Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag

Definition og terminologi

Retentio testis svarer til kryptorkisme, som foreligger når der mangler mindst en testikel i skrotum.

Ikke palpabel testikel, svarer til at testiklen kan ikke palperes. Den kan mangle, hvilket ofte skyldes tidligere torsio testis.

Retraktile testikler er lejret udenfor skrotum, men kan mere eller mindre let kan føres til skrotum og forblive der i kort tid. Skyldes en aktiv cremasterrefleks og ses især i 5-9 års alderen.

Ascenderende testikler har været på plads i skrotum på et tidligere tidspunkt, men er ascenderet herfra og kan ikke føres til skrotum.

Hyppighed

Ca. 2,5% af drenge i Danmark opereres for kryptorkisme, heraf 22-23% for bilateral affektion.

I operationsmaterialer er ca. 10% af ikke descenderede testikler ikke palpable, og i op til halvdelen af disse tilfælde mangler testiklen.

Patogenese

En normalt fungerende hypothalamo – hypofysær – testikulær akse er nødvendig for normal testikulær descensus, men det vides ikke hvor hyppigt forstyrrelser i denne akse er årsag til kryptorkisme. Kryptorkisme ses desuden ved abnorm maskulin differentiering, ved abnorm udvikling af den kaudale del af kroppen (fx anal atresi, myelomeningocele) og ved abnorm midtlinjedifferentiering.

Kryptorkisme kan sandsynligvis skyldes abnorm påvirkning intrauterint fx ser det ud til, at der er øget risiko for kryptorkisme hvis moderen var storrygende under graviditeten. Såkaldte endokrint forstyrrende kemikalier fx phthalater kan muligvis også medføre kryptorkisme.

Endelig ses kryptorkisme efter tidligere herniotomi.

Baggrund for behandling

Ved kryptorkisme er der forøget risiko for infertilitet og testikelkræft. Risici er størst hos drenge med bilateral affektion, og højest for intra-abdominalt lejrede testikler.

Hvis en testikel ikke er kommet på plads når drengen er 5-6 mdr. gammel, kommer den det sandsynligvis ikke spontant.

Formålet med behandlingen er reducere risikoen for infertilitet, give de bedste muligheder for normal hormonproduktion, etablere de bedste betingelser for tidlig påvisning af evt. kræftudvikling, og muligvis reducere risikoen for kræftudvikling.

Klinisk undersøgelse

Ved fødslen skal alle drenge undersøges for kryptorkisme. Hos nyfødte drenge er det oftest let af afgøre om testiklen er i skrotum, da skrotum er stor og cremasterrefleksen ikke kan trække testiklen op af skrotum.

Hvis der ikke kan palperes blot en testikel, der er bilateralt ikke palpable testikler, bør man være sikker på at det ikke drejer sig om et barn med en abnorm kønsudvikling (disorder of sexual developement) fx karyotype 46,XY og adrenogenitalt syndrom, se handleplan.

Såfremt der er kryptorkisme, og der kan palperes mindst en testikel, bør der foretages en ny undersøgelse i 5-6 måneders alderen.

På lidt større drenge er undersøgelsessituation afgørende. God tid, varme rolige hænder, afslappet adfærd og god kontakt til barn og forældre kan ikke understreges nok. Det er ofte en fordel at undersøge drengen mens han sidder på skødet af en af forældrene. Stryg oppefra langsomt med den ene hånd og palper skrotum med den anden. Undgå at udløse cremasterrefleksen ved at berøre femoras indersider.

Retraktile testes kan føres intraskrotalt og forblive der i kort tid. De kræver som hovedregel ikke operation, men kan følges ca. en gang om året.

Øvrige undersøgelser

Der er ikke indikation for ultralydsundersøgelse af ikke palpable testikler, da undersøgelsen ikke er mere værdifuld end klinisk undersøgelse foretaget af en erfaren læge.

Behandling

Kirurgi, der henvises til handleplan. Operation for kryptorkisme er forbundet med 10% risiko for en ikke tilfredsstillende placering af testiklen, sårinfektion eller i sjældne tilfælde testisatrofi.

Tidligere tiders medicinsk behandling af kryptorkisme med hCG eller GnRH er forladt pga dårlige behandlingsresultater (succesrate < 20%) og mistanke om langtidsbivirkninger på spermiogenesen.

Handleplan og visitation

se i øvrigt handleplan.

Ved fødslen bør alle drenge have undersøgt genitalia inkl. testiklernes placering

Ved tvivl om barnets køn, samt
Når ingen testikler kan palperes og der samtidigt er hypospadi eller mikropenis (< 2,5 cm for mature) bør der foretages særlig udredning, hurtigt og konklusivt. Afd. GR, RH kontaktes akut, da det ofte er hensigtsmæssigt med akut overflyttelse. Sådanne børn kan bla. have karyotype 46,XX og adrenogenitalt syndrom, hvor der er indikation for initial måling af Na, K, 17-OH-Progesteron og karyotypning, samt ultralydsundersøgelse for visualisering af evt. uterus.
Når ingen testikler kan palperes men penis er normal anbefales måling af inhibin-B, anti-müllerian hormon, testosteron, FSH og LH initialt og i 2-3 måneders alderen, hvor værdierne udviser et maksimum, under den såkaldte minipubertet. Resultaterne kan belyse evt hypogonadisme, og i givet fald om den er hyper- eller hypogonadotrop.
Ved associerede anomalier som fx anal atresi og myelomeningocele visiteres relevant til RH.
Ved hypospadi foretages karyotypning. Dernæst visitation til børnekirurgisk afd., RH.

I 5-6 måneders alderen følges op på kryptorkisme påvist ved fødslen

Ved fortsat kryptorkisme, unilateral eller bilateralt påvist af erfaren læge, visiteres til operation på børnekirurgisk afd., RH, inden 1 års alderen.
Ved ikke palpable ikke descenderede testikler påvist af en erfaren læge, visiteres til børnekirurgisk afd., RH, til laparoskopisk undersøgelse og evt. operation for kryptorkisme inden 1 års alderen.

Ved kryptorkisme efter 5-6 måneders alderen

påvist af en erfaren læge, visiteres til operation på børnekirurgisk afd., RH, snarrest.
Retraktile testikler følges indtil forældre, eller andre, har observeret at testiklerne er beliggende i skrotum.

Efter operation foretages klinisk kontrol. Efter operation for bilateralt kryptorkisme anbefales kontrol i fx 12 års alderen for at sikre sig, at drengen er påbegyndt normal pubertetsudvikling.

Handleplan: Retentio testes flowchart 2 6 2012.doc