Tremor, udredning og behandling

Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer
Bilag

Genveje til indhold

 

Formål

Understøtte ensartet grundlag for udredning og behandling af voksne med tremor.

Målgrupper og anvendelsesområde

Læger og sygeplejersker i neurologiske afdelinger i Region Hovedstaden og Region Sjælland.

Definitioner

Tremor: Ufrivillige rytmiske udsving (oscillationer), som forekommer i mindst en kropsdel.

DBS: Deep Brain Stimulation eller dyb hjernestimulation.

ADL: Activity of Daily Living.

Tremortyper:

1. Hviletremor optræder i fuldt afslappede kropsdele. Tremor-amplituden øges ved mental og motorisk stress og mindskes ved voluntær aktivering. Optræder ved parkinsonisme med vanligvis en frekvens på 3-5 Hz.

2. Aktionstremor:

2. a. Postural tremor optræder ved fastholdelse af stilling imod tyngdekraften.
Positionsspecifik postural tremor ses ved bestemte stillinger. Iagttages for eksempel på de fremrakte hænder og kan ses som en patologisk øget fysiologisk tremor ved Parkinsons sygdom samt ved essentiel tremor. Ses også ved thyreotoksikose, abstinenser (alkohol), ved toksisk påvirkning med tunge metaller som kviksølv og bly og af medikamenter.

2. b. Intentions tremor (kinetisk tremor) forekommer ved voluntære bevægelser og kan eventuelt forværres tæt på målpunktet som terminal tremor. Ses ved finger-næse-forsøg.
Optræder ved essentiel tremor, ved cerebellare sygdomme og intoksikationer (emsempelvis phenytoin og alkohol).

Tilbage til top

Fremgangsmåde

1. Klinisk vurdering af tremor

I. Anamnestiske oplysninger

     1. Dispositioner til neurologiske sygdomme, specielt tremor.
     2. Alder ved debut af tremor. Tremors udvikling, symmetri/asymmetri.
     3. Alkoholeffekt.
     4. Konkurrerende lidelser, medicinsk behandling, stofmisbrug.  
     5. Eksposition for toksiner.

II. Tremor lokalisation

     1. Hoved (hage, kæbe, stemmebånd, ansigt, tunge, gane).
     2. Overekstremitet (skulder, albueled, håndled, fingre).
     3. Truncus.
     4. Underekstremitet (hofte, knæ, ankelled, tæer).

III. Tremor type (se ovenfor)

IV. Tremor frekvens

     1. Lavfrekvent mindre end 4 Hz.
     2. Moderat 4-7 Hz.
     3. Højfrekvent større end 7 Hz.

V. Andre neurologiske symptomer og objektive fund.

VII. Blodprøvescreening: Thyreoideatal, væske- og levertal, blodsukker. I særlige kliniske situationer: S-kortison, PTH, S-coeruloplasmin, døgn urinkobber og forgiftningsprøver.

VIII. Overflade EMG: Karakterisering af tremor især tremorfrekvensen. Er specielt værdifuld ved diagnosticering af primær ortostatisk tremor og psykogen tremor.

2. Tremorsyndromer, klassifikation, vurdering og behandling
 

I. Fysiologisk tremor: Postural og aktionstremor, som ses hos raske personer. Forstærket fysiologisk tremor er overvejende postural og en højfrekvent tremor (6-12 Hz). Denne tremorform har mange årsager, herunder endogen og eksogen intoksikation.

Behandling

Hvis kausal behandling ikke er mulig, kan propranolol forsøges.

II. Patologisk tremor
Er den hyppigste bevægeforstyrrelse og forårsages af en abnorm synkronisering af motoriske neuroner.

A. Essentiel tremor
Den hyppigste tremorform. Benævnes også "benign essentiel (familiær) tremor". Er en 4-12 Hz aktions og/eller postural tremor. Overvejende symmetrisk tremor af hænderne, evt. i kombination med postural tremor capitis og stemmebåndstremor. Essentiel tremor påvirker håndens finmotorik og dermed ADL-funktioner som spisning, håndtering af glas og skrivning, hvilket kan føre til forringet livskvalitet. Essentiel tremor ses hos 5-6 % af befolkningen over 40 år og er ofte autosomal dominant arvelig. Genmutationen kendes. Hos op mod 90 % af patienterne med essentiel tremor dæmpes tremoren efter alkoholindtag.

