Definitioner
- Epidermolysis bullosa (EB) er en fællesbetegnelse for en gruppe sjældne, arvelige sygdomme, hvor huden er sårbar over for tryk og varme, således at mekaniske påvirkninger fører til vabler (bullae) på hud og slimhinder med efterfølgende sår.
Formål med behandling og vejledning:
- Klæde sundhedspersonalet på til at varetage den primære pleje af nyfødte, hvor der er kendt eller mistanke om epidermolysis bullosa, herunder at:
- Undgå tryk på – og friktion af huden i alle sammenhænge for at forebygge ny blæredannelse.
- Afhjælpe smerter, kløe og andet ubehag forbundet med sygdommen hos barnet.
- ’Uddanne’ forældrene til selvstændigt at varetage behandlingen af barnets hud, herunder at reagere på forværring ex. ved infektion.
Hudens opbygning
Hud og slimhinder har til formål at beskytte kroppen mod udefra kommende påvirkninger som tryk, temperaturændringer og infektioner, og huden medvirker til at regulere kropstemperatur og væskebalance. Huden er opbygget af tre lag:
- Overhud (epidermis)
- Læderhud (dermis)
- Underhud (subcutis)
Basalmembranen adskiller overhud og læderhud. Overgangen mellem basalmembran og læderhud kaldes junction
Hudens funktion og styrke er betinget af, at cellerne i overhuden sidder fast til hinanden, og at overhuden sidder fast til læderhuden. Den struktur, der holder lagene sammen, er basalmembranen. Det er forskellige proteiner i basalmembranen og i cellernes indbyrdes tilknytning, som er defekte ved EB.
Hovedgrupper:
EB bliver inddelt i tre hovedgrupper alt efter hvor de defekte proteiner er lokaliseret, og dermed afgør hvor vablerne opstår i huden og slimhinderne. Alle sygdomme er monogenetiske, dvs. at de skyldes mutation i et enkelt gen.
Epidermolysis bullosa simplex
- Vablerne opstår ovenover basalmembranen.
- Jo mere overfladisk vablerne ligger, des mildere er symptomerne.
- Sår heler ofte uden ardannelse.
- Bedres ofte under puberteten.
- Der findes dog sjældne alvorlige former med involvering af slimhinderne og høj dødelighed.
Junctional epidermolysis bullosa
- Vablerne opstår i junction, overgangszonen mellem basalmembran og læderhud.
- Næsten alle har vabler i mundslimhinden.
- Vablerne opstår hele livet.
- Der findes dog mildere former, med begrænset udbredning af vabler.
- Infektion i sårene fører til ardannelse.
Dystrofisk epidermolysis bullosa
- Vablerne opstår nederst i basalmembranen mod læderhuden samt i slimhinder.
- Sårhelingen fungerer dårligt og der dannes ar.
Forekomst af EB
- Hyppigheden er skønnet til 1 per 50.000 levendefødte, svarende til cirka ét barn om året i Danmark
Årsager
- Defekter (mutationer) i mindst 18 gener med roller i cellernes evne til at sidde fast til hinanden og til underlaget (adhesion contacts, desmosomer, hemidesmosomer) i hud og slimhinder. De pågældende gener har også betydning for funktionen af andre organer, herunder mavetarmkanal, luftveje, urinveje og muskler.
- En del af patienterne har ny-mutationer, og har derfor ikke arvet sygdommen. De kan godt give sygdommen videre til deres børn.
Disponerende faktorer
- Forekomst i familien (ved autosomalt dominante former)
- Beslægtede forældre (konsangvinitet) (ved autosomalt recessive former)
Fremgangsmåde
Bandagering
Forberedelse:
- Hav alle forbindingsmaterialer klar.
- Ved behov for skylning af såret, anvend tempereret isotonisk saltvand.
- Klip skabeloner i forvejen (se bilag vedhæftet). Skabeloner findes i EB-mappe fra Duoderm klippeguide og Polymem produktpjece.
- Sørg for at have en lun rum temperatur.
- Overvej om der er behov for smertestillende. Styres af pædiater på RH med specialviden i analgetica til nyfødte.
- Sørg evt. for at barnet har fået mad forinden. Der kan gives sukkervand på flaske under bandageringen.
Generelle råd til bandagering ved rene sår:
Fugtig sårheling.
