Beskrivelse

Fæokromocytomer (FK) er sjældne tumorer, der producerer og udskiller øget mængde af katekolaminer=adrenalin og noradrenalin.

Dette viser sig ved forhøjet blodtryk og ofte forskellige anfaldssymptomer. Disse anfald optræder ofte flere gange om ugen af minutter til timers varighed med forhøjet blodtryk, takykardi, hovedpine, svedudbrud, almen utilpashed, angst og abdominale smerter. Andre symptomer er: glucoseintolerans med forhøjet blodsukker (pga. øget adrenalinspejl), stigende hæmatokrit og stigende hæmoglobin (pga. nedsat plasmavolumen).

Incidensen af FK er lav - ca. 2 pr. 1.000.000 pr. år = ca. 10 personer pr. i Danmark.

FK er således en sjælden årsag til hypertension og findes hos kun 0,1% af den hypertensive population.

FK udgår fra de kromafine celler i binyremarven. De kan optræde bilateralt og unilaralt.

OBS: Symptombilledet er det samme for bi- og unilaterale FK - dog i mildere grad for unilateral FK.

Ved bilateral FK foretages total adrenalektomi, dvs. begge binyrer fjernes.

Diagnosen stilles ved urin- og blodprøvebestemmelser, hvor katekolaminniveauet bestemmes. Tyder prøverne på FK, udvides undersøgelsen med CT- eller MR-scanning af binyrerne, som kan afsløre en tumor. I tvivlstilfælde kan der laves en binyrescintigrafi og PET-scanning.

Præoperativt udføres der medicinsk forbehandling med en alfa-receptor-blokker, som hæmmer virkningen af adrenalin, og således sænker blodtrykket, hæmmer atakker og øger (normaliserer) blodvolumet.

Når den medicinske behandling virker (ses ved at patienten får ortostatisk hypotension), kan tumor fjernes enten ved åben operation eller ved laparoskopi. Radikal og permanent behandling opnås først med operativ fjernelse.

Døgnpatient

Der startes PEP-behandling efter gældende instruks - se VIP PEP fløjte behandling i POTA.

Patienten skal bruge PEP fløjten hver 2. time. Mellem kl. 24-06 holdes pause med behandlingen, så patienten kan sove. 

Pneumothorax er ingen kontraindikation.

Cirkulatorisk

A-kanyle observeres i henhold til instruks

CVK observeres i henhold til instruks. Check med ansvarlig anæstesilæge om dette skal seponeres, inden udskrivelse til afdelingen. 

Hypertension (200/130) - sjældent, men enkelte patienter vil være hypertensive. Det skyldes at normaliseringen af katekolaminudskillelsen først indtræder indenfor en uge.

Takykardi - udeluk sekundære faktorer som smerter m.v.

Hypotension (øget kartonus præoperativt pga. øget adrenalin medfører hypovolæmi) - volumenterapi er den primære behandling

OBS - Observeres ovenstående cirkulatoriske problemer, kontaktes POTA's vagthavende anæstesiolog.

Arterie- og venøs gas tages ved ankomst og ved behov

Blodsukkeret følges nøje, da der er risiko for hypoglykæmi postoperativt. Ved behandling af hypoglykæmi alene med iv. glucoseinfusion 10%, skal der ligeledes infunderes Ringer, ved infusion af store mængder glucose infusion er der risiko for hyponatriæmi. BS skal blot ligge i den lave ende af normalområdet

Timediurese skal være 0,5- 1 ml/kg/time, medmindre andet er ordineret.

Symptomerne har typisk stået på i årevis, og disse patienter kan fremstå atypiske.

Eksternt tilsyn

Ved bilateral adrenalektomi skal patienten i hormonel substitutionsbehandling.

Kontrollér, at der i journalen foreligger plan for postoperativt tilsyn fra endokrinologerne - ellers kontaktes anæstesilægen.

Ved bilateral total adrenalektomi fjernes begge binyrer og der kan opstå en livstruende tilstand af akut mangel på cortison. Det medfører blandt andet hurtigt blodtryksfald, der ubehandlet kan føre til shock.

Akut behandling med hydrocortison i.v. (Solu-Cortef).

Ellers tabletbehandling med hydrocortison og prednisolon for at kompensere for den lave/manglende cortisonproduktion. Tabletbehandling er livstidsbehandling