Polyradiculitis - Guillain-Barré syndrom, akut udredning og behandling af

At understøtte ensartet akut udredning og behandling ved begrundet mistanke om akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati.

Sundhedspersonale i akutmodtagelser, neurologiske, anæstesiologiske og medicinske afdelinger i Region Hovedstaden og Region Sjælland.

Vejledningen er gældende for patienter på 18 år og derover.

Tilbage til top

Tælletest: Patienten bedes om at inspirere maximalt og tælle. Værdien af testen er det tal, patienten når op til, når patienten ikke længere kan holde inspirationen. 10 svarer til 1 l/min. Normalværde over 50.

CSF: Cerebrospinal fluid. CSF er vandig opløsning af proteiner, salte, glukose, metabolitter og andre små molekyler. CSFs sammensætning ændrer sig ved forskellige lidelser i hjernen.

Muskelkraftundersøgelse: Muskelkraften gradueres efter følgende skala:

1. Moderat parese/normal muskelstyrke
2. Svær parese
3. Paralyse
4. Tips
5. Ankel dorsal flexion
6. Ankel plantar flexion

Forkortelser

AIDP: Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

CIDP: Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Axonal: AMAN = akut motorisk axonal neuropati

AMSAN: akut motorisk og sensorisk axonal neuropati

MFS - Miller Fisher Syndrom: Kraniel variant, især ekstern + intern oftalmoplegi

IVIG: Intravenøs immunglobulin

Tilbage til top

1. Kliniske symptomer og fund

• Subakut debut over dage med progression, vanlig nadir efter 2-3 uger og senest efter 4 uger. Stadfæst debuttidspunkt.
• Ascenderende, infranukleær distal og prox. motorisk affektion samt kranienerver især facialis.
• Symmetrisk fordeling.
• Sensorimotorisk affektion i hht. "længdeprincippet" dvs. akral værst, ingen transversel sensibilitetsgrænse.
• Autonom dysfunktion hyppigst takycardi og tarmparese (ileus).
• MFS = variant med primært extern intern aftalmoplegi og cerebellar ataksi.

2. Differentialdiagnoser

Tværsnit, akut transversel myelit, akutte myopatier, myasteni, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (sygdomsprogression i over 8 uger; recidiverende forløb) samt critical illness myopati

”Red flags” som tyder på anden tilstand:

• transversel sensibilitetsgrænse
• sfinkter blære parese
• vedvarende bevarede dybe sene reflekser
• over 50 celler i CSF.

3. Udredning

• Kraftscoring (skema), gang-standfunktion
• VC = vitalkapacitet eller tælletest
• Tælletest på maximal inspiration når patienten ikke kan udføre VC måling
• CSF forhøjet sp-protein efter 1 uge; celletal i reglen lav aldrig over 50/mikrog/ml. Ved lav protein anbefales re-lumbalpunktur efter 1 uge.
• Blodprøver:
  • Blodbillede
  • Levertal
  • CK
  • væsketal
  • IgA
• EKG
• Urinstix
• Ætiologisk udredning f.eks. anti-campylobakter IgG virus titre og lignende er ikke nødvendig.
• Ved MFS mistanke tages anti-GQ1b; øvrige gangliosid antistoffer er ikke relevant.

4. Neurofysiologi

Elektromyography (EMG) og elektroneurografi (ENG), først markant og diagnostisk efter 2-4 uger.

• Ved AIDP: Nedsat ledningshastighed, ledningsblok, stærkt forlænget F-waves
• Ved AMAN/AMSAN: neurogene hhv. axonale forandringer.

MR-skanning: Ved mistanke om medullær påvirkning (abdominal sensibilitetsgrænse, atypisk plantarrespons) udføres akut MR af medulla spinalis. Ved GBS viser MR med kontrast ofte udtalt multiradikulær opladning.

5. Overvågning (de første dage indtil stabilisering)

• Monitorér løbende min. dagligt progression og progressionshastighed, især mhp.:
  • respirationspåvirkning
  • kraftscoring skema inkl. vurdering af kranienerver
  • bulbær funktion
  • tilstedeværelsen af gang-stand funktion

• GBS disability score
  0 = rask
  1 = lette symptomer og tegn, kan løbe
  2 = kan gå 10 m uden støtte
  3 = kan gå 10 m med støtte af én person eller stokke
  4 = behov for kørestol, sengeliggende
  5 = behov for respirator, evt. kun noget af døgnet
  6 = død

• Respirationsfrekvens RF, VC eller tælletest kontrolleres dagligt og hvis faldende så hyppigere
• O2-saturation kontrolleres (uden ilt) efter behov, a-punktur: ved mistanke om påvirket respiration mhp stigende pCO2
• EKG evt. monitorering og BT
• Vurdering af tarmmotilitet: Er der afføring, tarmlyde.

