Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
Målgrupper og anvendelsesområde
Vejledningen er målrettet klinisk personale i Afdeling for Plastikkirurgi og Brandsårsbehandling.
Definitioner
Vaskulære anomalier er en overordnet fællesbetegnelse for forandringer, der både kan være a) en form for tumor eller b) en medfødt malformation i enten blod- eller lymfekar. Nærmere klassifikation ses nedenfor, eller kan findes på dette link: https://www.issva.org/
Fremgangsmåde
Ved mistanke om vaskulær anomali hos en patient, er en god anamnese og objektiv undersøgelse afgørende.
Anamnese: Det er vigtigt at spørge ind til om forandringen eller læsionen er medfødt, eller har udviklet sig over tid, og over hvor lang tid? Er der forværrende eller lindrende faktorer? Er der smerter eller blødningsepisoder?
Objektiv undersøgelse: Beskriv forandringen med angivelse af størrelse i 3 dimensioner, lokalisation, farve, kompressibilitet, snurren, varme, ændring ved lejeændring etc.
Mange patienter med vaskulær anomali udredes med billeddiagnostik, oftest MR, ved radiologer tilknyttet det vaskulære team. Aktuelt repræsenteret ved ovl. ###NAVN### ###NAVN### og ovl. ###NAVN### eller evt. afd læge ###NAVN###.
Behandling af patienter med vaskulær anomali er tværfaglig og efter grundig udredning.
Rigshospitalet er vært for en tværfaglig MDT (Region H Team for Vaskulære Læsioner) ca. 5-6 x årligt. Der er tilknyttet specialister fra blandt andet ØNH, Center for Sjældne Sygdomme (CSS), klinisk genetisk afdeling, røntgenafdelingen, dermatologisk afdeling BBH, Børneafdelingen, Øjenafdelingen, karkirurgisk afdeling, Gynækologisk afdeling, reumatologisk afdeling og Afdeling for Plastikkirurgi og Brandsårsbehandling.
Tilmelding til MDT sker efter aftale og konference med ovl. ###NAVN###, ovl. ###NAVN### ###NAVN### og afdelingslæge ###NAVN###.
Klassifikation
ISSVA International Society of the Study of Vascular Anomalies https://www.issva.org/
1. Forenklet Oversigt
2. Vaskulære tumorer
Vaskulære tumorer kan enten være medfødte eller udvikles i løbet af livet.
Infantilt hæmangiom
(tidligere 'strawberry mark')
Infantilt hæmangiom er almindeligvis ikke medfødt, men udvikles gennem de første uger til måneder efter fødslen. Det infantile hæmangiom er karakteriseret ved en proliferationsfase med hastig vækst det 1. leveår. Herefter en stationær fase, som følges af en involutionsfase med regression af hæmangiomet til 7-års alderen. Læsionen er ikke kompressibel. Læsionen er GLUT-1 positiv. Histopatologisk karakteriseret ved endothelproliferation og mitoser. Ca. 60% er lokaliseret i hoved-hals området. Behandlingen er observation og information om det godartede forløb. Intervention er påkrævet ved påvirkning af respiration, syn, fødeindtagelse samt blødning. Patienter med infantilt hæmangiom kan konfereres ved tværfagligt hæmangiommøde,[LL1] som afholdes hver 2. måned. Førstevalgsbehandling er propranolol, hvilket varetages af børneafd. I tilfælde, hvor behandling med propranolol er kontraindiceret kan UL-vejledt intralæsional diodelaserterapi af f.eks. hæmangiom på næsetippen, intralæsional eller systemisk kortikosteroid være en mulighed. Plastikkirurgisk korrektion af "resthæmangiom", resterende fibro-fatty tissue, kan komme på tale efter involution af forandringen.
Andre vaskulære tumorer
NICH, RICH, epitheloidt hæmangiom, kaposiformt hæmangioendotheliom, angiokeratom og angiosarkom.
3. Vaskulære malformationer
De vaskulære malformationer er til stede ved fødslen, idet der er tale om en indbygget fejl i den vaskulære morfogenese, som medfører til progressiv dilatation af abnorme kar. Selvom malformationen er til stede ved fødslen, er det ikke sikkert den er manifest eller giver kliniske symptomer før senere i livet.
Malformationen vokser med barnet og forsvinder ikke. Histopatologisk karakteriseret ved normalt endothel, ingen celleproliferation. Kapillære, venøse og lymfatiske malformationer er karakteriseret af langsomt flow. Arterielle malformationer er karakteriseret af hurtigt flow. Alle former for kombinationer af malformationer kan forekomme. Patienter med vaskulær malformation konfereres ved tværfagligt hæmangiommøde[LL2] , som afholdes hver 2. måned. Behandlingen er ofte multidisciplinær.
Kapillær malformation
(tidligere 'port wine stain', naevus flammeus, kapillært hæmangiom)
Kan med tiden udvikle noduli (copplestone) i overfladen. Kan ofte laserbehandles (Pulsed Dye Laser) med godt resultat. Fibrovaskulære noduli kan behandles i forbindelse hermed.
Venøs malformation
Karakteriseret ved at være blød og kompressibel, fyldes ved ”nedadhængning”. Kortlægges ved hjælp af MR angiografi. Behandlingen kan være perkutan sklerosering. Mindre venøse malformationer kan excideres, evt. efter forudgående sklerosering/embolisation.
Lymfatisk malformation
Den lymfatiske malformation er lymfatisk aktiv og karakteriseret af exacerbationer og remissioner, idet enhver faktor som forøger akkumulation, fx. forkølelse, fører til forøget hævelse og evt. inflammation. Malformationen kan være makrocystisk lymfangiom,cystisk hygrom eller mikrocystisk. Den makrocystiske lymfatiske malformation behandles med intralæsional sklerosans (OK-432). Mikrocystiske lymfatiske malformationer behandles kirurgisk.
Arteriel malformation
En arteriel malformation er typisk pulserende. Kortlægges ved hjælp af MR angiografi. Behandles primært med transarteriel embolisering.
Arteriovenøs malformation
Den arteriovenøse malformation har et uforudsigeligt udviklingsmønster, og vækst kan trigges af en række faktorer såsom operation, traume, graviditet og pubertet. Området mellem arteriesiden og venesiden i en betydende A-V malformation kaldes nidus. Behandlingen kan være lukning af AV-fistlen ved hjælp af embolisation eller kirurgi, hvis der er god mulighed for total excision.
[LL1]MDT for vaskulære anomalier
[LL2]MDT for vaskulære anomalier