Det er vigtigt at tage de nødvendige prøver fra ved akut hypoglykæmi inden behandling indledes (herunder saftevand).
Akut og uventet hypoglykæmi:
Blodglucose måles bed-side på Hemocue af laborant.
Hvis blodglucose < 2,5 mmol/l suppleres med:
Bolus: 10 % glucose intravenøst, 2 ml/kg over 2 – 3 min.
Derefter kontinuerlig 10 % glucose intravenøst 3,6 ml/kg/time.
Blodglucose kontrolleres efter 5 min.
Hvis blodglucose < 4 mmol/l: Gentag bolus.
Hvis ingen klinisk bedring efter yderligere 5 min.: Giv hydrocortison 5 mg/kg intravenøst.
Blodglucose måles bed-side primært hver ½ time, siden hver 1 – 2 time.
Blodglucose stabiliseres mellem 9 – 12 mmol/l.
Barnet gives hyppige små måltider indeholdende sukker samt langsomt absorberbare kulhydrater (groft brød og lign. ).
Omhyggelig anamnese incl. tidspunkt for symptomdebut i forhold til alder og faste.
Klinisk undersøgelse: Højde/vægt, hepatomegali, pigmentering.
Undersøgelsesprogrammet er potentielt risikabelt. Patienten skal observeres nøje, og man skal være klar til at give glucose 10 % infusion som beskrevet ovenfor.
Hvis muligt forudgående 3 døgn med indtagelse af kulhydratrig kost .
Dag 3: barnet faster og tørster fra kl. 20. Hos børn < 2 år aftales tidspunktet ved konference.
Der anlægges venflon om aftenen.
Dag 4: blodglucose måles hver/hver anden time indtil kl. 14.
I tilfælde af hypoglycæmi, dvs. blodglucose < 2,5 mmol/l, eller ved undersøgelsens afslutning kl. 14 tages:
UNDERSØGELSEN AFSLUTTES MED INDGIFT AF:
Der måles blodglucose hvert kvarter i en time, til vurdering af den hepatiske glucoseproduktion.
Injektionen kan medføre kortvarig kvalme og opkastning.
Ved mistanke om carnitindefekter opsamles døgnurin til bestemmelse af carnitin- udskillesen. Samtidig bestemmes plasma – carnitin.
Yderligere udredning f.eks. biopsier til histologisk/elektronmikroskopisk vurdering eller enzym – analyser kun efter konference og aftale med det relevante laboratorium.
Patienter med påvist hypoglycæmi bør uanset genese vejledes af diætist.
Patienter med specifikke metaboliske defekter skal rådgives om at undgå det udløsende agens.
De fleste børn skal vejledes i hyppige kulhydratrige måltider med langsom absorberbare kulhydrater (f.eks. groft brød, ris, pasta).
I særlig udvalgt tilfælde kan det komme på tale at medgive familien blodsukkerapparat til hjemmemonitorering, samt evt. urinstix til undersøgelse af urin for ketonstoffer i forbindelse med akut sygdom.
a) Accellereret fastereaktion ved små glykogendepoter
b) Enzymatisk defekt i kulhydratstofskiftet ( vedr. glykogen-, glykolysestofskiftet ).
c) Ved panhypopituitarisme efter nyfødthedsperioden.
d) Ved defekter i amonosyrestofskiftet.
a) Defekter i betaoxidation af fedtsyrer, carnitinmangel, defekter i respirationskæden.
b) Galaktosæmi eller fruktosæmi.
c) Panhypopituitarisme hos nyfødte.
d) Hyperinsulinæmi.
e) Alkohol, medikamenter, bl.a. salicylat.
f) Reye’s syndrom.
Afsnitsledelsen har ansvar for implementering af vejledningen.
Den enkelte medarbejder har ansvar for at kende og anvende vejledningen.