Medicinsk behandling af essentiel tremor:

  • Propranolol (adrenergt non-selektivt beta-receptorblokerende middel) 30-60 mg dgl. i 2 eller 3 doser, stigende langsomt til 60-240 mg (i enkelte tilfælde op til 400 mg dagligt). Propranolol kan også tages efter behov 1 time før den situation, hvor effekt ønskes, evt. i en protraheret formulering, hvis generne overvejende er situationsbetingede. Skal helst undgås ved astma.
  • Beta-1-selektivt beta-receptorblokerende midler: Metoprolol og atenolol (50-100 mg dgl.), sotalol (80-240 mg dgl). Disse præparater anbefales i tilfælde, hvor propranolol behandling er kontraindiceret.
  • Primidon (antiepileptikum) start på 25 mg nocte med langsom optrapning til 150-500 mg med øgning med 25-50 mg ugentligt. Dosis gives til natten eller 1/3 dosis om morgen, 2/3 til natten. Optitreringen bliver ofte begrænset af bivirkninger ikke mindst træthed.
  • Kombinationsbehandling med propranolol og primidon.
  • Topiramat (antiepileptikum) start 25 mg x 1 dgl. stigende med 25 mg ugentlig til 150 mg x 2 dagligt.
  • Gabapentin (antiepileptikum) med start på 300 mg dgl. med langsom optrapning til 1.200-2.400 mg fordelt på 3 daglige doser.
  • Benzodiazepiner som alprozolam og clonazepam: Benyttes sjældent og skal anvendes med forsigtighed på grund af risiko for afhængighed og implikationer for kørekort. 
  • Clozapin 25-50 mg dagligt. På grund af risiko for alvorlige bivirkninger, som f.eks. agranulocytose og overledningsforstyrrelser, skal behandlingen kontrolleres med blodprøver og EKG ugentlig de første 18 uger og derefter månedlig. Se medicin.dk.

Operativ behandling af essentiel tremor

Ved medicinsk behandlingsrefraktær og invaliderende essentiel tremor, kan patienten henvises til Neurologisk Afdeling Bispebjerg Hospital til stillingtagen til indikation for Deep Brain Stimulation (DBS), stereotaktisk kirurgi med stimulation af basalganglier via intracranielt placerede elektroder. Der placeres enten uni eller bilaterale elektroder i ViM kernen eller zona inserta. Behandlingen foregår i et samarbejde med Neurokirurgisk Afdeling Rigshospitalet.

B. Parkinsonistisk tremor - medicinsk behandling
Mest karakteristisk er 4-5Hz hviletremor, som hyppigst er lokaliseret distalt i overekstremiteterne. Starter oftest asymmetrisk og forsvinder ved bevægelse - se Parkinsons sygdom, udredning og behandling. 

  • L-dopa er oftest effektiv til behandling af hviletremor.
  • Dopaminagonister og medicin med antikolinerg virkning kan dog hos nogle være mere effektiv, men bivirkningsprofilen gør dem mest egnede til yngre patienter. 
  • Amantadin, Lysantin og propranolol kan forsøges.
  • Clozapin har vist en god effekt til behandling af hviletremor og kan i tilfældet, hvor anden medicinsk behandling har været ineffektiv, forsøges. DBS i STN-kernen giver god tremor kontrol.

C. Dyston tremor
Der er en del uenighed om, hvorledes dyston tremor skal defineres. Dyston tremor er en postural/kinetisk tremor, som opstår i en kropsdel, som er præget af dystoni. Dyston tremor er som regel en fokal tremor med uregelmæssig amplitude og varierende frevens (under 7 Hz), er rykvis og lindres af "geste antagoniste”. Eksempler er cervical dystoni med dyston tremor captitis, spastisk dysfoni og positions- eller opgavebetingede tremorformer som "skrivekrampe" - se Dystoni, udredning og behandling af voksne.