Vabler:
Punkteres på flere sider så tidligt som muligt uden at trykke, da huden så kan skride, og vablen blive større. Bevar låget på vablen.
Moderat sekretion:
Polymem Standard, findes som plade i forskellige størrelser og rulle (10 x 61 cm) og (20 x 60 cm).
Moderat til kraftig sekretion:
Polymem Max.
Er Max ikke nok, kan lægges et lag Polymem Wic på såret, herover Polymem Max.
Ved lille eller ingen sekretion:
a. Fugt evt. Polymem med isotonisk saltvand.
b. Fed fugtighedscreme til helt tørre skorper ex. Intensive Care 70 %.
Ved sekretion med høj viscositet ex. blod og pus:
Aquacel Foam uden border fra Convatec eller Polymem her kan alle typer bruges afhængig af sekretionsmængede.
Ved blødning fra sår i forbindelse med skift af bandage:
Fugt en meche med NaCl og hold forsigtigt mod stedet, til blødningen ophører. Hold evt. ben el. arm opad.
Ved overfladiske sår uden sekretion:
Første valg er Polymem, der kan fugtes med isotonisk saltvand, herefter
Mepilex Lite uden border men med silikone sårkontaktlag.
Størrelse af bandage:
Skal være ½ til 5 cm større end såret, afhængigt af sekretionsmængden, ved polymem bandage ca. 2-5 cm udover sårkant.
Såromgivelser:
Start med fed creme. Mange barriereprodukter er meget sammensatte og kan være irriterende for huden.
Pålægning af bandage:
Polymem lægges direkte på huden uden at stramme/trykke.
kant mod kant. Fikseret med micropore ovenpå bandagen må ikke komme i kontakt med huden. Ved overlap så skal det være så lidt som muligt.
Fixeres med alm. gazebind og silikonetape, tubegaze eller Surgifix.
Vær sikker på micropore tapen ikke kommer i kontakt med huden, kun silikone tape kan bruges direkte på huden, hvis det tåles af den enkelte!
Alle bandager, kan holdes på plads med Skinnies Web, tøj fra Apodan eller tubifast twoway stretch i viscose som fås i 5 størrelser.
Fingre og tæer:
Imellem kan lægges silikonekontaktlag (undgå skarpe kanter), herover Polymem el. anden skum. Ved moderat til kraftig sekretion kan lægges Durafiber imellem, herover Polymem.
Durafiber mellem fingre og tæer kan forebygge sammenvoksning af disse. Polymem kan også benyttes med klipning af huller til fingrene. Se vedhæftede cutting template bagerst
Hyppighed af skiftning:
Kun ved tydelig gennemsivning af forbindingen skal den skiftes. Såret skal have mest mulig ro. Aftegn evt. såret udenpå bandagen. Går gennemsivningen udover kanterne af aftegningen, er det tegn til skiftning for at undgå maceration af såromgivelserne. Bandagen må max. sidde 7 dage.
Nyfødte:
Pga. et stort varmetab ved skift af bandage og for at minimere antal skift kan der bruges Polymem Max.
Rensning af sår:
Polymem har en oprensende effekt og kræver ikke soignering ved skift, ved infektion kan polymem silver benyttes. Ved brug af andre bandager bør nekrotisk væv fjernes og ved infektion skal der lavtryksrenses med opvarmet isotonisk saltvand.
Infektion i sår:
Ved lokal infektion i selve såret kan hyppigere rensning samt sølvholdig skumbandage benyttes. Honning kan både forebygge og behandle infektioner, nogle oplever dog at det svier. Silverderma creme kan bruges som forebyggelse og behandling af let infektion, dog kan det optages i kroppen ved langvarig samt brug på store områder. Det er ikke tilrådeligt at anvende polymem silver ved børn under 2 år, medmindre der er særlig grund til dette.
Ved infektion i såromgivelserne er der ofte brug for systemisk antibiotika.
Produkter ved infektion:
Polymem Silver og Polymem Max Silver.
Honning: Til børn anbefales honningprodukter på 20-40 %, da børn kan have svært ved at tolerere smerten ved højere koncentration.
Ex.: Revamil honning creme 25% til overfladiske sår og rå hud og hudomgivelser. Kan købes på Axel-Madsen.dk
L-Mesitran sårgel Soft 40%. Er i Region Hovedstadens produktudbud. Kan købes privat og hos Mediq.
