Raynauds Fænomen (Mb. Raynaud), diagnostik og behandling af

At understøtte ensartet og korrekt diagnostik og behandling af Raynauds fænomen.

Tilbage til top

Sundhedsfagligt personale på reumatologiske og dermatologiske afdelinger i Region Hovedstaden og Region Sjælland.

Tilbage til top

SSc: Systemisk sklerose (sklerodermi)

Tilbage til top

###TABEL_1###

Tilbage til top

1. Diagnose og udredning

###TABEL_2###

 

Opfølgning

ANA screening og kapillaroskopi er særdeles brugbare til at identificere patienter i risiko for udvikling af bindevævssygdom, og til at usandsynliggøre udvikling af en sådan.

Patienter med Raynaud og negativ ANA og normal kapillaroskopi udvikler sig ikke til systemisk sklerodermi (systemisk bindevævssygdom), mens patienter med både positiv ANA og abnorm kapillaroskopi med stor sandsynlighed vil udvikle sklerodermi.

###TABEL_3###

* Udviklingen af andre tegn på sclerodermi sker i langt størstedelen af tilfældene indenfor 5 år og længere systematisk opfølgning er derfor ikke nødvendig. ** Ved ’puffy fingers’ (fortykkede fingre, pølsefingre) og sklerodermi-specifikke antistoffer: over 90 %

Red flags man skal være særlig opmærksom på som tegn på tidlig sklerodermi:

• Raynauds fænomen + én følgende
  • ’Puffy fingers’
  • Positiv ANA (særligt ved forekomst af sklerodermi specifikke antistoffer)
  • Abnorm neglevoldskapillaroskopi.

Information til patienten

Man kan orientere patienten om diagnosen primært Raynauds fænomen, hvis der foreligger en negativ ANA screening og normal kapillaroskopi. Patienten afsluttes.  

Henvisning

Patienter med Raynauds fænomen og en af nedenstående:

• Positiv ANA
• Abnorm kapillaroskopi
• Fortykkede fingre/scleroderma
• Distale sår på fingre eller tåspidser (uden mistanke om aterosclerotisk årsag).

bør henvises til reumatologisk afdeling, og udredes for tilgrundliggende bindevævssygdom. Øvrige patienter håndteres i primærsektoren som beskrevet på sundhed.dk

Forløb

Patienter med Raynauds fænomen, som ikke opfylder klassifikationskriterierne for SLE, SSc, idiopatiske inflammatorisk myopati eller MCTD, men som har symptomer på disse sygdomme, skal følges 1 gang årligt i 5 år på reumatologisk hovedfunktionsniveau.

Patienter med RNA polymerase III antistof, alvorlige organmanifestationer eller begrundet mistanke om en bindevævssygdom skal henvises til højt specialiseret reumatologisk funktion.

Patienter med Raynauds fænomen med positiv ANA og forandringer ved kapillaroskopi skal følges 1 gang årligt i 5 år på hovedfunktionsniveau. Er der samtidig ’puffy fingers’ skal patienten henvises til højt specialiseret reumatologisk funktion.

Patienter med Raynauds fænomen, som enten kun har positiv ANA eller positiv kapillaroskopi, afsluttes til egen læge og informeres om symptomer, der kræver ny vurdering hos egen læge.

Tilbage til top

2. Behandling

Non-farmakologisk behandling

• Sanering af medicin som kan medvirke til symptomerne
• Undgå tobak og alkohol
• Varm beklædning - perifert og centralt
• Varmelegemer og elektrisk opvarmede handske.

Medicinsk behandling

• Tbl nifedipin depot, startdosis oftest 30 mg dagligt, herefter fordobling efter et par uger (eller længere) og evt. yderligere optitrering ved manglende effekt (max 120 mg dgl.). Meget få tåler de høje doser, og en del får bivirkninger også på lave doser (flushing, hovedpine, hypotension, deklive ødemer)

Ved manglende effekt/svære tilfælde og/eller fingersår:

• Phosphodiestrase inhibitorer (Tbl. tadalafil 2,5-20) mg/dag eller sildenafil, sidstenævnte har dog kun kortvarig effekt) Husk at søge enkelttilskud til tadalafil, der dog kun gives til SSc eller lignende patienter, og kan benyttes i kombination med nifedipin
• Evt. alm. sårbehandling, podning, antibiotika (hvis infektion). Evt. tbl. Magnyl 75 mg dgl. Ved akutte nekrotiske sår overvejes iloprost (0,5-2 nanog/kg/min i 6 timer i 3-5-(14) dage). Iloprost behandling foretages på RH Blegdamsvej. Sårbehandlingen kan med fordel foretages i samarbejde med Bindevævsklinikken, Dermatologisk Afd./Sårcentret på Bispebjerg Hospital.
• Patientvejledning ved sygeplejerske om sårbehandling.
• Ved akroosteolyse (ses hos mange) i yderstykket, er det vanskeligt at udtale sig om bakteriel ostitis. Bør evt. konfereres med ortopædkirurg eller infektionsmediciner.

Tilbage til top

• Sygehusledelser/hospitalsdirektioner har ansvaret for distribuering af dokumentet til relevante afdelinger.
• Center-, afdelings- og klinikledelser har ansvaret for lokal implementering af denne vejledning - og hvor relevant for lokal konkretisering heraf.
• Den enkelte medarbejder er ansvarlig for at kende og anvende vejlednigen.
• SFR Reumatologi i Region Hovedstaden og Region Sjælland har ansvaret for opdatering af denne vejledning.

Tilbage til top

• Forening af europæiske sklerodermi-læger/-forskere
• Den danske sklerodermi forening (patientforening)
• pro.medicin.dk
• Koenig M, Joyal F, Fritzler MJ et al. Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud´s phenomenon to systemic sclerosis: a twenty-year prospective study of 586 patients, with validation of proposes criteria for early systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2008; 58:3902-12.
• Minier T et al. Preliminary analysis of the very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum dis 2014; 73:2087-2093

Tværregionale vejledninger

• Reumatologiske sygdomme, medicinske behandlingsvejledninger til (NBV)
• Sjögrens syndrom primært, diagnostik og behandling af (NBV)
• Sklerodermi systemisk, diagnostik og behandling af (NBV)
• Smerter, non maligne ved reumatiske sygdomme, medikamentel behandling af

Tilbage til top

Ingen.

Tilbage til top