Optimal behandling af lupus nefritis bedrer patientoverlevelsen og nedsætter risikoen for terminal uræmi.
Sygeplejersker og læger på Nefrologisk afdeling B.
Forslag til behandling af patienter med diagnosticeret lupus nefritis
Diagnosen stilles på basis af udvikling af proteinuri hos patienter med Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) i henhold til ACR (American College of Rheumatology) kriterierne og nyrebiopsi forenelig med lupus nefritis. Ved meget fremskreden nyreinsufficiens kan proteinuri dog udeblive og diagnosen stilles alene ved nyrebiopsi og ACR kriterier.
###TABEL_1###
Lupus nefritis kan præsentere sig med forskellige sværhedsgrader, hvorfor behandlingen til en vis grad må individualiseres. Herunder er det vigtigt at tage hensyn til graden af kroniske forandringer i biopsien.
Behandlingsstrategien bestemmes ud fra:
· Graden af proteinuri
· Nyrefunktionen
· Nyrehistologi
· Tilstedeværelse af ekstrarenale manifestationer.
. Etnicitet
Basalbehandling
SLE patienter har en betydeligt accelereret arteriosklerose og høj risiko for trombo-emboliske events. Det er derfor nødvendigt at nedbringe de kendte risikofaktorer bedst muligt. Det indebærer:
· Optimal regulering af BT (mål <130/80)
· Statinbehandling
Med henblik på den antiproteinuriske effekt og effekten på nyrefunktionen bør alle patienter have ACE-hæmmere og/eller AT-II-antagonist.
Hydroxychloroquin 200-400 mg x 1 er basisbehandling til alle patienter. Ved eGFR < 30 ml/min foreslås halvering af dosis.
Alle patienter med anti-fosfolipid antistoffer skal have acetylsalicylsyre. Efter trombotiske episoder gives regelret antikoagulationsbehandling.
Induktionsbehandling
ISN I og VI: Ikke behandlingsindikation
ISN II: Behandlingsindikationen mere usikker, må vurderes individuelt.
ISNIII og IV: mycophenolat mofetil (MMF) 1g x 2 . eller cyclofosfamid puls (500 mg hver 14. dag til samlet dosis på 3 g i løbet af 3 mdr. (Euro lupus regime), og prednisolon 0,5 mg/kg. Hvis der er tegn på svær nyreaffektion (fx hastigt aftagende nyrefunktion, vasculitisforandringer, halvmåner eller fibrinoid nekroser) kan man vælge at give højere iv dosis cyklofosfamid (0,75-1.0 g pr mdr. i 6 måned, NIH-regime).
ISN V:Behandles primært som klasse III og IV med MMF. Ved manglende effekt kan suppleres med calcinuri hæmmer, af disse er der størst erfaring med Tacrolimus.
Vedligeholdelsesbehandling
Efter remission fortsættes med MMF eller azathioprin i minimum 3 år. Ofte vil der være behov for at fortsætte længere tid.
Refraktær sygdom
Der findes ikke systematiske studier af behandling til refraktær sygdom.
Tacrolimus er i studier med primært asiatiske patienter vist at kunne inducere remission ligeså godt som MMF og bedre end puls cyclofosfamid. Kan overvejes i en dosis, der giver s-Tac på 5-7 ng/L.
Riruximab er vist at kunne inducere remission hos patienter med nyreinvolvering. I et studie hvor MMF suppleres med rituximab fandt man ikke øget hyppighed af remission sammenlignet med MMF alene.
Belilumab er i et randomiseret, placebo kontrolleretdobbeltblindet studie (BLISS-LN) vist at kunne inducere remission hos signifikant flere patienter end i placebo gruppen. Dosis var iv 10 mg/kg på dag 1, 15, 29 og herefter hver 28. dag i ialt 2 år.
Ekstrarenale manifestationer
Patienter med ekstrarenale manifestationer vil som regel blive behandlet i samarbejde med reumatologisk afdeling.
Graviditet
Skal følges tæt i samarbejde med obstetrikere og rheumatologer