ALS- Respiratorisk insufficiens og kollaps

 

Tilbage til top

 

Tilbage til top

Respiratorisk insufficiens ved ALS er patientens manglende evne til at optage tilstrækkeligt ilt (O2) og især at udskille tilstrækkeligt kuldioxid (CO2) (1) ALS-patienter er ikke lungesyge, men har en neuromuskulær sygdom. Patientens nedsatte kraft af respirationsmuskulaturen medfører nedsat luftskifte med fald i vitalkapaciteten (VC). Når vitalkapaciteten er mindre end ca. 20% stiger PCO2 med kuldioxid retention til følge (2) og ved PCO2 over 10-11 kPa bliver patienten bevidsthedspåvirket (CO2-narkose). Luftvejsobstruktion, nedsat pulmonal compliance, udtrætning af respirationsmuskulaturen på grund af underernæring eller hypoxi, kan yderligere forværre respirationen (1). Øvre luftvejsinfektion, pneumoni, atelektase og sekretstagnation kan ligeledes forværre tilstanden og medføre akut truende respiratorisk kollaps og respirationsstop(2).

Tilbage til top

Problemstilling

Den respiratoriske funktion målt med vitalkapacitet aftager lineært ved ALS (gennemsnitligt 3½% per måned)(1) og VC er bedst relateret til overlevelseslængden (3) . Patientens evne til at rense luftvejene for sekret aftager på grund af nedsat hostekraft og ved peak-flow < 150 - (300) l/min kan der opstå sekretstagnation (4) .

Anlæggelse af PEG-sonde hos patienter med nedsat lungefunktion (VC < 50%), har vist større risiko for livstruende komplikationer (5), hvorfor monitorering af lungefunktionen er vigtig.

Ved flere undersøgelser er det påvist, at Non-Invasiv Positiv Pressure Ventilation (NIV), bedrer ALS-patientens symptomer på respiratorisk insufficiens og dermed giver større livskvalitet (6) og op til et års længere overlevelse (7).

 Tidlige symptomer på begyndende respiratorisk insufficiens

Under søvn kan der forekomme anfald med hypoventilation på grund af den overfladiske REM-søvn, manglende koordination af respirationsmusklerne og den liggende stilling (nedsat funktion af diafragma). Symptomerne , som let overses, hvis der ikke udspørges direkte, er (8):

• Dårligt søvnmønster (afbrudt søvn med hyppig opvågning og mareridt).
• Morgenhovedpine
• Udtalt træthed, nedsat koncentrationsevne og søvnighed gennem dagen
• Øget natlig svedtendens
• Nedsat hostekraft
• Sekretstagnation
• Lufthunger i hvile
• Bleghed

 Sene symptomer

• Dyspnø ved anstrengelse f.eks. fødeindtag
• Stødvis tale
• Manglende koordination af respirationsmusklerne (paradoks respiration)
•  Hurtig, overfladisk respiration
• Brug af accessoriske respirationsmuskler og spil af ala nasi
• Stridor

 Meget sene symptomer

• Øget hæmatokrit
• Hypertension
• CO2 ophobning
• Acidose
• Bevidsthedspåvirkning stigende til coma

 God klinisk praksis

 Akut truende respiratorisk kollaps

Udredning

• Klinisk vurdering (bevidsthedsniveau og hudfarve),
• Lungestetoskopi
• Akut rtg. af thorax
• A-punktur (en svært forhøjet PCO2 (> 9-10 kPa) er prognostisk for en terminal tilstand, hvis behandling udelades). Hvis pt. opfylder de absolutte kriterier for NIV behandling (Forløbsbeskrivelse_ALS.pdf) kontakt da vagthavende anæstesilæge BBH.

 Akut behandling

• Siddende stilling
• Sugning af luftveje
• Infektionsbehandling
• Evt. kortvarig nasal ilt, 2-5 liter/min. og tæt opfølgning jvf. forløbsdiagram ovenfor. Ved udtalt lufthunger og nervøsitet kan asmosfærisk luft 2l/min nasalt virker lindrende.
• Hvis patienten har givet samtykke til respiratorbehandling er der indikation for anæstesitilsyn m.h.p. overflytning til intensiv afsnit ZIT.
• Morfin som angstdæmpende og spasmeløsende, gives bedst via subcutan nål.
• Midazolam i små doser dæmper angst og uro, gives bedst via subcutan nål.

