Angioødem(Quinckes ødem)

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag
 

Målgrupper og anvendelsesområde

Alt klinisk personale med patientkontakt.

Tilbage til top

Definitioner

Andre betegnelser er angioneurotisk ødem eller Quinckes ødem.

Angioødem og urticaria kan ses på som forskellige manifestationer af den samme patologiske proces

• Postkapillær venole-inflammation medfører væskelækage og ødem ved begge tilstande
• Angioødem involverer karrene i de dybere hudlag (under dermis), mens urticaria er lokaliseret overfladisk til dermis
• Dette resulterer i forskellige kliniske præsentationer

Angiødem og urticaria kan forekomme sammen eller separat

• Akutte episoder
  • Gentagne episoder af den ene eller begge tilstande med mindre end 6 ugers varighed
• Kroniske episoder
  • Tilbagevendende episoder som fortsætter udover 6 uger

Angioødem, med eller uden urticaria, klassificeres som

• allergisk
• hereditært - udgør 0,4 % af alle tilfælde
• erhvervet
• medikamentelt
• idiopatisk

Forekomst

• Ca. 15 % af befolkningen oplever gentagne idiopatiske episoder med urticaria eller angioødem
• De fleste tilfælde med angioødem synes at være medikamentudløst

Køn

• Noget hyppigere hos kvinder

Alder

• Disponerede personer oplever øget forekomst af anfald efter teenagealderen. Den højeste incidens er i 20'erne

Non-heriditært angioødem

• optræder oftest sammen m urtikaria ved en allergisk reaktion (IgE medieret) eller mastcelle aktiveret
• medikamentelt medieret (ASA, opiater, ACE hæmmere, NSAID)
• fysisk udløst (kulde, varme, tryk etc.)
• kan optræde som idiopatisk sygdom
• erhvervet angioødem kan være sekundær til anden sygdom (malign sygdom, ofte lymfom)

Heriditært angioødem

• en arvelig sygdom (autosomal dominant) med defekt hæmning af komplement aktiveringen

Patofysiologi

• frigivelse af inflammatoriske vasoaktive mediatorer fra mast-celler
• bradykinin og komplement medieret øgning i vaskulær permeabilitet

Tilbage til top

Fremgangsmåde

Symptomer, fund og anamnese

• hurtigt indsættende, asymmetrisk distribution.
• store og dybe hævelser fremkommer i hud (ofte i ansigt) og i slimhinder i øvre luftveje og i tarm
• hævelserne kan forekomme spontant eller efter traume (tandekstraktion, adenoidektomi, tonsillektomi), medikamentelt udløst eller allergisk udløst mm.
• angioødemet persisterer i nogle dage, det er forbundet med spænding og ubehag men oftest ikke med kløe eller urtikaria
• Pharynx og larynx affektioner kan være livstruende - dette var tidligere en hyppig årsag til dødsfald
• en “klump i halsen”, hæshed, synkebesvær og åndedrætsbesvær er advarselstegn
• angioødem i mave-tarm giver “akut abdomen”, men ingen CRP-stigning, feber eller peritoneal reaktion'
• hos nogle er der en positiv familieanamnese

   

Undersøgelser

• cirkumskript hævelse af hud/underhud uden samtidig urtikaria
• nedsat plasma C4 også udenfor anfald er en god screening (lægelaboratoriet tlf. ###TELEFON### -, tørglas 1 ml (der analyseres på serum))
• som regel svært nedsat C1 inaktivator (lægelaboratoriet, antigen + funktionel: serum i tørglas 1 ml og EDTA-glas KK3 (lilla) 1 ml))

Differentialdiagnose  

• urtikaria
• atopiske dermatitis, andet papuløst eksantem
• malign sygdom (lymfom) med abnormt komplement forbrug 

Behandling

Akut anfald

• adrenalin har en vis virkning
• højdosis prednisolon har en tvivlsom virkning
• antihistamin har ingen virkning
• akut øre-næse-hals- og anæstesitilsyn mhp. intubation (trakeotomi er sjældent nødvendig)
• vigtigt at undlade kirurgi for “akut abdomen”

Akut behandling

Primærbehandlingen er at sikre luftvejene

• Intubation kan kræve ekspertise
• Trakeotomi kan være påkrævet

De fleste patienter med mildt, akut angioødem kan behandles som andre allergiske reaktioner

• ACE-hæmmer, som udløser angioneurotisk ødem i ansigt og læber, har almindeligvis et ukompliceret forløb uden behandling, men antihistaminer kan være nyttige for at lindre symptomer. ACE-hæmmer skal seponeres
• Alvorlige symptomer kræver steroider, H1- og H2-blokkere, og adrenalin subkutant foruden antihistamin
• Patienter med mild og begrænset urticaria kan forsikres om, at tilstanden er selvbegrænsende og vil forsvinde i løbet af timer til dage, og behøver kun behandling mod evt. plagsom kløe
• Kronisk angioødem responderer godt på steroider og H2-blokkere

Forebyggelse

Specialbehandling

• forebyggende behandling med Cyklokapron® eller Danocrine® i moderat-svære tilfælde og altid inden tandekstraktion, adenoidektomi og tonsillektomi (må kun foregå på hospital under fuldt beredskab)
• Cyklokapron® - start m 1,5 g x 3 til voksne, reducer til mindste effektive dosis. Kan være effektivt i nogle tilfælde af idiopatisk angioødem
• Danocrine® kan normalisere C1 inaktivator - ikke til kvinder (giver overskæg)

Tilbage til top

Ansvar og organisering

Afdelingsledelsen Lungemedicinsk Afdeling L, Bispebjerg og Frederiksberg Hospitaler.

Tilbage til top

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

 

Tilbage til top

Akkrediteringsstandarder

 

Tilbage til top

Bilag

 

Tilbage til top