema:
1. postoperative dag: i.v. Solu-cortef 100 mg blandet i 1000 ml Nacl gives over 24 timer (ca. Kl. 8- 8) (42 ml i timen)
2. postoperative dag: i.v. Solu-cortef 100 mg blandet i 1000ml Nacl gives over 24 timer (ca. Kl. 8-8) (42 ml i timen)
Fra 3. postoperative dag og indtil første ambulante besøg i Afdelingen for Hormon og Stofskiftesygdomme ambulatorium (Endokrinologisk afd.), hvor dosis reguleres yderligere ned, skal patienten have:
Tbl. Hydrokortison 20 mg p.o. x 3
Solu-cortef/Hydrokortison øges i tilfælde af postoperative komplikationer.
Ved tvivl bør der konfereres med bagvagt i Afdelingen for Hormon og Stofskiftesygdomme (Endokrinologisk bagvagt).
Der henvises i øvrigt til afsnit omhandlende binyrebarkinsufficiens og vejledning til patienter i hydrokortisonbehandling Se: Sådan bruger du Solu-Cortef
Faresignaler, der nødvendiggør skift til i.v. steroidparaply:
Efterkontrol.