Retningslinjer for medicinsk og pædagogisk behandling af Tourettes syndrom. Vi ønsker at bibringe barnet og familien nogle retningslinjer, modeller og råd, der kan øge deres handlingskompetence i forhold til de foreliggende problemer.
Tourettes syndrom er en familiært optrædende neurobiologisk lidelse i hjernen med mindst 2 typer motoriske tics og mindst 1 type vokale tics. Tics’ene skal have været til stede i mindst 1 år, tilstanden skal være begyndt før det 18. år, og der må ikke være en anden årsag til tics.
Klassifikation:
Tics kan inddeles i motoriske tics (ufrivillige bevægelser) og vokale tics (ufrivillige lyde).
Tics kan derudover inddeles i simple tics, hvor der kun er én muskelgruppe involveret, og komplekse tics, hvor flere muskelgrupper er involveret.
Barnet blinker og misser med øjnene, spærrer øjnene op eller ruller med øjnene. Rynker næse, grimasserer eller bevæger hage og læbe. Laver hovedkast, trækker på skulderen, knækker fingre eller foretager hurtige kast med andre dele af kroppen. Dette er nogle af de hyppigste, der findes mange andre.
Barnet hopper eller klapper. Bukker sig, sætter sig på hug og sparker sig selv bag i.
Barnet rømmer sig, hoster, hakker, snøfter, brummer, hyggebrummer, grynter, gisper, laver dyrelyde eller kliklyde, skriger, sukker eller puster luft op i næsen.
Mere eller mindre meningsfyldte sætninger, fraser, ord eller stavelser.
Fornemmelser i kroppen, der provokerer motoriske og vokale tics. Der kan være tale om kildren, indre uro, følelse af varme. Ses mest hos større børn og unge. Kan dog også ses hos yngre børn, der kan have svært ved at udtrykke følelsen.
YGTSS (###NAVN### Global Tic Severity Scale)
Sværhedsgraden af tics kan måles med YGTSS, som er et semistruktureret interview. Skalaen indeholder 5 forskellige dimensioner (antal, hyppighed, intensitet/styrke, kompleksitet og interferens/forstyrrelse) af sværhedsgraden for både de motoriske og de vokale tics såvel som en skala over den totale funktionsnedsættelse som følge af ticsene. Hver af de fem sværhedsgradsdimensioner scores fra 0-5, de motoriske og vokale tics scores hver for sig. Disse skalaer lægges sammen til en total score for motoriske tics eller vokale tics (score 0-25 hver) og en samlet total tic score (total motoriske tics + total vokale tics, score 0-50). Funktionsnedsættelse scores på en fem-trins-skala fra 0-50. Total tic score og funktionsnedsættelse lægges sammen til global sværhedsgradsscore (0-100).
PUTS (Premonitory Urge to Tic Scale)
PUTS måler ticstrang. Skemaet er bygget op omkring 10 spørgsmål. Kun de første 9 spørgsmål medtages i scoringen. Hvert spørgsmål giver en score på 1-4 (1 = Aldrig, 2 = Nogle gange, 3 = Ofte, 4 = Altid). Scoren for de enkelte spørgsmål lægges sammen, og der fås en total score mellem min. 6 og max. 36 point.
Problemer med opmærksomhed, koncentration og hyperaktivitet. Børnene er planløse, uorganiserede, støjende, forstyrrende, indblandende og ofte hidsige, impulsstyrede og utålmodige, handler før de tænker. De eksekutive funktioner (planlægning, overblik og timing) er svage.
Koncentrations- og opmærksomhedsproblemer uden hyperaktivitet.
ADHD-RS (ADHD Rating Scale)
Skemaet og cut-off værdier findes i ambulatoriet.
Skemaet består af 26 items, der kan differentieres fra 0 til 3. Skemaet skal udfyldes af flere voksne i forskellige miljøer, fx i hjemmet og i skolen. Er desuden velegnet til kontrol af behandlingseffekt, både medicinsk og pædagogisk. Cut-off værdier baseret på et dansk normmateriale bruges.
CYBOCS (Children's Yale-Brown Obsessive Compulsive Scale)
Skemaet findes i ambulatoriet.
Tvangstanker- og handlinger kan evt. scores ved hjælp af CYBOCS-skemaet (ref. 2). Ved scoringen lægges vægt på følgende faktorer, som godt kan inddrages i anamneseoptagelsen:
Scoring: subkliniskclinical OCD (8-9), mild OCD (10-18), moderat OCD (19-29) og svær OCD (30+)
Ved de efterfølgende ambulante kontakter diskuteres den aktuelle situation ud fra Tourette-blomsten (dvs. beskrivelse af tics og screening af komorbiditet), behandlingsbehov, behandlingsindikationer, vurdering af effekt af den aktuelle behandling (virkning og bivirkning), behov for netværksmøde, diskussion på tværfaglig konference eller med børnepsykiater og behov for henvisning til andre instanser.
Det vurderes i hvert enkelt tilfælde, hvor hyppigt sygeplejersken skal se familien. Ved de efterfølgende besøg følges op på den indledende kontakt og aktuelle problemstillinger. Herunder diskuteres behov for sygeplejekontakt med skolelærer, pædagoger og netværksmøder.
Sygeplejerskerne har desuden fire former for selvstændig ambulant opfølgning:
Behandlingen er tværfaglig. Alle tilbydes psykoedukation ved sygeplejerske.
Tics er behandlingskrævende, hvis de forårsager:
Der tilbydes to forskellige behandlingsmetoder på Tourette-klinikken:
Ticstræning er et ikke-medicinsk træningsforløb, hvor patienterne lærer at undertrykke deres tics. I klinikken bruges evidens-baserede metoder til ticstræning. Ticstræning kan overvejes ved behandlingskrævende tics, hvis patienten er motiveret og minimum 10 år gammel.
