Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) provokation - vejledning og forløbsbeskrivelse

Praktisk instruks for diagnosticering og håndtering af patienter med food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) på Afdeling for Børn og Unge, Herlev Hospital.

Tilbage til top

FPIES: Food protein-induced enterocolitis syndrome

Tilbage til top

FPIES er en ikke-IgE-medieret fødevareudløst overfølsomhedsreaktion, der typisk debuterer hos børn < 6 mdr. og sjældent efter 1-årsalderen.

Symptomer

Symptomerne er gentagne opkastninger og/eller vandige, evt. blodige diareer, der kan resultere i dehydrering og hypovolæmisk shock.
Symptomerne opstår typisk 1-4 timer efter indtag af den pågældende fødevare og varer oftest 4-6 timer.

Udløsende faktorer

Hyppigste udløsende fødevarer er komælk, soja, ris, havre og fisk.

FPIES har en god prognose. I tilfælde af mælk- og soja-induceret FPIES opnås ofte tolerans indenfor 1 til 2 år, mens øvrige typer FPIES ofte persisterer til 3-års alderen.

Diagnose

Diagnosen kan i klassiske tilfælde stilles ud fra anamnesen og ophør af symptomer ved diæt uden den/de udløsende fødevare(r).

Provokation anvendes i diagnostisk øjemed, hvor der er tvivl om diagnosen og som opfølgning for at undersøge, om der er opnået tolerans overfor den pågældende fødevare før introduktion.
Det er relevant at foretage priktest og måle specifik IgE for den mistænkte fødevare for at udelukke IgE-medieret allergi. 

Se Bilag 1 for uddybning af baggrund. 

Tilbage til top

Da op til 50% af patienterne med FPIES ved en fødevareprovokation får behov for intravenøs væskebehandling og pga. symptomernes karakter, foretages fødevareprovokationen under indlæggelse på Børn og Unge, sengeafsnit 2.

Ved anamnestiske svære tilfælde (fx tidligere svær dehydratio, behov for intravenøs væskebehandling) kan der anlægges i.v. adgang inden provokationen.

Planlægning og gennemførelse af fødevareprovokation foregår i samarbejde mellem Børn og Unge, sengeafsnit 2 og Børn og Unge, klinik 2: Astma og Allergi.

Dosering og dosisinterval

• Som standard gives 3 doser med 1 times interval
  Patienten observeres efterfølgende i minimum 4 timer
• Maksimal kumuleret dosis svarer til ca. 3 g protein.

For doser af de enkelte fødevarer se Bilag 2.

Afhængig af anamnesen (symptomernes sværhedsgrad, den mængde af fødevaren, der udløste symptomerne, og tidsintervallet fra indtag til symptomdebut) kan der afviges fra doseringsvejledningen ligesom observationstiden kan forlænges. Afvigelser fra standardproceduren skal fremgå af henvisningen.

Tilbage til top

1. Kontaktlægen udarbejder:
   • Oplæg i journal (.pædS2henvisningtilsomatiskudredningHGH) med kort resume af sygehistorie, plan for provokationen (fødevare, antal doser, gram/dosis, observationstid mellem doserne, observationstid efter sidste dosis, plus/minus perifert venekateter (PVK)), plan for opfølgning, særlige forhold (f.eks. handicaps, autisme, nåleskræk el. lign). 
   • Henvisning til S2 mhp. indlæggelse ”S2 indlæggelse”. 
2. Speciallæge på S2 visiterer henvisningen.
3. Sekretær på S2 indkalder patienten og informerer sekretær i Klinik 2: Astma og Allergi om dato for indlæggelsen.
4. Sekretær i Klinik 2: Astma og Allergi booker:
   • Telefonkonsultation på sygeplejerske 5 (allergisygeplejerske) programmet i Klinik 2: Astma og Allergi 2-3 uger før den planlagte provokationsdato.
   • Fremmødetid på sygeplejerske 5 programmet i Klinik 2: Astma og Allergi på indlæggelsesdagen kl. 8.
   • Telefonkonsultation ved kontaktlæge mhp. opfølgning 1 uge efter provokation.
5. Allergisygeplejerske fra Klinik 2: Astma og Allergi informerer telefonisk familien 2-3 uger før provokationen om det forventede provokationsforløb med flg. information:
   • Mødetid kl. 8.00 i Klinik 2: Astma og Allergi
   • Som udgangspunkt kun en medindlagt forælder
   • Af sikkerhedsmæssige årsager er det ikke muligt at medbringe søskende
   • Barnet skal være rask på provokationsdagen
   • Ved behov for PVK før opstart af provokation skal barnet have EMLA-plaster på hjemmefra
   • Barnet skal observeres af en forælder under hele provokationsforløbet
   • Hvis der opstår symptomer under provokationen, kan der blive behov for forsat observation til næste dag
   • Mellem de 3 doser må barnet kun spise et let måltid, fx frugt
   • I løbet af dagen, skal barnet undgå større mængder fedtholdig mad
   • Familien skal medbringe legetøj, bøger eller anden underholdning til eget brug
   • Provokationen kan blive aflyst på dagen i tilfælde af travlhed på Børn og Unge, sengeafsnit 2.
6. Allergisygeplejerske i Klinik 2: Astma og Allergi sørger for flg.:
   • Printer journalforside, patientetiketter og ID-armbånd
   • Bestiller fødevaren fra køkkenet
   • Udfylder provokationsskema (Bilag 3):
     • antal doser
     • gram/dosis
     • observationstid mellem doserne
     • observationstid efter sidste dosis
     • plus/minus PVK.

