Akut myeloid leukæmi (AML) - udredning og behandling (NBV)

Understøtte korrekt diagnostik, udredning og behandling af patienter med akut myeloid leukæmi iht. nationale anbefalinger.

Tilbage til top

Henvender sig til læger i hæmatologiske afdelinger i Region Hovedstaden som udreder og behandler patienter med akut myeloid leukæmi (AML).

Patienter i hæmatologiske afdelinger i Region Hovedstaden.

Tilbage til top

Akut myeloid leukæmi (AML): Akut leukæmi er kræft i knoglemarven og blodet med en ophobning af umodne celler i knoglemarven. Karakteristisk kort sygehistorie præges af nattesved, blodmangel samt infektions- og blødningstendens. Tiltager i hyppighed med alderen.

Uden behandling medfører sygdommen fatale infektioner og blødninger indenfor få måneder, efter at diagnosen er stillet.

Tilbage til top

SFR Hæmatologi i Region Hovedstaden har tilsluttet sig og henviser til den nationale behandlingsvejledning fra akut leukæmigruppen (ALG) under Dansk Selskab for Hæmatologi. ALG's vejledning er landsdækkende. Der er følgende lokale tilføjelser til behandlingsvejledningen:

For patienter med akut promyelocytleukæmi, se venligst separat VIP APL og ATRA, behandling og monitorering

For patienter som vurderes at kunne tåle intensiv kemoterapi behandling vurderes hvorvidt dere er et akut behandlingsbehvo eller om den kliniske tilstand tillader en optimeret præcision af primær behandlingsstrategi ud fra cytogenetiske analyser og molekylærbiologisk profil som rekvireres som hasteanalyser.

Yngre patienter (under 60 år biologisk alder) uden væsentligt komorbiditet:

For patienter med Core binding Factor Leukæmi anbefales DA3+10+ 1 dosis Mylotarg.

For patienter som har muteret NPM1 anbefales Flag-Ida+1 dosis Mylotarg.

For patienter som har muteret FLT3 ITD/TKD anbefales DA3+10+ Midostaurin. Der kan eventuelt suppleres med Mylotarg (2 doser), også såfremt behandlingen er indledt inden mutationsstatus er kendt.

For patienter med High risk cytogenetik, sekundær eller terapirelateret AML anbefales Flag-Ida uden Mylotarg.

Ældre patienter (biologisk alder over 60 år) som skønnes kunne tåle intensiv kemoterapi:

For patienter med normal eller ikke kendt adverse cytogenetik:

DA3+10+2 doser Mylotarg

For patienter med FLT3 ITD/TKD mutation: Her kan overvejes tillæg af Midostaurin, om end der kun foreligger god behandlingsevidens på forbedret overlevelse for yngre patienter under 60 år. Behandling af patienter med Midostaurin bør for de patienter som ikke er transplantationskandidater drøftes ved konference, da effekten her er usikker.

For patienter med terapirelateret AML eller AML med myelodysplasirelaterde forandringer (ofte patienter med adverse cytogenetik) overvejes Venetoclax-Azacitidine, alternativt Vyxeos eller mini Flag-Ida for patienter som skønnes at kunne gennemføre en allogen knoglemarvstransplantation. Vyxeos-ordination er en konferencebeslutning.

Patienter som ikke er kandidater til intensiv kemoterapi grundet alder eller komorbiditet

Se venligst separat VIP angående behandling med Venetoclax - Azacitidine Behandling med azacitidine og venetoclax til patienter med akut myeloid leukæmi. Her skal naturligvis også overvejes andre behandlingsmodaliteter (lavdosis AraC, Azacitidine, best supportive care).

Recidiv efter intensiv kemoterapi:

Hvis patienten ikke er transplanteret i CR1 og er transplantationsegnet kan overvejes reinduktion med Flag-Ida eller lignende intensivt regime (f.eks. CLAG-M). Der er tvivlsom evidens for behandling med Venetoclax-Azacitidine, lavdosis AraC eller hypomethylerende stoffer (Azacitidine, Decitabine) og det er udenfor den primære indikation. Gilteritinib har indikation for relaps/refraktær FLT3+ AML. Den positive effekt i Admiralstudiet var primært for de som ikke var primært refraktære og de som kunne gå videre til allogen stamcelletransplantation. Behandlingsvalg for relapspatienter bør diskuteres ved konference, og patienter bør i videst muligt omfang tilbydes inklusion i forsøgsprotokol såfremt der er egnede tilbud.

Understøttende behandling, CVK og patientoplæring

Der anlægges tidligst muligt 2 lumen Hickmann kateter. For yngre patienter som forventes, at skulle videre til en standard allogen knoglemarvstransplantation anlægges 3 lumen. Bestilles hos JMC anæstesien. Ved manglende tider kontaktes vagthavende anæstesiolog på ###TELEFON### med henblik på oprettelse af akut tid. Som hovedregel skal vi undgå, at der anlægges PICC-Line ved anæstesien pga. manglende tider til Hickmann-anlæggelse. CVK kan fravælges efter individuel vurdering hos patienter, der skal behandles med Venetoclax-Azacitidin, men skal der anlægges CVK anlægges Hickmann fremfor PICC-Line af hensyn til mulighed for patientoplæring.

Under den primære kur oplæres patienter (alternativt pårørende) i egen håndtering/pleje af Hickmann (rensning, skylning, blodprøvetagning, afkobling af iv-produkter givet på pumpe). Oplæringen er obligatorisk medmindre, der er forhold hos den enkelte patient, som gør at patienten ikke vurderes at kunne oplæres. Induktionsbehandling gives ambulant. Ved pågående infektion eller stor risiko for tumorlyse gives intensiv induktionsbehandling under indlæggelse. Patienten udskrives til Daghospital så snart der er tumorlyse- og/eller infektionskontrol til fortsat kemoterapi og penikontrol.

Intensivt behandlede møder til penikontrol 3 gange om ugen. Penikontrol af Venetoclax-Azacitidine behandlede efter individuel vurdering.

Tilbage til top

• Sygehusledelser/hospitalsdirektioner har ansvaret for distribuering af dokumentet til relevante afdelinger
• Afsnitsledelsen sørger for en rimelig fordeling af PAL ansvar til AML lægerne ud fra overordnet skabelon AML intensiv fordelingsnøgle 30-06-2023.xlsx
• Det forventes at PAL også varetager PAL funktion inklusive samtaler under indlæggelse på 4043 og ITA, hvor PAL forventes at gå stuegang mindst en gang pr. uge.
• Såfremt HU-læger skal have kontaktlæge funktion for AML, skal de noteres som BAL samt speciallæge som PAL således disse kører parallelt behandlingsforløb og speciallægen står for supervision af HU-lægen. 
• Center-, afdelings- og klinikledelser i hæmatologisk afdeling har ansvaret for lokal implementering af denne vejledning – og hvor relevant for lokal konkretisering heraf.
• SFR Hæmatologi i Region Hovedstaden og Region Sjælland har ansvaret for at denne vejledning med links opdateres med nyeste udgave af den nationale vejledning.
• Den enkelte medarbejder er ansvarlig for at kende og anvende retningslinjen.

Tilbage til top

• Akut leukæmigruppen (ALG) - ALG’s vejledning er landsdækkende
• Sundhedsstyrelsens kræftpakkeforløb for akut leukæmi

Tilbage til top

Flowchart AML intensiv behandling under og over 60 år - augsut 2023 .pdf

AML intensiv fordelingsnøgle 30-06-2023.xlsx

Tilbage til top