Følg ovenstående link til forløbsbeskrivelse for ALS. For personale på BFH henvises til akut palliationsmappe hos sygeplejerskerne i vagtrummet på N31.

 

Monitorering af lungefunktionen fra ALS-diagnosetidspunktet (1)

Monitorering af patientens lungefunktion udføres for at kunne tilbyde respiratoriske hjælpemidler og evt. PEG-sonde på rette tidspunkt, således at patientens livskvalitet vedligeholdes bedst mulig.

· FVC (forceret vitalkapacitet) Abnorm <75%,

· Peak-flow, som udtryk for hostekraften (normalværdi > 300 l/ min.)

· Måling af PCO2 (A-punktur) foretages ved subjektive symptomer på respiratorisk hypoventilation, så tidligt på morgenen/formiddagen som muligt. PCO2 er normal (< 5.6 kPa) til sent i den respiratoriske insufficiens tilstand (1).

Ved mistanke om infektion:

• Akut rtg af thorax
• Infektionstal 

Løbende monitorering

• Vurdering af lungefunktion: Hvis patienten kan tælle til mere end 50 i en maximal inspiration vurderes lungefunktionen som normal (1). Der foretages løbende vitalkapacitetsmålinger og peak-flow målinger ca. hver 3. måned (9 + 10) i daghospitalsregi på N31.
• Spørge til tidlige symptomer på resp. insuff.: Patienten er ofte uden subjektive symptomer indtil FVC er reduceret med mere end 50%, men natlige tilfælde med hypoventilation kan forekomme før (2).
• Ved mistanke om natlig hypoventilation skal patienten henvises til Resp.center Ø mhp natlig monitorering.
• Neuropsykologisk vurdering tidligt i forløbet (base-line) og løbende, idet sikker frontal påvirkning kontraindicerer invasiv-respirator behandling.

 

Løbende forebyggende foranstaltninger(1)

At forebygge at respiratorisk insufficiens indtræder tidligt i forløbet ved instituering af information, lungefysioterapi, infektionsforebyggende foranstaltninger og respiratoriske hjælpemidler i form af CPAP og NIV og evt. hostemaskine (cough-assist) afhængig af patientens motivation.

• Sikre en god ernæringsstand
• Forebygge aspiration (vurdering af synkefunktion, evt. med ændret spiseteknik til følge)
• Forebygge infektion bl.a. ved vaccination mod influenza, god mundhygiejne med tandbørstning min 2xdgl
• Forebygge sekretstagnation (mundpleje, mundhulesug), CPAP - se vejledning: CPAP-behandling - Vejledning, oplæring og opdatering for sundhedspersonale på BFH)
• Vurdere den respiratoriske påvirkning af patientens medicin 

Ved stridor: Dette kan ses på grund af parese af pharynx-muskulaturen, medførende hypopharyngeal kollaps og stridor (parese af stemmebånd)(1).

• Henvisning til Foniatrisk Afdeling, BBH med henblik på diagnostik eller henvisning til Respirationscenter Øst.

 

Henvisning til respirationscenter Øst på Glostrup ved:

• Vitalkapaciteten mindre end 70%
• Natlige tilfælde med respiratorisk hypoventilation
• Ved behov for information og vejledning af eksperter om respiratoriske hjælpemidler
• Afklaring af patientens motivation for disse
• Information om hvilke respiratoriske hjælpemidler, der kan tilbydes videre i forløbet (mundhulesug, CPAP, NIV, hostemaskine og evt. invasiv respirator)
• RCØ står for monitorering under søvn (måling med pulsoxymetri, transkutan kuldioxid-måling, flowmåling, søvnregistrering samt funktion af abdominal- og interkostalmuskulaturen). Vær opmærksom på at udtalte bulbære symptomer og problemer med sekretstagnation nedsætter tolerancen for NIV
• Udlevering af udstyret, vejledning, information om anvendelse og evt. oplæring.
• Vurdering af evt. behov for et respiratorisk hjælperhold hvis patienten, pga manglende håndfunktion, ikke selv kan håndtere masken. 

 Henvisningen skal indeholde:

• Et oplæg i SP med en kort problemorienteret henvisning på max.10 linier inkl. beskrivelse af patientens funktionsniveau ( bl.a håndfunktionen).