Medihoney fra SMS Healthcare har forskellige honning- og barriereprodukter.
Silverderma/flamazine creme 1 %, kræver udleverings tilladelse fra lægemiddelstyrelsen.
Sølv og små børn:
Apodan, som forhandler Polymem, anbefaler Polymem med sølv til alle aldre, da sølvet ikke afgives til såret. Det er ikke tilrådeligt at anvende polymem silver ved børn under 2 år, medmindre der er særlig grund til dette.
Kløe er ofte et stort problem ved EB:
Afhjælpes ved ex. fugtighedscreme, nogle antihistaminers sløvende effekt samt lokal steroidcreme.
Fixering af saturationsmåler, sonde og lign.:
Der kan bruges Mepilex Lite uden border men med silikone sårkontaktlag, for at undgå tryk/irritation/maceration af huden, herover gazebind til at fixere med.
Der kan også bruges spycra protect som underlag og spycra film/ leukomed T skinsensitive henover for visuel vurdering af indstiksted.
Der kan benyttes silikonetape ved fiksering: spycra sil-tape, Leukoplast skinsensitive, Mepitac tape med safetac.
Klæberester:
Fjernes med medicinsk klæbefjerner. Undgå bandager med alm. klæb, ved brug af bandager med klæb benyt kun silikoneklæb.
Forebygge sår:
Beskytte huden mod tryk og friktion.
Holde huden kølig.
På særligt udsatte steder kan lægges Mepilex Lite uden border og med silikonekontaktlag, Spycra Protect eller Polymem.
På knæ kan bruges Allevyn eller Mepilex hælbandage. Kan evt. klippes til.
Til hænder og fødder kan bruges Spycra Protect som extra hudlag.
Fed uparfumeret creme smøres overalt på huden for at holde huden blød og smidig.
Cremen må ikke være for sej i konsistens pga. risiko for friktion ved udsmøringen.
Forebyggelse af kontrakturer:
Vær opmærksom på ved bandagering over led ikke at stramme/fixere leddet, så man modvirker fri bevægelighed og derved risikerer kontraktur af led.
Løft af barnet:
Gøres med bredest mulig flade af hænder, ingen fingre må trykke på huden.
Badning:
Vent med helkropsbad til det helt nyfødte barn, især ved større blottede sårflader, der kan øge infektionsrisikoen!
Undgå for meget vand i karret, da det kan gøre fastholdelsen af barnet sværere.
Hav evt. et lille håndklæde i hånden, der støtter barnets nakke.
Amning:
Vent, til mælkeproduktionen er godt i gang, så barnet ikke skal sutte for kraftigt og herved udvikle blærer på læber/i mund. Er brystet for hårdt, kan den første mælk malkes ud.
Lykkes det ikke med amning kan flaske med blød sut og større hul forsøges. Evt. en flaske lavet til børn med læbe-ganespalte. En blød flaske til at trykke let på kan også overvejes.
Sutter af latex er ofte bløde. Undgå hårde kanter. Evt. en anatomisk formet sut, der ikke trykker i munden. Plastiksprøjter er for hårde.
I yderste konsekvens må sonde benyttes, vær obs. på risiko for vabeldannelse ved/i næse samt i oesophagus.
Tøj:
Skal være blødt uden knapper, lynlåse og sømme, der kan give vabler/sår. Vend evt. vrangen ud på tøjet. Skinnies Web, Viskose eller Silk, tøj fra Apodan er en mulighed. Skinnies Silk er særligt velegnet til varm og irriteret hud (virker kølende).
Sko, senere:
Rummelige og af bløde materialer
Problemer med ex. oesophagusstrikturer, kost, smerter, bevægeapparatet, øjne, fødder/sko, tandstatus, psykisk, socialt, genetisk rådgivning m.m.:
Center for Sjældne Sygdomme, RH. Her følges barnet fra fødslen. Et tværfagligt team bestående af bl.a. pædiater, dermatolog, øre-næse-halslæge, øjenlæge, ortopæder, PABU-team, fysioterapeut, ergoterapeut, genetisk rådgiver, diætist, socialrådgiver og psykolog inddrages efter barnets/familiens behov.
