Nefrotisk syndrom

Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
 

Formål

Tilbage til top


Målgrupper og anvendelsesområde

Tilbage til top


Definitioner

Nefrotisk syndrom:
Massiv proteinuri > 40 mg/m2/time
Hypoalbuminæmi < 360 mikromol/l
Ødemer

Remission:
Stix negativ eller med spor af protein
Normalt se-albumin

Recidiv:
Stix positiv +1 eller mere i 7 på hinanden følgende dage.

Steroidrespons:
Stix negativ eller spor.

Frequent relapse:
Mindst et recidiv indenfor 6 måneder efter initial steroid respons eller 4 recidiver/år.

Steroidresistens:
Udeblevet respons trods 6 ugers behandling.

Tilbage til top


Fremgangsmåde

Undersøgelser ved nydiagnosticeret nefrose

Hb, rødt og hvidt blodbillede, SR, CRP, elektrolytter, albumin, carbamid, calcium, fosfat, cholesterol, triglycerider, complement C3, immunoglobuliner, urinmikroskopi, kvantitativ urinproteinbestemmelse, svælgpodning.

Ved ledsagende erytrocyturi skal der - især hos store piger - suppleres med ANA og ANCA.

Eventuelt RU af thorax mhp. infiltrater eller pleuravæske.

Klinisk abdominal us. for ascites.

Kontrol og plejeregime

Daglig vejning, stix for protein, måling af abdominalomfang, væske- og vandladningsskema, se-albumin 1-2 x pr uge, urinmikroskopi hvis +blod på stix.

Indtil remission måles BT dagligt, hvis pt. er indlagt ellers hver gang pt. kommer til kontrol. Ved hypertension skal BT måles dagligt.

Hvis se-kreatinin og BT er normalt, skal der gives fuldkost uden brug af saltbøsse og ikke salte spiser som chips eller pop corn. Ingen indikation for proteinberiget kost, blot almindelig fuldkost.

Der er væskerestriktion.
Vær opmærksom på, at patienten har stærkt øget risiko for alvorlige infektioner og thromboemboliske komplikationer.

Indikation for nyrebiopsi

Behandling af nefrotisk syndrom

  1. Steroid, hvis ikke der er biopsi-indikation på diagnosetidspunktet.
  2. Forsigtighed med albumin-infusioner. Er der mistanke om intravaskulær svær hypovolæmi, kan gives albumin 20 % i.v. i dosis 5 ml (1 gram)/kg over 2-3 timer kombineret med furosemid 1 mg/kg midtvejs i infusionen samt 1 mg/kg efter infusionen. Ødemerne skal normalt ikke behandles, men hvis generne er så store, at det skønnes nødvendigt, anvendes loop-diuretika (furosemid). Oftest må gives en stor dosis, idet furosemid bindes til albuminet og derfor tabes med urinen uden effekt. Start med 1-2 mg/kg legemsvægt og øg dosis afhængig af effekten. Pas på, da disse patienter ofte er intravaskulært væskedepleterede.
  3. Na-restriktion (0,5 - 1 gram/dgl.) under højdosis steroidbehandling, hvis der er hypertensionstendens. Generelt kan gives fuldkost uden brug af saltbøsse.
  4. Cyklosporin til nefrotisk syndrom med biopsi-verificeret minimal change eller FSGS, som har gennemgået cytostatikabehandling. / Cellcept.
  5. Rituximab.
 

Steroidbehandling

Ved debut

Prednisolon 60 mg/m2/dgl. I en dosis om morgenen i 6 uger - herefter
40 mg/m2 hver anden morgen i 6 uger.
Man kan, hvis pt har været meget bivirkningspræget, vælge herefter at aftrappe over et par uger.

Ved recidiv

Prednisolon 60 mg/m2/dgl. til 3 døgns proteinuri-frihed – herefter
40 mg/m2 hver anden morgen i 4 uger.

Steroidafhængighed eller frequent relapse

Prednisolon profylakse med 0,25 - 1 mg/kg hver anden morgen.

Cyklosporinbehandling

Sandimmun Neoralâ (6 mg/kg) i 2 doser.
Dosis justeres efter se-koncentrationen, der skal være 70-120 ng/ml målt medicinfastende om morgenen. Analyseres på nefrologisk afdelings laboratorium i Herlev B109.

Opfølgning under cyklosporinbehandlingen

###TABEL_1###

Tilbage til top


Ansvar og organisering

Tilbage til top


Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Tilbage til top


Bilag

Tilbage til top