Malign hypertermi

Målgrupper og anvendelsesområde

Anæstesipersonale på Gentofte Hospital.

Malign hypertermi

Malign hypertermi (MH) er en arvelig lidelse, hvor udsættelse for potente inhalationsa­næ­stetika og/eller depolariserende muskelrelaksantia (suxameton) kan få stofskiftet til at "lø­be løbsk".

Symptomer

Stigende end-tidal CO2 ved uændret ventilation.

Dyb, frekvent respiration hos en ikke relakseret patient. Hurtigt forbrug af absorberkalk.

Universel rigiditet eller masseterspasme efter suxameton.

Uforklarlig takyarytmi.

Faldende saturation først i venøst dernæst i arterielt blod.

Kombineret respiratorisk og metabolisk acidose.

Temperaturstigning (kommer ofte sent).

Myoglobinuri senere i forløbet og evt. DIC.

Definitioner

Fremgangsmåde

Prøver

Samtidig venøs og arteriel blodgas.

Kalium, kreatinkinase, myoglobin og levertal.

Calcium, magnesium, fosfat, kreatinin, blodsukker, laktat.

Urin-myoglobin og evt. DIC-prøver.

Behandling

Initialt:

Stop tilførsel af inhalationsanæstesimidler og suxameton.

Stands operationen indtil situationen er under kontrol.

Hyperventiler patienten med 100% ilt helst vha. respirator.

Giv intravenøse anæstesimidler ved fortsat behov for anæstesi og non-depolariserende muskel­relaksantia ved behov for relaksering.

Undgå at flytte patienten i den akutte fase og skift ikke anæstesiapparat, men husk at koble for­damperen ud af cirklen.

Kausalt:

Retter patienten sig ikke straks på ovennævnte behandling startes indgift af Dantrium intra­ve­nøst (20 mg tørstof tilsættes 60 ml sterilt vand).Dantrium (dantrolen) findes i medicinrummet på ITA.  Begynd med 1mg/kg og suppler hvert 5-10 min med samme dosis indtil patienten retter sig. Den gennemsnitlige dosis er 2,5 mg/kg og maksimal dosis 10 mg/kg. CAVE ekstravaskulær indgift (pH 9,5).

Symptomatisk:

Afhængig af patientens tilstand gives.

Natrium-bicarbonat 8,4%, 1-2 mmol/kg ved svær acidose.

Glucose 50%, 50 ml tilsat 50 IE Actrapid, mod hyperkaliæmi. Blodsuk­keret er ofte højt.

Furosemid 40-80 mg eller mannitol 1 g/kg, til forebyggelse af myog­lo­bi­n-fremkaldt­ nyrein­suffici­ens.

Beta-blokker (Inderal 1-3 mg i.v.) ved persisterende takykardi.

Perifert vasodilaterende behandling med nitroglycerin.

Køling ved temperatur over 39,5 C eller hastigt stigende temperatur: Overbrusning med koldt vand og isposer omkring de store kar i armhule, lyske og hals, kølesonde i ventrik­len eller perito­nealdialyse med kolde væsker. Aktiv køling skal standses ved 38,5 C for at undgå sekundær hypo­thermi.

Monitorering

1. Capnometri er bedst til at opdage genopblussen, som forekommer hyppigt.

2. Pulsoxymetri, EKG, BT, central og perifer temperatur måling samt timediurese.

Observation

Genopblussen forekommer hyppigt, hvorfor patienten skal observeres i opvågningsafde­lingen indtil et døgns symptom frihed.

Anæstesi til patienter med disposition for malign hypertermi

Præmedicin

Sikre stoffer:Barbiturater, benzodiazepiner, droperidol, propofol, fentanyl og andre opioi­der, kvæl­stofforilte, non-depolariserende muskelrelaksantia, atropin, glycopyrron, neostig­min, pyridostigmin, edrophonium, ketamin.

Lokal analgesi: Alle kendte lokalanalgetika kan benyttes.

Kontraindicerede stoffer:

ALLE potente in­halationsanæstetika og suxame­ton.

 Apparatur

Standardapparat uden fordamper til inhala­tionsanæstesi. Udluft systemet med ilt 10 l/min i 10 min. før det anvendes.

Monitorering

Capnografi, pulsoxymetri, EKG, BT, cen­tral temperatur samt hvad det på­gæl­dende ind­greb i øvrigt måtte kræve.

 

Ved begrundet mistanke om malign hyperthermi bør patienten efterfølgende henvises til Dansk Malign Hypertermi Center, Afdeling for Bedøvelse, Operation og Intensiv Behandling, Herlev matriklen. 

 

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Bilag