Tilstand i den tidligste barnealder, hvor de cirkulære lag i pylerus og den præpyloriske del af ventriklen hypertrofierer – uden man kender årsagen dertil.
Opkastninger, der efterhånden bliver eksplosive, og som aldrig er galdefarvede. Dehydrering, ofte med hypokloræmisk/hypokalæmisk alkalose og muligt tab af Na og K. Der kan hos barnet observeres ventrikelperistaltik, og evt. en palpabel hasslenøddestor pylorustumor efter opkastningerne. Drenge/piger: 4/1. Tilstanden er familiært forekommende
Debuterer i 3.-5. leveuge (spændende fra 1. leveuge til 3. levemåned).
Prøvemåltid med 100 ml MM eller MME, hvorunder og -efter der observeres for ventrikelperistaltik og opkastninger. Efter opkastninger palperes efter pylorustumor. Er der tvivl om diagnosen, må barnet ikke stoppe peroralt indtag, men fortsætte med at få mad – evt. hjemme med tilbud om indlæggelse igen - da i.v.-væske kan sløre symptomerne.
Urinvejsinfektion, gastroesophageal reflux, gastroenteritis, misdannelser som stenose eller malrotation i tarmen, binyrebarkinsufficiens.
A. Rehydrering og korrektion af de metaboliske forstyrrelser.
Initialt børneblanding tilsat 25 meq NaCl/l, 5-(10) ml/kg/t.
Herefter korrigeres efter elektrolyt- og gastal – se instruks herfor
Der bør på operationsdagen foreligge (normale) syre-base-status og væsketal.
B. Operation (pylerotomia ad modum Ramstedt), så snart barnet er velhydreret, men ikke overhydreret og uden metaboliske forstyrrelser.
Der aftales operation med vagthavende kirurg og anæstesiolog.
Er diagnosen sikker, kan operation sagtens vente til næste dag, og på en erfaren kirurg – medens barnet korrigeres væske- og elektrolytmæssigt.
Hvis barnet kaster op, må der ikke gives pr. os for ikke at vedligeholde alkalosen.
Barnet må drikke frit, primært modermælk, ellers modermælkserstatning – med mindre operatøren har anført andet i journalen.
A. Uden slimhindelæsion ved operation gives første måltid, så snart barnet er suttelystent.
B. Ved slimhindelæsion ventes 4-6 timer inden første måltid. Start med små hyppige måltider og suppler i starten med "standardblanding" i.v.
Væskebehov 120 ml/kg/dg.
Barnet udskrives, når væske- og kaloriebehovet dækkes per os.
Finberg, L., Kravath, R.E. & A.R. Fleischmann: Water and Electrolytes in Pediatrics. Physiology, Pathophysiology and Treatment. W.B. Saunders Co., Philadelphia 1982.
Kildeberg, P.: Dehydrering og elektrolyttab i spædbarnsalderen. I: H.C. Engell, A. Engquist & M. Blichert-Toft (red.). Kirurgisk Patofysiologi. Kap. 17:188-201. Munksgaard. København 1986.
Rasmussen, L., Green, A. & Hansen, L.P.: The epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis in a Danish population 1950-84. Internat J Epidemiol 18:413- 417, 1989.