Tilbage til top

I Klinik 2: Astma og Allergi

• Allergisygeplejerske
  1. Tager imod den aktuelle fødevare fra køkkenet. Vejer og doserer fødevaren i små bægre med låg, der påsættes patientlabel med indhold og dosis.
  2. Tager imod barn og pårørende, sikrer korrekt identitet (barnets fulde navn og cpr-nr) og giver barnet ID-armbånd på. 
  3. Informerer kort om procedure og evt. behandling.
  4. Måler og vejer barnet. Data dokumenteres på provokationsskema (se Bilag 3) og i Sundhedsplatformen (SP).
  5. Følger barn og pårørende til S2, overleverer til provokationsansvarlige sygeplejerske der (se herunder). 

På Sengeafsnit 2

• Provokationsansvarlig sygeplejerske
  1. Modtager barn, fødevare og provokationsskema fra allergisygeplejerske, som også informerer om om evt. andre CAVE mhp. anden kost på dagen.
  2. Introducerer familien til madbestillingssystemet.
  3. Indlægger barnet på stue med eget toilet, skopovervågning og overvågning af puls og iltmætning.
     Skopovervågning af hjerterytme og blodtryk er som udgangspunkt ikke nødvendig, men skal være tilgængeligt.
  4. Udfører provokationen og er ansvarlig for observation af patienten (se Observation).
      
• Provokationsansvarlig stuegangslæge
  1. Lægen udfører objektiv undersøgelse, vurderer om barnet er rask til provokation og skriver kort indlæggelsesjournal i SP efter skabelon (se Bilag 4).
     Ved kataralia hos et i øvrigt upåvirket barn kan lægen i samråd med speciallæge fra astma- og allergiteamet beslutte, at provokation kan gennemføres.
  2. PVK anlægges på forhånd, hvis ordineret af kontaktlæge.
  3. Lægen udfylder CAVE-modul i SP, og det anføres, at patienten er under udredning, med angivelse af provokationsdato.
     Hvis der er anført CAVE i SP, ændres denne ikke før evt. afslutning ved kontaktlæge.
  4. Under indlæggelsen ordinerer lægen akutmedicin i SP (se Akut behandling).

Tilbage til top

Den provokationsansvarlige sygeplejerske på Sengeafsnit 2

• Er ansvarlig for observationen af patienten under hele provokationsforløbet.
• Informerer forældrene om
  • at de skal forblive på stuen på S2 under hele provokationen og holde opsyn med barnet - også under toiletbesøg, hvor barnet ikke må låse døren, uden at der er en voksen med.
  • at kontakte sygeplejersken ved symptomer. 
• Inden hver dosis: Bekræfter sammen med forælder barnets navn og cpr-nummer.
• Sikrer sig, at barnet får den doserede fødevare og dokumenterer på provokationsskemaet.
• Tilser som udgangspunkt barnet
  • ved start provokation
  • når hver dosis gives
  • ved udskrivelsen
• Måler som udgangspunkt puls og iltmætning
  • før opstart af fødevareprovokationen
  • ved udskrivelsen
• Ved symptomer: tilkalder den provokationsansvarlige læge.
  • Observerer herefter barnet efter anvisning fra lægen.