Der tilbydes to forskellige former for ticstræning. Ved begge former skal patienterne træne med en sygeplejerske i en time om ugen i 10-12 uger. Træningen kan foregå ved fysisk fremmøde på Tourette-klinikken eller ved hjælp af telemedicin.
Vi forsøger at bruge rationel farmakologisk behandling. Tourettes syndrom og ledsagesymptomer skyldes forstyrrelse i neurotransmittere - signalstoffer - i hjernen. De vigtigste er dopamin, noradrenalin og serotonin.
Symptomerne svinger, og derfor skal medicinsk behandling afprøves i min. 3 mdr. ad gangen.
Vi tilstræber monoterapi, men kombinationsbehandling kan dog være nødvendig.
Nogle specielle forhold er nævnt under de enkelte stoffer.
Monitorering af bivirkninger af stofferne er anført samlet til sidst.
Tics tilskrives et for højt niveau af dopamin. Det er derfor rationelt at benytte dopamin receptor antagonister (antipsykotika). Se nedenfor vedrørende monitorering af bivirkninger. Da disse stoffer har en del bivirkninger, anbefales at begynde med:
Clonidin (Catapresan®)
Virker på både perifere og centrale α-receptorer, kan også have gunstig effekt på søvnproblemer og koncentrationsproblemer.
Ved mere alvorlige tics kan antipsykotika overvejes.
OBS! Vær specielt opmærksom på metabolisk syndrom: en samling af faktorer, der indbefatter nedsat insulinfølsomhed, hypertension, dyslipidæmi, glukoseintolerens, abdominalfedme og øget BMI.
1. Aripiprazol (Abilify®)
2.-generations-antipsykotikum
2. Risperidon (Risperdal®)
2.-generations-antipsykotikum, som blokerer dopamin-D2 receptorerne i hjernen. Har færre ekstrapyramidale bivirkninger end førstegenerations-antipsykotika, men kun i lave doser.
3. Pimozid (Orap®)
1.-generations-antipsykotikum, som blokerer dopamin - D2 receptorer i hjernen. Bruges ofte til isoleret tics-behandling. Kan evt. kombineres med Clonidin.
4. Tetrabenazid (Nitoman®)
Førstegenerations-antipsykotikum, bruges kun i specielle tilfælde, hvor anden behandling ikke har været virksom.
Haloperidol (Seranase®) og quetipin (Seroquel) bruges kun efter aftale med børnepsykiater.
Hvis OCD fylder mest, overvejes henvisning til afdelingens psykolog eller børnepsykiatrisk afdeling. Medicinsk behandling mod OCD påbegyndes ikke på Tourette-klinikken.
Methylphenidat hæmmer reabsorptionen af transmitterne dopamin og nedsætter koncentration af noradrenalin. Da dopamin også stiger, kan det give flere tics, men i de fleste tilfælde forbedres tics, efter at der er kommet ro på ADHD-symptomerne.
Medicinsk behandling af ADHD kan overvejes efter screening med ADHD-RS skemaer og afholdelse af netværksmøde.
1. Ritalin®
Tabletter a 10 mg, virker ca. 4 timer.
2. Ritalin Uno®
Kapsler af 20 mg, 30 mg, 40 mg, virker 6-8 timer.
3. Concerta®
Kapsler på 18 mg og 36 mg. Virker 12 timer.
1. Modiodal® (Modafinil)
Virker selektivt i hypothalamus, tbl. på 100mg.
2. Strattera® (Atomoxetin)
Virker specielt på noradrenalin og skulle derfor ikke give så mange tics som de øvrige. Tabletter på 10 mg, 18 mg, 25 mg, 40 mg og 60 mg.
Strattera® i forbindelse med Risperdal®, Abilify® og Seroquel® kan give risiko for forlænget QT-syndrom.
Strattera® bør kun med forsigtighed gives til børn i behandling med Salbuvent®.
Tillæg eventuelt anti-tics medicin clonidin, Orap®, Risperdal®.
Behandling af Tourettes syndrom med søvnproblemer
Før, efter 3 mdr., efter 6 mdr. og årligt: rødt og hvidt blodbillede, levertal, nyretal, elektrolytter, faste-BS, lipider, prolaktin, triglycerider, EKG
Før opstart: levertal (ALAT, LDH, bili, basisk fosfatase), EKG
Blodprøver eller EKG ikke nødvendigt.
Den neurologiske speciallæge er ansvarlig for den medicinske behandlingsstrategi. Lægen har desuden i samarbejde ansvar for den ikke-medicinske behandling i samarbejde med socialrådgiver, psykolog og sygeplejerske.
Rasmussen NH. Attention deficit disorder, hyperkinetic disorder and DAMP in children. Ugeskr laeger 2002:164(40);4636-9
Per Hove Thomsen. OCD hos børn og unge. Kbh. Psykologisk forlag 2002
Finn Ursin Knudsen. En vejledning for forældre. Pfizer, Danmark 2004
Ulla Houborg. ”Nye roller og opgaver i forældrekontakten. 2005
Rapporten ”Patientens møde med sundhedsvæsnet - De mellemmenneskelige relationer”
Szomlaiski N, Dyrborg J, Rasmussen H, Schumann T, Koch SV, Bilenberg N. Validity and clinical feasibility of the ADHD rating scale (ADHD-RS) A Danish Nationwide Multicenter Study. Acta Paediatr 2009;98:397–402. https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.2008.01025.x.