Kriterier

Behandling og Protokoller

Sjælden, moden T-celleleukæmi hos ældre.  Indolente tilfælde forekommer. 

Standardprocedure

Observeres indtil  behandlingsindikation (B-symptomer, tiltagende tumorbyrde, knoglemarvsfortrængning, hudinfiltrater.

Donormuligheder bør afklares fra diagnosetidspunktet.

Protokolbehandling ikke relevant

Behandlingskrævende uanset alder  (link til guidelines:
Dearden C. How I treat prolymphocytic leukemia. Blood 2012;129:538-551

Standardbehandling, 1-linie:

1. Førstevalgsbehandlingen er alemtuzumab  30 mg  i.v. 3 x ugentligt i 12 uger. Der startes med dosiseskalering 3 mg dag 1, 10 mg dag 2 og 30 mg dag 3.  Så snart blodlymfocyttallet og milten er normaliseret (typisk efter 4-6 uger), kan man overgå til sc. behandling.

2. Ved manglende/langsomt respons, kan venetoclax-baseret kombinationsbehandling overvejes (det skal dog vurderes ved Medicin-MDT) eller alemtuzumbab gives dagligt, eller der kan tillægges pentostatin 4 mg/m2 ugentligt i 4 uger, efterfulgt af 4 mg/m2 hver 2. uge til max 12 uger.

3. Transplantation: Afh. af alder og AT, bør behandlingen afsluttes med transplantation, allogen hvis donor forefindes, ellers autolog. 

2. eller senere behandling

Ved responsvarighed > 6 mdr., kan alemtuzumab forsøges igen. Purinanaloger vil i nogle tilfælde kunne føre til response af kofrtere varighed. Kasuistisk er bcl-2 hæmmeren venetoclax og JAK3 hæmmeren tofacitinib beskrevet at hae effekt ved refraktær sygdom.

Protokolbehandling ikke relevant