6. Behandling

IVIG

0,4 g/kg/dag i 5 dage, hvis

• gangfunktion er påvirket, og paresegraden er 4 eller derunder
• kranienerveaffektion f.eks. ved MFS hhv. synkeparese.

Effekt af rebehandling med IVIG ved forværring eller manglende effekt efter 1. serie indenfor de første 2 uger er ikke dokumenteret.

Hvis s-IgA er lav undersøg for anti-IgA. Er patienten ikke anti-IgA positiv, må patienten gerne få IVIG.

Plasmaferese (Pex)

Når IVIG er kontraindiceret (f.eks. ved kendt IgA mangel med positiv serum anti-IgA) eller hvis tilstanden synes IVIG-behandlingsresistent, foreslås plasmaseperationsbehandling tidligst efter 3 uger (halveringstiden for IVIG er 3 uger).

Plasmaferese udføres hver 2. dag i alt 5 gange. Effekten er sammenlignelig med IVIG. Denne behandling varetages på Rigshospitalet eller Sjællands Universitetshospital.

7. Behandling af følgesymptomer og profylakse

Respirations insufficiens

Når VC falder til under 1,5 l hhv. tælletest til under 15 især ved samtidig bulbære pareser hhv. nakke ekstention/fleksionsparese, bør forberedelser til intubation og overflytning til neuro-intensiv/intensiv afdeling. Neurologisk bagvagt Rigshospitalet henholdsvis Sjællands Universitetshospital er koordinerende læge. Husk at informere patient rettidigt om den mulige beslutning om at skulle i respirator.

Tromboseprofylakse

• Innohep 3.500 enh s.c. x 1 dagligt til tilfredsstillende mobilisering
• TED strømpe
• Fysioterapi (ved immobilisation). Mobilisering så tidligt som muligt.

Autonom dysfunktion Symptomatisk behandling af evt.:

• Kardial arytmi
• Hypertension
• Tarmparalyse
• Blæreparese
• Obstipation.

Feber og sepsis

Relevante antibiotika – se tværregionale vejledninger om sepsis

Paræstesier

Kan forsøgsvist behandles med gabapentin, oxcarbamazepin eller tricycliske antidepressiva.

Synkeparese/fejlsynkning

Der lægges sonde (cave aspiration)

Se tværregionalt dokument

Tryksår

Se tværregionalt dokument

Tilbage til top

• Hospitalsdirektioner og centerledelser er ansvarlige for distribuering og formidling af vejledningen.
• Afdelings- og klinikledelser i akutmodtagelser, neurologiske, anæstesiologiske og medicinske afdelinger er ansvarlige for, at vejledningen implementeres og og hvor relevant konkretisering heraf.
• Den enkelte medarbejder i akutmodtagelser, neurologiske, anæstiologiske og medicinske afdelinger er ansvarlig for at kende og følge vejledningen.
• Neurologiske afdelinger er ansvarlige for at formidle kontakt til relevant udredning, observation og behandling inkl. evt. akut overflytning til Neurologisk Afdeling, Rigshospitalet eller Neurologisk Afdeling, Sjællands Universitetshospital og stillingtagen til ledsaget ambulancetransport. 

Tilbage til top

• Dansk Neurologisk Selskab: Guillan-Barrés syndrom

Tværregionale vejledninger

• Medullært tværsnit og Cauda equina - voksne
• Sepsis og septisk shock, udredning og behandling af
• Sepsis og septisk shock på intensivafdeling, diagnostik, observation og behandling af patienter med
• Dysfagi ved apopleksi - opsporing, screening og vurdering
• Underernæring og ernæringsrisiko - Screening, udredning, ernæringsterapi og udskrivelse - voksne
• Ernæringsterapi - voksne
• Sondeernæring og anlæggelse og kontrol af sonde (voksne, alder 16 år eller ældre)
• Trykskader/tryksår - risikovurdering og sårklassifikation - voksne fra 18 år

Regionale vejledninger

• Ambulancetransport af patienter mellem hospitaler i Region Hovedstaden
• Visitationsvejledning: Neurologiske patienter - akut visitation

Tilbage til top

Ingen

Tilbage til top