Sikring af ensartet opfølgning og intervention hos fostre/nyfødte med fund af /mistanke om urologisk anomali.
Baggrund:
1-2 % af fostre har urologiske anomalier ved prænatal ultralydskanning.
0,5 % efter fødslen.
Visse alvorlige urologiske anomalier kan give anledning til afbrydelse af graviditeten eller planlægning af fødslen til at foregå et sted med børneurologisk ekspertise.
Prænatal diagnostik af urologiske anomalier ved misdannelsesskanning uge 18-20:
Fosterets nyrer kan påvises efter 12 fulde gestationsuger, hvor der også ses urin i fosterets blære.
Føtal ultralyd af nyrer og urinveje omfatter en vurdering af fostervandsmængden, urinblæren, ureteres, nyreparenchym og nyrepelvis.
Fostervandsmængden vurderes: For lidt eller intet fostervand (oligo- eller anhydramnios) er patologisk, og man må mistænke renal agenesi, multicystisk dysplastiske nyrer eller polycystisk nyresygdom. Kan også skyldes vandafgang.
Nyreparenchymet vurderes: Tykkelse og ekkotæthed, samt evt. cyster vurderes. Evt. dobbeltanlæg noteres.
Urinblærens gennemsnit i 2 vinkelrette plane:
1. trimester: < 7 mm.
2. trimester: < 20 mm.
3. trimester: < 30 mm.
Ved stor urinblære (>7 mm i længden) i 1. trimester, tilbydes samtale med føtalmedicinsk overlæge om mulighed for CVS med array CGH. Desuden tilbydes tidlig gennemskanning ved FM GA uge 15 til 16.
For stor urinblære (megacystis) kan skyldes infravesikal obstruktion eller neurogen/muskulær anomali af blæren og er associeret med kromosomanomalier. Ved uretral obstruktion pga. uretralklapper ses fra 2. trimester det karakteristiske ”keyhole-sign”.
Hvis urinblæren ikke kan påvises, gentages undersøgelsen efter ½ time. Ved fortsat manglende påvisning af urinblære, bør renal agenesi, multicystisk dysplastiske nyrer, polycystisk nyresygdom eller blæreekstrofi overvejes.
Ureter bør ikke ses ved skanning og er patologisk, hvis de kan påvises.
Nyrepelvis anteriore-posteriore diameter (AP-mål) måles i en tværskanning af nyren vinkelret på dens akse.
GA: 20 uger: 5 mm.
GA: 32+0 uger: 10 mm.
AP mål mellem 5 og 10 mm indtil 3. trimester defineres som pyelectasi.
AP-mål > 10 mm defineres som hydronefrose.
Prognose:
Ved pyelektasi:
25% progredierer
5% vil postnatalt have abnorme urinveje
4% vil ende med operation
Ved AP mål < 7 mm i uge 20 er operation postnatalt sjældent indiceret.
Håndtering:
2. trimester:
Ved unilateralt AP mål mellem 5 og 10 mm i uge 20, gives tid til opfølgende UL uge 32 hos sonograf.
Ved bilateral affektion mellem 5 og 10 mm i uge 20 gives tid hos FM indenfor 5 dage mhp ekpertskanning.
Ved AP mål > 10 mm i uge 20 gives tid hos FM indenfor 5 dage mhp ekpertskanning og tilbud om invasiv diagnostik og der gives tid til opfølgning i uge 28 og 32.
3. trimester:
Ved unilateralt AP-mål > 10 mm i uge 32 gives tid til opfølgning hos FM i uge 36.
Ved bilateral hydronefrose > 10 mm i uge 32 gives konfereres med FM.
Ved AP-mål > 10 mm i 3. trim. skal det noteres i Fødeplan og Fosternotatat, at barnet skal ses af pædiater inden udskrivels med henblik på at få arrangeret UL-skanning af nyrerne postnatalt. Ved bilateral affektion foretages UL af urinveje oftest inden udskrivelsen. Ved unilateral affektion foretages UL af urinveje oftest mellem 5 og 14 dage efter fødslen.
Kontaktpersoner:
Børnenefrologisk pædiater, NOH Claudia May Kai: ###TELEFON###
Føtofonen RH ###TELEFON###
Prænatalt diagnosticeret hydronefrose og andre urologiske anomalier http://www.laeger.dk/LF/UFL/2006/26/pdf/VP46590.pdf Ugeskrift for læger 2006: 168/26-32; p:2544-2550.
DO 359A Svangerskab med misdannet foster
DQ620B: Dobbelt sidig medfødt hydronefrose
DQ620A: Enkelt sidig medfødt fydronefrose
DQ647K Megacystis
DQ60O Enkelt sidig nyreagenesi
DQ 610B Dobbelt sidig nyreagenesi