Isotonisk saltvand, opskrift:
Til 10 liter vand skal bruges 90 g salt. Til en liter kogt vand skal bruges en spiseskefuld salt. Til et stort glas vand (en tredjedel liter) skal bruges en teskefuld salt. Man kan kontrollere, om man har gjort det rigtigt, ved at dryppe lidt af saltvandet i egne øjne. Det skal føles behageligt og må ikke svie.
Serviceloven
Merudgiftsydelse § 41/ansøgning om:
Kommunalbestyrelsen skal yde dækning af nødvendige merudgifter ved forsørgelse i hjemmet af et barn under 18 år med betydelig og varigt nedsat fysisk eller psykisk funktionsevne eller indgribende kronisk eller langvarig lidelse. Det er en betingelse, at merudgifterne er en konsekvens af den nedsatte funktionsevne og ikke kan dækkes efter andre bestemmelser i denne lov eller anden lovgivning.
•••
Stk. 2 Udmålingen af ydelsen sker på grundlag af de sandsynliggjorte merudgifter for det enkelte barn, f.eks. merudgifter til sårbandager, specielt skånende tøj, behandlings- og hudplejemidler, individuel befordring og fritidsaktiviteter.
•••
Stk. 3 Beløbet til dækning af de nødvendige merudgifter kan ydes, når de skønnede merudgifter udgør mindst 5.207 kr. pr. år (2022-niveau). Ydelsen fastsættes ud fra de skønnede merudgifter pr. måned og afrundes til nærmeste kronebeløb, der er deleligt med 100.
•••
Praktisk håndtering:
Ansøgningen foretages af forældrene via kommunens hjemmeside eller via borger.dk, hvor de udfylder et elektronisk ansøgningsskema. Kommunen, ikke forældrene, kan rekvirere lægeerklæring i forbindelse med sagsbehandlingen.
Vi anbefaler forældrene at søge hurtigst muligt, da bevillingen ikke virker bagudrettet. Hvis bevillingen ‘går igennem’, vil den virke fra ansøgningstidspunktet.
Vi råder forældrene til at gemme bon’er på alt, hvad de køber, der relaterer sig til behandlingen/plejen af barnets hudsygdom.
Indtil bevillingen er ‘gået igennem’, tilbyder Klinik for Hudsygdomme, Gentofte Hospital, at udlevere al relevant sårbandage til barnet. I tilfælde af, at godkendelsen fra kommunen trækker ud må overvejes, om der kan søges afklaring ved dialog. Vi kan eksempelvis, efter accept fra forældrene, invitere sagsbehandler fra kommunen med til en konsultation for at få lejlighed til at afklare eventuelle spørgsmål og få nærmere forståelse for barnets indgribende sygdom.
Får forældrene, mod forventning, afslag på ansøgningen, kan de anke afgørelsen til Ankestyrelsen.
Tabt arbejdsfortjeneste § 42:
Kommunalbestyrelsen skal yde hjælp til dækning af tabt arbejdsfortjeneste til personer, der i hjemmet forsørger et barn under 18 år med betydelig og varigt nedsat fysisk eller psykisk funktionsevne eller indgribende kronisk eller langvarig lidelse. Ydelsen er betinget af, at det er en nødvendig konsekvens af den nedsatte funktionsevne, at barnet passes i hjemmet, og at det er mest hensigtsmæssigt, at det er moderen eller faderen, der passer det.
Vi henviser forældrene til at kontakte en sagsbehandler i deres kommune.
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
- ’Clinical Practice Guidelines’ fra www.debra.org.uk, som er den britiske patient forening for EB patienter, deres pårørende samt fagprofessionelle.
- International Consensus Best Practice Guidelines for Skin and Wound Care in Epidermolysis Bullosa, af Jacqueline Denyer, Elizabeth Pillay & Jane Clapham, 2017
- ‘Epidermolysis bullosa’, Sundhed.dk, 2018.
- ‘Polymem, multifunktionel sårbandage’, Produktpjece fra Apodan , 2017.
- ’Skinnies, terapeutisk beklædning til baby, barn og voksen’, Apodan.
- ’Palliativt Team for Børn og Unge’, informationsmateriale til sundhedspersonale, RegionH, 2017.
- ’Du er ikke alene’, Debra Danmark på facebook.
- eLov.dk om danske love