Urachus anomalier

Læger, i Afdeling for Urinvejssygdomme Herlev og Gentofte Hospital.

At sikre optimalt patientforløb og ensartet behandling på korrekt indikation.

 

Tilbage til top

Urachus er en 3-10 cm lang kanal som forbinder allantois til blæren i det tidlige fosterliv.

Urachus lumen oblitereres på 5. måned og urachus reduceres til et fibromuskulært ligament fra blæretoppen til umbilicus: median umbilikal ligament.

Mikroskopiske urachusrester blev fundet i 32% af en serie af 122 obduktioner af voksne patienter (alder 38 til 91).¹

Incidensen af urachus adenokarcinom er estimeret til 0,18 per 100000/år dvs. 0,1 til 0,3% af alle blæreneoplasier.²

 

Tilbage til top

 

Forskellige urachus anomalier

Manglende obliteration af urachus kanalen kan medføre følgende anomalier:

A. Komplet persisterende urachus: Fri kommunikation mellem blæren og umbilicus. Kan diagnoticeres ved fødslen med   hypertrofisk navlestreng. Hos ældre børn/voksne er symptomer sivning fra umbilicus eller recidiverende UVI.

B. Partiel persisterende urachus kanal ved blæren, kan endoskopisk ligne en divertikel.

C. Urachus cyste: partiel persisterende urachus kanal med obliteration af både den vesikale og den umbilikale del.

D. Partiel persisterende urachus kanal ved umbilicus.

 

Malignitetspotentiale af urachus anomalier

”Number needed to treat” hos børn med urachus anomalier for at forbygge 1 adenokarcinom hos voksne er på 5721.³

Risikofaktorerne for malignitetspotentiale hos voksne patienter:

• Alder over 55

• Forkalkning ved CT

• Proces på over 4 cm

• Hæmaturi på diagnosetidspunktet.^4,5

 

Indikation for behandling

Risikofaktorerne for malignitetspotentiale bør tages i betragtning hos voksne patienter med urachus anomalier.

Hvis ingen af disse risikofaktorer er til stede, og hvis patienten er asymptomatisk, er der ikke indikation for kirurgi eller kontrol.

Patienter med følgende symptomer kan tilbydes kirurgi:

• Sivning fra umbilicus

• Recidiverende UVI uden anden oplagt årsag

• Recidiverende paraumbilikal abces

• Irritative LUTS

• Makroskopisk hæmaturi

• Smerter

 

Kirurgisk behandling

• Urachus tumor: kræver resektion af hele urachus, inklusiv partiel eller total cystektomi (afhængig af størrelse af tumoren og involvering af blæren) samt umbilektomi. Der er ikke solid evidens for indikation for lymfeknudeexeræse. ^6,7
• Symptomatisk urachus anomali: resection af urachus +/- blæretop og +/- umbilicus.
• Patienter som henvender sig pga. paraumbilikal abces tilbydes primær incision og efterfølgende eventuel resektion af urachus, når infektionsepisoden er overstået.

Tilbage til top

• Afdelingsledelsen er ansvarlig for, at personalet er bekendt med vejledningen
• Urothelteamet er ansvarlig for, at vejledningen revideres mindst hver 3. år
• Den enkelte medarbejder er ansvarlig for et følge vejledningen

Tilbage til top

1. Schubert GE, Pavkovic MB, Bethke-Bedürftig BA. Tubular urachal remnants in adult bladders. J Urol. 1982;127(1):40-2.

2. Pinthus JH, Haddad R, Trachtenberg J, Holowaty E, Bowler J, Herzenberg AM, Jewett M, Fleshner NE., Population based survival data on urachal tumors. J Urol. 2006; 175(6):2042-7

3. Gleason, J., Bowlin, P., Bagli, D., Lorenzo, A., Hassouna, T., Koyle, M., & Farhat, W., A Comprehensive Review of Pediatric Urachal Anomalies and Predictive Analysis for Adult Urachal Adenocarcinoma. J Urol. 2015; 193(2): 632-636.

4. Ashley RA, Inman BA, Routh JC, Rohlinger AL, Husmann DA, Kramer SA., Urachal anomalies: a longitudinal study of urachal remnants in children and adults. J Urol. 2007 Oct;178(4 Pt 2):1615-8.

 

5. Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, Leibovich BC, Blute ML, Kwon ED, Zincke H., Urachal carcinoma: clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy. Cancer. 2006 Aug 15;107(4):712-20.

 

6. Meeks JJ, Herr HW, Bernstein M, Al-Ahmadie HA, Dalbagni G. Preoperative accuracy of diagnostic evaluation of the urachal mass. J Urol. 2013 Apr;189(4):1260-2.

 

7. Mylonas KS, O Malley P, Ziogas IA, El-Kabab L, Nasioudis D., Malignant urachal neoplasms: A population-based study and systematic review of literature. Urol Oncol. 2017 Jan; 35(1):33.e11-33.e19.

Tilbage til top

 

Tilbage til top