Den provokationsansvarlige læge på Sengeafsnit 2

• Skal være tilgængelig på S2 under hele forløbet
• Informerer den provokationsansvarlige sygeplejerske, hvis ansvaret overgives til anden læge.

Der skal være mindst 2 læger til stede på afsnittet, heraf mindst én speciallæge.

Ved symptomer

• Den provokationsansvarlige læge tilkaldes straks
• Den provokationsansvarlige læge afgør
  • om provokationen fortsætter, intervallet forlænges eller provokationen afsluttes
  • om der er behov for tættere observation og akut behandling (se Akut behandling).
• Der tages leukocytter, differentialtælling, trombocytter, CRP og S/B
• Barnet observeres på S2 i minimum 4 timer efter sidste dosis eller iht. provokationsskema ”Observationstid efter sidste dosis”
• Barnet kan udskrives, når barnet er i sin habitualtilstand.

Negativ provokation

• Barnet observeres på S2 i minimum 4 timer efter sidste dosis eller iht. provokationsskema ”Observationstid efter sidste dosis”
• Barnet kan udskrives, når observationsperioden er slut, og barnet er i sin habitualtilstand. 

Sekretæren på Sengeafsnit 2

• Scanner provokationsskemaet ind i SP efter provokationen.

Tilbage til top

• Rehydrering:
  Oralt ved milde symptomer. Ved hæmodynamisk påvirkning i.v. isotonisk NaCl 10ml/kg som bolus (kan ved behov gentages x 4 i første time).
• Binyrebarkhormon:
  I.v. Solu-Medrol 1mg/kg p.n. maks x 1 kan forsøges i svære tilfælde, men effekten er usikker.
• Ved gentagne opkastninger, ved vægt ≥ 8 kg:
  i.v. ondansetron 0,1 mg/kg p.n. maks x 2
  - eller
  p.o. ondansetron 0,2 mg/kg p.n. maks x 2

Adrenalin og antihistaminer har ingen plads i behandling af FPIES, da der ikke er tale om en IgE-medieret allergi.

Tilbage til top

Udskrivelse

Den provokationsansvarlige læge informerer patienten om at fortsætte diæt uden den pågældende fødevare - uanset udfald af fødevareprovokationen. 

Sygeplejersken medgiver familien kontaktoplysninger og information om at henvende sig ved fornyede symptomer:

• Barnet skal ses ved symptomer, som opstår indenfor 24 timer efter indtag af sidste dosis:
  • I dagtid: Klinik 2 (Astma og Allergi)
  • Hele døgnet: Børne- og Ungemodtagelsen.

Kontaktlæge bedes orienteret i inbasket ved henvendelse.

Opfølgning

Inden for 1 uge efter provokationen: Telefonkonsultation ved kontaktlæge i Klinik 2: Astma og Allergi.
Telefonkontakten bookes af sekretær, når dato for indlæggelsen er planlagt (se Forberedelse til provokationsdagen).

Hvis patienten ikke udvikler symptomer indenfor 24 timer efter indtag af sidste dosis, betragtes patienten som tolerant.

Kontaktlægen tager stilling til, om patienten skal fortsætte diæt uden den pågældende fødevare, eller den pågældende fødevare kan introduceres.

CAVE-feltet opdateres. 

Kontaktlægen skriver konklusion i SP, som sendes elektronisk til egen læge. 

Tilbage til top

​​​​​

International consensus guidelines for the diagnosis and management of food protein-induced enterocolitis syndrome. Nowak-Wegrzyn et al. J All Clin Imm 2017;139(4)1111-26

Tilbage til top

Bilag 1: Baggrund: Food protein-induced enterocolitis syndrome.pdf

Bilag 2: Doseringsvejledning til provokation: Food protein-induced enterocolitis syndrome.pdf

Bilag 3: Provokationsskema: Food protein-induced enterocolitis syndrome.pdf

Bilag 4: Skabelon til SP-notat: Food protein-induced enterocolitis syndrome.pdf

Tilbage til top