Behandling
Ved dyston tremor behandles først underliggende dystoni.

  • Botulinum Toksin er den mest effektive behandling til dyston hoved- og håndtremor og spastisk dysfoni.
  • DBS stimulation anbefales i behandlingsrefraktære tilfælde hos egnede patienter.

D. Cerebellar tremor
Intentions tremor: Monosymptomatisk eller dominerende oftest unilateral intentions tremor med frekvens under 5 Hz, som stiger i amplituden ved target. Postural komponent kan forekomme men ikke hviletremor.
Titubation: Oscillation af hele kroppen/hoved af lav frekvens.

Der findes ingen effektiv medicinsk behandling mod cerebellar tremor.

E. Primær ortostatisk tremor
Ses kun hos patienter over 40 år. Patienten udvikler en subjektiv fornemmelse af usikkerhed i stående stilling, som kan forsvinde ved gang. Klinisk kan der palperes/auskulteres og sjældent ses en fin tremor af quadricepsmuskulaturen, som er 13-18 Hz frekvens ved EMG.

Behandling
Kan være vanskelig at behandle men clonazepam, primidon eller gabapentin kan forsøges.

F. Holmes tremor
Kaldes også rubral tremor. Er en hvile- og intentionstremor med uregelmæssig rytme og langsom frekvens (mindre end 4,5 Hz). Kan også have en postural komponent. Holmes tremor kan være forårsaget af en læsion i hjernestamme/cerebellum eller det nigrostriatale system. Der er typisk en latens på 2 uger til 2 år fra læsionen til udvikling af tremor. 

Holmes tremor er svær at behandle.

Behandling
Høje doser af levodopa, antikolinergika, propranolol eller clozapin kan forsøges. Effekten af DBS er dårligt dokumenteret.

G. Palatal tremor
1. Symptomatisk palatal tremor efter læsion i hjernestamme/cerebellum. Består af rytmiske bevægelser af den bløde gane, og der ses hyppigt anden hjernestammepåvirkning eller involvering af ekstremitetsmuskulatur.
2. Essentiel palatal tremor. Ingen tegn på CNS læsion. Består af rytmiske bevægelser af den bløde gane med øreklik.

Behandling
De bedste behandlingsresultater opnås ved Botulinum Toksininjektioner. Clonazepam og valproat kan forsøges.

H. Tremor ved perifer neuropati
Tremor forekommer især ved demyeliniserende neuropatier. Tremoren er postural og afficerer som regel hænderne og har en postural- og aktionskomponent. Frekvensen distalt i overekstremiteterne kan være mere lavfrekvent end i den proksimale muskulaturen.

Behandling
Der er ikke rapporteret effektiv behandling, men propranolol og primidon kan forsøges. Kausal behandling af neuropati forbedrer sjældent tremorsymptomerne.

I. Medicininduceret og toksisk tremor
Medicininduceret tremor kan resultere i alle tremorformer og er afhængig af medicinen samt individuel disposition. Mest hyppigt er forstærket fysiologisk tremor på grund af behandling med sympatomimetika og antidepressiva. Neuroleptika og antidopaminerg medicin forårsager parkinson tremor. Cerebellar tremor kan opstå pga. litiumintoksikation og kronisk alkoholisme. Tardiv tremor er associeret med langvarig behandling med neuroleptika.

Behandling
Ved tardiv tremor skal den udløsende medicin som udgangspunkt seponeres. Er dette ikke tilstrækkelig, kan clozapin forsøges.

Tilbage til top

Ansvar og organisering

  • Sygehus- og hospitalsdirektionerne har ansvaret for at udbrede vejledningen til de afdelinger, der varetager diagnostik og behandling af parkinson patienter.
  • Center-, afdelings- og klinikledelser inden for neurologien har ansvaret for, at udredning og behandling af parkinsonpatienter tilrettelægges og afvikles iht. denne vejledning, og at der foreligger behandlingsregimer/protokoller herfor.

Tilbage til top

Referencer

Tværregionale vejledninger

Tilbage til top

Bilag

Ingen.

Tilbage til top