Ekkokardiografører i Hjerteafdelingen.
Bicuspid aortaklap/bicuspid aortic velve, BAV, er den almindeligste kongenitte hjertemalformation. BAV er associeret med en række tilstande, som medfører øget morbiditet og mortalitet, dels på klapniveau, herunder aortastenose, aortainsufficiens og endokarditis, og dels som led i generaliseret aortasygdom, herunder dilatation af aorta ascendens og coarctatio aortae.
Ekkokardiografi af patienter med BAV foretages efter ekko-standard inklusiv fokuseret undersøgelse af aorta ascendens med nøje udmåling. Desuden fremstilling fra jugulum af arcus aortae med CW-Doppler måling over aorta descendens for verifikation af evt. coarctatio.
Aortainsufficiens er hos patienter med BAV ofte ganske excentrisk og svær at kvantitere. Husk PW Doppler måling over aota descendens i jugulum-projektion, hvor holodiastolisk floweversal er tegn på betydende aotainsufficiens. Fokusér i øvrigt herunder på symptomtyngde og indicier for volumenbelastning af venstre ventrikel, især slutsystolisk LV-diameter. LVSd 2,5 cm/m2 afgiver efter gældende retningslinier operationsindikation hos den symptomfrie patient – se i øvrigt retningslinie for ekkokardiografisk opfølgning af patienter med klapsygdom.
Ved første erkendelse af BAV bestilles rutinemæssigt CT-thorax og ud fra fund planlægges videre opfølgning med MRI hvert 2. – 5. år. Evt. kan ekkokardiogafi anvendes som primær billedmodalitet for monitoreing. Dette afhænger af billedkvalitetet og overensstemmelse med mål fundet ved CT/MR skanning. Ved erkendt BAV skal pt. overgå til opfølgning på GUCH program, hvor forløbet videre varetages af afdelingens GUCH ansvarlige.
Der anbefales ikke rutinemæssig endokardit-profylakse.
Patienter med hypertension og BAV er særligt i risiko for aortadissektion, og blodtryksregulation skal prioriteres højt.
Patienten skal informeres om det arvelige moment ved BAV, og screening af pårørende af 1. grad kan overvejes. Bør tilbydes hvis der er tale om flere familiemedlemmer med kendt BAV og/eller aortopati og/eller pludselig uventet død (ej børn (<18 år), som i givet fald må henvises til RH.
Ved evt. henvisning til operation med AVR fastholdes patienten i opfølgningsforløb med fokus på risikoen for senere dilatation af aortaroden/aorta ascendens.