Pyoderma gangrenosum forløbet er akut eller kronisk recidiverende og efterlader arvæv og er en eksklusionsdiagnose.
Årsager
Ukendt.
Hos ca. 50 % af patienterne er tilstanden sekundær til en kronisk inflammatorisk lidelse. Oftest tarmlidelse eller reumatoid artritis. Den kan også ses i forbindelse med myeloproliferative lidelser eller knoglemarvslidelser (Colitis ulcerosa, Mb Crohn, artritis, myelom, leukæmi, monoclonal gammopati, kollagenose, Behcets disease).
Nogle forskere peger på infektiøs årsag.
Kendetegn
- Begynder typisk som ømme knuder eller byldelignende læsioner, som hurtigt udvikler sig til et eller flere ømme purulente sår med nekrotiske blåviolette, ødematøse rande, som giver anledning til underminering.
- Ses hyppigst på underekstremiteterne, især det prætibiale område.
- Kan ses overalt på hud og slimhinder.
- Ses ofte i klæbeområdet ved stomier.
- Sårene er meget smertefulde og ildelugtende.
- Responderer ikke på vanlig sårbehandling.
- Ved kirurgisk revision bliver såret større og større. Kirurgisk revision skal derfor undgås.
- Kan ledsages af temperaturforhøjelse og malaise (tilstand af generel følelse af ubehag i kroppen).
- Ofte erythem omkring såret.
- Kan hele op spontant.
1. Diagnostik
- Pyoderma gangrenosum er en klinisk diagnose, som stilles når andre kendte årsager til det kliniske billede er udelukket.
- Biopsi er ikke diagnostisk. Biopsi kan forværre tilstanden (pathergi).
- Foruden udredningen af såret bør man udrede tilgrundliggende autoimmun sygdom, især ikke erkendt tarmsygdom og knoglemarvslidelse.
- Differentialdiagnose er andre infektiøse sår.
2. Behandling
- Spontan opheling kan forekomme.
- Oftest er behandlingen systemisk eller lokal og rettet mod evt. grundlidelse.
- Første valg er steroider appliceret lokalt i form af creme, f.eks. Betamethason creme, direkte appliceret i læsionen.
- Systemisk behandling med yderligere immunsuppression kan blive nødvendig.
- Det diskuteres om antibiotika er vigtig, hvis årsagen er infektion.
3. Sårbehandling
- Renses med lunkent vand.
- Hvis der er nekroser eller fibrin, skal kirurgisk revidering undgås pga. forværring af såret. Lægelig afgørelse om dette må foretages.
- Behandles med fugtig sårbehandling
- Senere stillingtagen til transplantation, ofte under steroiddække.
- Ofte behandling med lokalsteorid i såret.
- Individuel aftrapning af steroidbehandlingen, når sårene er helet.
- Kompression, hvis det er muligt og tåles.
- Randsår ved stomier: Hurtig start af gr. 2-4 corticosteroid liniment eller creme..
- Opfølgning bør ske med tætte intervaller hos specialister mhp. sårstatus og baggrundssygdom.
Stillingtagen til behandling med prednisolon eller andre immunsuprimerende behandlinger
4. Smertebehandling
- Vigtigt at behandle grundlidelsen.
- Depot morfin evt. suppleret med paracetamol, NSAID eller acetylsalicylsyre.
- Alternativt: Transcutan Nerve Stimulation (TNS).
Tilbage til top