Polyuri-polydipsi-syndrom

At differentiere mellem primær polydipsi og diabetes insipidus.

Tilbage til top

Sundhedsfagligt personale i Afdeling for Medicinske Sygdomme

Tilbage til top

Polyuri-polydipsi-syndrom omfatter både tilstande med polyuri på baggrund af utilstrækkelig urinkoncentrering (nefrogen og central diabetes insipidus) og primær polydipsi.

Polyuri defineres ved døgndiurese > 50 ml/kg/døgn og udelukkelse af bl.a dysreguleret diabetes mellitus, hyperkalcæmi og hyperkaliæmi.

Polydipsi defineres som væskeindtag > 3 l pr døgn.

Primær polydipsi skyldes øget indtag af vand og deraf følgende øget vandudskillelse. Den øgede udskillelse af nær-osmolyt-fri urin medfører, at nyrernes koncentrationsevne gradvist og reversibelt kompromitteres.

Diabetes insipidus (DI) skyldes enten mangelfuld effekt (nefrogen) eller utilstrækkelig produktion og sekretion (central) af antidiuretisk hormon (ADH). Begge tilstande medfører øget frit vand-clearance og urinproduktion og kompensatorisk øget tørst og væskeindtag. Ved nefrogen diabetes insipidus ses kompensatorisk øgning af ADH produktion.

Copeptin er et stabil 39 aminosyrelangt peptid, som anvendes som biomarkør for ADH. Copeptin udtrykkes som den c-terminale del af pro-ADH og lagres således i ækvimolære koncentrationer med ADH.

Tilbage til top

Formål:

At differentiere mellem primær polydipsi og diabetes insipidus.

 

Ætiologi:

1. Central diabetes insipidus:

                             - Idiopatisk (25%).

- Sekundært til neurokirurgiske indgreb (25%).

- Hovedtraumer (15%).

- Andre: metastaser, primære tumores, infiltrative, autoimmun, infektioner, arvelige.

2. Nefrogen diabetes insipidus:

- Idiopatisk.

- Sekundær.

- Metabolisk (hypercalcæmi, hypokaliæmi).

- Osmotisk (diabetes mellitus).

- Toksisk (lithium behandling).

- Kronisk nyreinsufficiens.

- Diuretika.

3. Primær polydipsi:

        - Øget væskeindtagelse.

        - Psykogen polydipsi.

Udredning

Udredningen af polyruri-polydipsi syndrom er trinvis (se figur):

1. Initiale undersøgelser:

• Blodprøver: Na, K, creatinin, carbamid, ion-calcium, albumin, glukose, hba1c, og p-osmolalitet.
• Væske-vandladningsskema over 2 døgn,
• Evt. døgnurin mhp. volumen og osmolaritet

1. Tilstedeværelse af polyuri og polydipsi, defineret ved diurese > 50 ml/kg/døgn og væskeindtag > 3 L pr døgn
2. p-natrium < 135 tyder på primær polydipsi
3. p-natrium ≥ 135
   1. mål baseline (kl 8 uden væskerestriktion) copeptin
4. p-natrium > 147 tyder på central eller nefrogen DI
   1. baseline copeptin ≥ 21,4 pmol/l er forenelig med nefrogen DI
   2. baseline copeptin ≤ 4,9 pmol/l er forenelig med central DI
      1. MR hypofyse
5. p-natrium 135-147:
   1. baseline copeptin ≥ 21,4 pmol/l: Nefrogen DI
   2. baseline copeptin 5,2-21,4 pmol/l: Primær polydipsi
   3. baseline copeptin < 5,2 pmol/L: Primær polydipsi eller central DI
      Arginin copeptin test
      1. 1. Primær polydipsi ved copeptin > 5,2 pmol/l
         2. Central DI (komplet eller partiel) ved copeptin ≤ 3,0 pmol/l
6. Ved bekræftet Central DI da MR hypofyse mhp ætiologi
7. Værdier af Copeptin mellem 3 - 5,2 er diagnostisk usikre. Resultater af arginin copeptin test drøftes ved konference (fortrinsvist lokal hypofysekonference)

Behandling

1. Primær polydipsi:

Væskerestriktion

 

2. Central DI:

Desmopressin

 

3. Nefrogen DI:

Korriger underliggende såfremt muligt

Ved partiel ADH resistens kan være nogen effekt af desmopressin i (sub)maksimal dosering

Saltfattig diæt

Thiazid

NSAID

Amilorid foretrækkes ved Lithium induceret DI

Tilbage til top

 

Tilbage til top

1.          Christ‐Crain M, Winzeler B, Refardt J (2021) Diagnosis and management of diabetes insipidus for the internist: an update. J Intern Med joim.13261. https://doi.org/10.1111/joim.13261

2.          Timper K, Fenske W, Kühn F, et al (2015) Diagnostic accuracy of copeptin in the differential diagnosis of the polyuria-polydipsia syndrome: A prospective multicenter study. J Clin Endocrinol Metab 100:2268–2274. https://doi.org/10.1210/jc.2014-4507

3.          Winzeler B, Cesana-Nigro N, Refardt J, et al (2019) Arginine-stimulated copeptin measurements in the differential diagnosis of diabetes insipidus: a prospective diagnostic study. Lancet 394:587–595. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(19)31255-3

4.          Stankovic J, Rittig S, Jørgensen JOL, Søndergaard E (2020) Copeptin is a new diagnostic biomarker for diabetes insipidus. Ugeskr Laeger 182:1–6

5.          Atila Cihan, On behalf of the CARGOx investigators (2023) Diagnosing AVP-Deficiency (central Diabetes insipidus) using Copeptin: head-to-head comparison of hypertonic saline and arginine stimulation. Short communication ECE 2023 (not published)

Tilbage til top

flowchart DI 2023.pptx

Tilbage til top