At klæde sundhedspersonalet på til at varetage den primære pleje af nyfødte samt børn og voksne, hvor der er mistanke om kongenit iktyosis (medfødt fiskehud).
Sundhedspersonale på Herlev-Gentofte hospital, der varetager pleje og behandling af patienter med kongenit iktyosis eller mistanke herom.
Kongenit iktyosis er en gruppe af forskellige arvelige hudsygdomme/genodermatoser som findes i varierende sværhedsgrad. Iktyosis skyldes en defekt barrierefunktion i huden. Et andet overordnet navn for sygdommene er "fiskehud". Fælles for sygdommene er, at de giver sig til udtryk ved meget tør, usmidig/stiv, fortykket og skællende hud på hele eller dele af kroppen. En del har også en meget rød hud, mere sjældent ses hud med blærer. Grundet den defekte hudbarriere er der øget risiko for infektioner og større absorption igennem huden af lægemidler, allergener og irritanter.
Iktyosis vulgaris er den hyppigste form for iktyosis. Den ses hos 1 ud af 300 personer. Sværhedsgraden er varierende. Denne vejledning er ikke tiltænkt behandling af iktyosis vulgaris, men de samme behandlingsprincipper kan anvendes.
Bad: Daglige bade i lunkent vand er med til at fjerne skæl samt rester af cremer. Sæbe behøves ikke, men hvis det anvendes, bør der kun bruges mild sæbe uden parfume. Der kan forsigtig fjernes skæl med en blød vaskeklud under badet, der bør ikke trækkes skæl af, men kun løsnes skæl ved blidt at gnubbe med vaskekluden.
Der bør ikke fast bruges antiseptisk sæbe, medmindre der ses recidiverede hudinfektioner. Hvis det bruges, bør det ikke anvendes mere end to til tre gange ugentligt, og i samarbejde med Klinik for hudsygdomme.
Skalp: Der kan nogle gange være behov for ekstra pleje på skalpen, da skællene kan være ekstra tykke der. Der kan benyttes oliehætte over natten og afvaskning næste dag, med shampoo før der kommes vand i håret. Ved rødme samt irritation af skalpen, kan der i stedet benyttes Kvillaja, som er en magistral ordination.
Cremer/salver: Der bør smøres så ofte som det behøves, men som min 2 x dgl. Der kan kun sjældent smøres for meget med fede cremer. Det er en god ide, straks efter badet, at smøre hele kroppen ind i fed creme, så der bindes så meget fugt i huden som muligt, gerne inden for fem minutter. Smør altid cremen i nedgående bevægelser (med hårene) for ikke at irritere hårsækkene. Cremer med keratolytica eller opløsende effekt kan benyttes dagligt for at fjerne tykke skæl eller hyperkeratoser. Grundet risiko for systemisk absorption, bør keratolytica ikke benyttes til børn under 2 år. Cremer med urea/carbamid har lignende effekt, men er ikke så kraftige og bør ikke benyttes af børn under 1 år. Der bør aldrig bruges cremer med keratolytica eller urea på inflammerede hudområder.
Temperatur regulering: Nogle typer af iktyosis er ledsaget af problemer med at temperaturregulere. Særligt hos børn, der ikke selv kan give udtryk verbalt, må deres nonverbale sprog observeres, f.eks. gråd. Man kan have nedsat, eller slet ingen evne til at svede. Dette medfører øget følsomhed for både varme og kulde, hvilket kan være et problem i forbindelse med uddannelse, job og fritidsaktiviteter
Kløe: Patofysiologien for kløe er ikke fuldstændigt afklaret. Medvirkende kan være inflammation i huden. Hvis der er inflammation, kan der være effekt af lokalsteroid. Vi ved det lindrer, at der smøres sufficient med fede cremer, og gerne direkte fra køleskab, da kulde også lindrer kløen. Der er nogle patienter, der har glæde af antihistaminer.
Smerter: De opstår ofte hvis huden revner, er inficeret eller patienten har en type af iktyosis der også giver blærer.
Øjne: Nogle typer af iktyosis påvirker øjnene ved bl.a. udadvendte øjenlåg (ectropion/ intropion) og tørre øjne. Det kan også have kosmetiske konsekvenser i et varierende omfang. Disse patienter bør vurderes af øjenlæge.
Ører: Nogle typer af iktyosis påvirker også ørene i varierende grad. Skællene kan ophobe sig i øregangen, hvilket kan medføre regelmæssigt behov for fjernelse hos ørelæge.
Fødder: Nogle patienter har gener fra hyperkeratoser på fødderne, dette kan være smertefuldt og kræve jævnlig fodplejebehandling. Der kan benyttes keratolytiske cremer samt cremer med urea indhold. Der kan slibes mekanisk med fil. Der kan i sjældne tilfælde være behov for specialsko.
Psykosociale faktorer: Vi ved, at medfødte iktyosis former kan have stor betydning for livskvaliteten fra barn og igennem voksenlivet. De faktorer som er identificerede er, psykisk sundhed, kutane smerter, arbejdsbyrden ved en krævende hudpleje, økonomisk pga. dyre cremer og hyppig tøjvask, fysisk ved at den skællende hud er synlig og dermed risiko for mobning og isolering. Det er derfor vigtigt at støtte op omkring forældre/patienter og vejlede i, at der findes patientforeninger og fællesskaber på f.eks. Facebook.
Økonomi: Cremer samt hyppig tøjvask kan belaste familiens økonomi. Der er mulighed for at søge støtte til merudgifter gennem ens bopælskommune via borger.dk
Systemisk behandling: Varetages af Klinik for hudsygdomme.
Vejledningen udgår fra Klinik for hudsygdomme. Patienter kan ved behov henvises for vurdering og rådgivning. Ved nyfødte med symptomer fra huden eller ved behov for akut vurdering kan vagthavende kontaktes.
Iktyosis foreningen: https://www.iktyosis.dk/
Serviceloven: https://danskelove.dk/serviceloven/41