8.0.17 Kronisk Genital GvHD

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
 

Formål

At patienter med risik for og som har udviklet genital cGvHD efter alogen KMT bliver observeret og behandlet sufficient.

Tilbage til top

Målgrupper og anvendelsesområde

Læger og sygeplejersker der arbejder med patienter der har gennem gået allogen KMT.

Tilbage til top

Definitioner

KMT: Knoglemarvstransplantation

cGvHD: Chronic Graft versus Host

 

Tilbage til top

Fremgangsmåde

1. Indledning

Genitalområdet hos både kvinder og mænd kan være inddraget ved kronisk GvHDd, typisk i følgeskab med slimhinde GvHD i munden. Hyppigheden af genital GvHD er noget usikker, mellem 5-50% af alle KMT-patienter.

Diagnosen genital GvHD kan - akkurat som ved oral GvHD - stilles ved tilstedeværelsen af områder med rødme og irritation, lichenisering, hyperkeratotiske plaques, men også agglutinationer, sammenvoksninger og fissurer.

kvinder: Vaginal GvHD forudgåes næsten altid af GvHD i vulva området.

Mænd: Lichenisering hos mænd fører ikke sjældent til hel eller delvis phimosis.

NB: Der er øget risiko for dysplasi i de angrebne områder af slimhinden.

 

2. Terminologi

Genital GvHD ligner til forveksling de autoimmune tilstande ved:

Lichen Planus = Lichen Ruber

Lichen Planus et Scleroticus

Lichen Sclerosis et Atrophicus

Hos mænd: Balanitis X Obliterans

 

3. Symptomer:

  • Kløe
  • Sviende/brændende smerter som bliver forværret ved samleje og vandladning
  • Meget tynd og skrøbelig hud
  • Blødning i slimhinden
  • Hvide pletter i området mellem de indre og ydre kønslæber og omkring klitoris (de hvide pletter er fortykkelse og arvævsdannelse i huden) hos kvinder
  • Små hudsprækker (fissurer), sammenvoksninger og forsnævringer i skedeindgangen eller i hudfolderne ved klitoris
  • Svind af de indre kønslæber og/eller klitoris
  • Hos mænd er GvHD oftest lokaliseret sv.t. glans og på overgangen mellem glans og skaft
  • Forhudsforsnævring

 

For kvinders vedkommende er symptomerne næsten identiske med (og forstærkes af) symptomer ved Østrogenmangel.

Symptomerne forveksles ikke sjældent med genital svampeinfektion, men ved infektion vil der typisk være udflåd og evt lugtændring.

 

4. Behandling:

Generelle tiltag: undgå sæbe og parfumer. Undgå intimbarbering. Brug ikke tætsiddende undertøj af syntetisk materiale. Brug vaginalgel/glidecreme ved samleje.

Medicinsk behandling:

Behandling med lokal Østrogen (f.eks. Vagifem vagitorier) hos kvinder kan bedre symptomerne og muligvis forebygge udvikling af GvHD.

Tidligt indsættende behandling kan forebygge udvikling af svær GvHD med blivende komplikationer.

  • Dermovat (gr. IV steroid) creme 0,5mg/g x 1 dgl i 6-8 uger. Herefter x 2 ugtl i 4 uger. Herefter kun p.n.
  • Evt Budesonid skum 2 mg dagligt ved sengetid i 4 uger anlagt i vagina. Derefter Budesonid 3 x ugentligt i 4 uger-8 uger og herefter p.n.
  • Samt Mildison (gr. I steroid) Lipid creme 1% p.n.
  • Evt.  Protopic 0,1% salve (= Tacrolimus) x 2 dgl (kan svie voldsomt ved brug. Svien og brænden er mindre hvis salven bruges kold. Aftager typisk efter 1-2 ugers brug).
  • Eller Elidel creme 0,1% creme (= Pimecrolimus) x 2 dgl
  • NB: Overvej altid supplerende lokal østrogen substitution til kvinder – også selvom der gives systemisk hormon substitution.

Kvinder bør altid henvises til Gyn/obs afd. ved symptomer på vaginal GvHD mhp undersøgelse, samt kontrol for evt celleforandringer.

Mænd kan overvejes henvist til urologisk afdeling, specielt ved forhudsforsnævring eller manglende remission af forandringer efter nogle ugers behandling.

 

Link til pjece om Kronisk Genital GvHD: Gener i genital området efter transplantation med stamceller

Tilbage til top

Ansvar og organisering

Overlæge ###NAVN###

Tilbage til top

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Referencer:

  • A prospective study of female genital chronic graft-versus-host disease symptoms, signs, diagnosis and treatment. Acta Obstet Gynecol Scand. 2018. 97(9):1122-1129. Smith Knutsson E et.al.
  • Vulvovaginal Graft-Versus-Host Disease. Obstet Gynecol Clin North Am. 2017. 44(3):475-492. Kornik RI, Rustagi AS.
  • Clinical guidelines for gynecologic care after hematopoietic SCT. Report from the international consensus project on clinical practice in chronic GVHD. Bone Marrow Transplant 2015. 50(1): 3-9. Frey Tirri B et al.
  • Phelan R et al. Male-Specific Late Effects in Adult Hematopoietic Cell Transplantation Recipients: A Systematic Review from the Late Effects and Quality of Life Working Committee of the Center for International Blood and Marrow Transplant Research and Transplant Complications Working Party of the European Society of Blood and Marrow Transplantation. Transplant Cell Ther. 2022 Jun;28(6):335.e1-335.
  • Patientforeningen: Lichen Sclerosus Foreningen: https://lichensclerosus.dk
  • Der henvises i øvrigt til Rigshospitalets VIP: Kræft og seksualitet

Tilbage til top

Bilag