Aplastisk anæmi, behandling af

At sikre ensartet behandling af patienter med aplastik anæmi i Region Hovedstaden og Region Sjælland.

 Sundhedsfagligt personale i hæmatologiske afdelinger i Region Hovedstaden og Region Sjælland.

Tilbage til top

Aplastisk anæmi: Samtidig forekomst af hypoplastisk knoglemarv (cellularitet under 30 %) og pancytopeni med Hb under 6,3 mmol/l, neutrofile under 1,5 mia/l og trombocytter under 50 mia/l.

Svær aplastisk anæmi (SSA): 2 af 3 af følgende:

• Neutrofile under 0,5 mia/l.
• Trombocytter under 20 mia/l.
• Retikulocytter under 20 mia/l, under 1 % efter korrektion for hæmatokrit (Retikulcytindex: Retikulocyt % x (aktuel hæmatokrit/normal hæmatokrit).

Meget svær aplastisk anæmi (VSAA):

• Som ovenfor men Neutrofile under 0,2 mia/l.

Ikke svær aplastisk anæmi:

• Patienter der ikke opfylder kriterierne for SAA og VSAA.

Responskriterier:

• Intet respons (NR): Kriterier for SAA fortsat opfyldt.
• Delvist respons (PR): Uafhængighed af transfusioner. Kriterier for SAA ikke længere til stede.
• Komplet respons (CR): Hæmoglobin normaliseret. Neutrofile over 1,5 mia/l. Thrombocytter over 150 mia/l.

Immunosuppressiv behandling:

ATG – ATGAM (hest): 40 mg/kg legemsvægt dag 1-4:

• Cyklosporin A, 10 mg/kg legemsvægt fordelt på 2 doser (blod-CyA 200-300 mikrog/l)^§
• G-CSF (Filgrastim/Zarzio): 0,5 MIU/kg legemsvægt (svarer til Filgrastim 5 mikrog/kg). Gives ved neutrocyttal under 0,2 mia/l eller ved svære recidiverende infektioner ved højere neutrocyttal. Kan pauseres hvis 2 på hinanden følgende målinger viser neutrocyttal over 1 mia/l.
• Prednisolon: Gives mod serumsyge – maksimalt 6 ugers behandling - se behandlingsskema.
• Infektionsprofylakse med sulfametoxazol med trimetoprim (400/80 mg) 2 tabletter x 3 ugentlig, aciclodan 400 mg x 21, begge dele opretholdes indtil 32 uger efter ATG behandling. Fluconazol 50 mg x 1 ved neutrocyttal under 0,5 mia/l. Behandling stoppes når neutrocyttallet er over 0,5 mia./l

^§Ved intolerable bivirkninger kan skiftes til tacrolimus (0,05 mg/kg legemsvægt fordelt på 2 doser, dalværdi mellem 5 og 10 mikrog/l). Sandimmunbehandlingen opretholdes mindst 6 måneder efter opnået komplet remission, aftrappes herefter over 6 til 9 måneder til nul, såfremt det hæmatologiske respons holder sig. Falder de hæmatologiske værdier genoptages i fuld dosis.

• Der tillægges til immunosuppressionen eltrombopaq 150 mg x 1, d1-180. Kan seponeres ved komplet respons eller ved trombocytose trods fortsat anæmi og/eller neutropeni.

Alternative ATG præparater:

• ATG/Thymoglobulin (kanin): 3,5 mg/kg legemsvægt dag 1-5.

Tilbage til top

Transplantationsindikationer:

Følger de til enhver tid gældende rekommandationer fra Transplantationsudvalget under DHS (Hematology).

Kriterier, behandling og protokoller

###TABEL_1###

Supportiv behandling:

Patienter, der har fået ATG eller får sandimmun, får bestrålede blodprodukter. Skal afkrydses på transfusionsskemaet. Der udvises tilbageholdenhed med transfusion, tilpasset evt. komorbiditet. Profylaktisk trombocyttransfusion ved trombocyttal under 5 mia/l eller ved slimhindeblødning og/eller feber over 38,5 °C.

Tilbage til top

• Hospitals- og sygehusdirektioner samt centerledelser er ansvarlig for distribuering og formidling af vejledningen.
• Afdelings- og klinikledelser er ansvarlig for implementering af vejledningen.

Tilbage til top

• Scheinberg P, Nunez O, Weinstein B, Scheinberg P, Biancotto A, Wu CO, Young NS. Horse versus rabbit antithymocyte globulin in acquired aplastic anemia. N Engl J Med. 2011 Aug 4;365(5):430-8.
• Scheinberg P, Nunez O, Weinstein B, Scheinberg P, Wu CO, Young NS. Activity of alemtuzumab monotherapy in treatment-naive, relapsed, and refractory severe acquired aplastic anemia. Blood. 2012 Jan 12;119(2):345-54.
• Olnes MJ, Scheinberg P, Calvo KR, Desmond R, Tang Y, Dumitriu B, Parikh AR, Soto S, Biancotto A, Feng X, Lozier J, Wu CO, Young NS, Dunbar CE. Eltrombopag and improved hematopoiesis in refractory aplastic anemia. N Engl J Med. 2012 Jul 5;367(1):11-9.
• Scheinberg P, Young NS. How I treat acquired aplastic anemia. Blood. 2012 Apr 19. [Epub ahead of print].
• Guinan EC. Diagnosis and management of aplastic anemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011;2011:76-81. Review.
• Hematology - Rekommandationer fra Transplantationsudvalget under DHS

Tilbage til top

Ingen.

Tilbage til top