Diagnostik og behandling af ANCA-associeret vaskulitis (AAV)
GPA (granulomatøs polyangiitis/Wegeners granulomatose M31.3) og MPA (mikroskopisk polyangiitis M31.7)
Omfatter IKKE EGPA (Churg-Strauss)
GPA (Chapel Hill klassifikation):
Granulomatøs inflammation involverende luftvejene og nekrotiserende vaskulitis involverende små- til mellemstore kar. Nekrotiserende glomerulonefritis forekommer hos 50% af patienterne
MPA (Chapel Hill klassifikation):
Nekrotiserende vaskulitis med få eller ingen immunaflejringer i små kar. Nekrotiserende glomerulonefritis er almindeligt.
ANCA (anti neutrofil cytolasmatisk antistof):
Gruppen indeholder en større variation af antistoffer. Kun MPO og PR3 er associeret til AAV. Organinvolvering ved debut, risiko for relaps og association til forskellige gener er meget tættere korreleret til ANCA type end klinisk præsentationsform. Det giver derfor bedst mening at klassificere sygdommene efter ANCA type.
anti-GBM (antistoffer mod den glomerulære basalmembran):
Antistoffer der primært ses hos patienter med Goodpastures sygdom. Ved forekomst hos patienter med AAV, skal patienten behandles efter de retningslinjer, der anvendes ved Goodpasture.
MINDRE RELAPS:
Aktivitet i øvre luftveje, døvhed, mundhulesår, udslæt, myalgi, artralgi, arthritis, scleritis,
STØRRE RELAPS:
DIAGNOSTIK:
Der rejses klinisk mistanke om GPA/MPA hos patienter med nyreinvolvering, når nyrefunktion er hurtigt aftagende uden anden forklaring. Ofte vil der også være en grad af proteinuri, der dog som regel ikke bliver nefrotisk. Urinsedimentet vil være positivt ved aktiv sygdom. Hvis patienten samtidig har involvering af andre organsystemer (se ovenfor) øges mistanken om AAV.
Ved klinisk mistanke om AAV foretages:
Histologisk præsenterer AAV sig med pauci-immun, fokal- eller diffus nekrotiserende vaskulitis evt. med halvmåner og/eller granulomer.
BEHANDLING:
Induktionsbehandling:
T Prednisolon
###TABEL_1###
Kan påbegyndes før biopsisvar, hvis mistanken for AAV er stærk. Som profylakse gives Kuracid og Unikalk.
T Cyclofosfamid ordineres først når diagnosen er histologisk konfirmeret.
###TABEL_2###
Ved leukopeni under 4*109 pauseres behandlingen, der kan genoptages når leukocyttallet e rnormaliseret.Før behandlingen opstartes skal mandlige patienter tilbydes sæddeponering på Fertilitetsklinikken/Herlev tlf. ###TELEFON###. Kvinder i den fertile alder kan tilbydes ægdeponering, men det er en mere omstændig og usikker foranstaltning, der indebærer et operativt indgreb, dette vil som regel medføre ventetid før Cyclofosfamid kan påbegyndes. Konsekvensen må diskuteres nøje med patienten. Profylaktisk mod Pneumocystisk Cariini pneumoni gives Sulfametoxasol/Trimetoprin (400mg+80mg) 1 tbl dagligt.
Plasmaferese anvendes ved hæmoptyse. Ordineres som PF hver 2. dag gange 7. Der udskiftes med 4 L Ringerlaktat eller frisk frossen plasma (hæmoptyse), reduktion til 3 L ved vægt < 65 kg.
Rituximab (se særskilt instruks) kan overvejes ved behandlingsresistent sygdom eller hyppige relapser. Ved samtidig plasmaferese må denne tidligst påbegyndes to døgn efter infusion af rituximab, da det fjernes.
Vedligeholdelsesbehandling:
Ved remission seponeres Cyclofosfamid efter 3 mdr, og patienten fortsætter med T Azathioprin 100 mg x 1 og prednisolon. Behandlingen forsøges først aftrappet efter min 1½ år - 2 år. Ved kontraindikation mod Azathioprin kan Mycophenolat anvendes.
Rituximab kan anvendes som vedligeholdelsesbehandling. Der gives 500 mg hver 6 mdr. Det er vigtigt at overvåge patientens immunglobulin niveau.
RELAPS:
Større (se ovenfor):
Fornyet induktionsbehandling med cyclofosfamid eller rituximab.
Mindre (se ovenfor):
Øgning i prednisolon.
Hos patienter med rapid progression starter nefrologisk bagvagt udredning og behandling.