Tilbage til top

 

Tilbage til top

Referencer

Careprogram 2017. Dansk Selskab for ALS. http://danskselskabforals.dk/wp-content/uploads/2017/09/ALS_CARE_vs1_2017.pdf

1.  Krivickas, L. Pulmonary function and respiratory falure. In: Mitsumoto H, Chad DA, Pioro EP, editors. Amyotrophic lateral sclerosis. F.A. Davids Company 1998: 382-404.
2.  Fallat RJ et al. Spirometry in amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol 36:74-80, 1979.
3.  Ringel SP et al. The natural history of amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 43:1316-22, 1993.
4.  Bach JR. Respiratorymuscle aids for the prevention og pulmonary morbidity and mortality. Semin Nerol 15: 72-83, 1995.
5.  Chio A, Finocchiaro E, Meineri P, Bottacchi E, Schiffer D. Safety and factors related to survival after percutaneous endoscopic gastrostomy in ALS. ALS Percutaneous Endoscopic Gastrostomy Study Group. Neurology 1999; 53(5):1123-1125.
6.  Schlamp V et al. Non-invasive intermittent home mechanical ventilationas a palliative treatment in amyotrophic lateral sclerosis. Nervenarzt 69: 1074-82, 1998., Howard RS et al. Respiratory complications and their management in motor neuron disease. Brain 112:1155-70, 1989., Piper AJ and Sullivan CE. Effects of long-term nocturnal nasal ventilation on spontaneous breathing during sleep in neuromuscular and chest wall disorders. Eur Respir J 9:1515-22, 1996., Simmons Z. Management strategies for patiens with amyotrophic lateral sclerosis from diagnosis through death. Neurologist 11: 257-270, 2005 
7. Sherman MS, Paz HL. Review of respiratory care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis. Respiration 61:61-67,1994., Aboussouan LS, Khan SU, Meeker DP, Stelmach K, Mitsumoto H. Effect of noninvasive positive-pressure ventilation on survival in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Intern Med 127(6):450-453,1997., Cazzolli PA, Oppenheimer EA. Home mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis: nasal compared to tracheostomy-intermittent positive pressure ventilation. J Neurol Sci 139 Suppl:123-128,1996., Pinto AC, Evangelista T, de Carvalho M, Alves MA, Lurdes Sales-Luis M. Respiratory assistance with a non-invasive ventilator (Bipap) in MND/ALS patients: survival rates in controlled trials. J Neurol Sci 129(suppl):19-26, 1995., Mora G, Braghiroli A, Mazzini L, Zaccario E. Survival of ALS on noninvasive positive-pressure ventilation: a controlled study. Neurology 54(suppl 3):A255, 2000. 
8. Rochester DF, Esau SA. Assessment of ventilatory function in patients with neuromuscular disease. Clin Chest Med 14: 751-763, 1994., Vitacca M, Clini E, Facchetti D, Pagani M, Poloni M, Porta R, Ambrosino N. Breathing pattern and respiratory mechanics in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Eur Respir J 10(7):1614-1621,1997. 
9. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF, Mitsumoto H, Newman D, Sufit R, Borasio GD, Bradley WG, Bromberg MB, Brooks BR, Kasarskis EJ, Munsat TL, Oppenheimer EA. Practice parameter: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology: ALS Practice Parameters Task Force. Neurology 52(7):1311-1323,1999 
10. Dansk litteratur om BiPAP: 1) Nørregaard FOH, Vindelev POA, Juhl B. BiPAP - et apparat til ikke-invasiv respiratorisk støtte. Ugeskrift for Læger 158 (4): 409-412, 1996. 2.) Antonsen K, Jacobsen E, Pedersen EJ, Porsborg PA, Bonde J. Invasiv ventilation. Klassifikation, teknik og kliniske erfaringer med BiPAP/APRV. Ugeskrift for Læger 158 (4): 413-419, 1996. 3) Wiis J, Mortensen J, Jacobsen E. Hypodynamisk respirationsinsufficiens. Ugeskrift for Læger 165 (1): 15-20, 2002.

 Udarbejdet af:

Lægerne Merete Karlsborg, Kirsten Svenstrup, Theodora Cleemann og Lisette Salvesen.

Tilbage til top

Bilag:

ALSflowchartN31maj2022.ppt

Tilbage til top