Kaposis sarkom

Genveje

Ætiologi

Symptomer

Diagnose

Behandling

Stadieinddeling

 

Ætiologi

Humant herpes virus 8 (HHV8).

Sjælden cancer form udgået fra endothelceller i primært hud og slimhinder, men også lymfeknuder og indre organer kan være involveret.

Ses overvejende hos personer med nedsat immunfunktion f.eks. grundet HIV infektion (epidemisk KS) eller organtransplantation (iatrogen KS), men forekommer også endemisk i visse regioner (endemisk KS, overvejende sub-Saharan Afrika) samt som sporadiske tilfælde oftest på underekstremiteterne (klassisk KS, særligt omkring Middelhavet i øst Europa og Mellemøsten)

Højere forekomst hos mænd, der har sex med mænd.

Ved HHV8 infektion kan man også se Castelman’s syndrom evt. uden samtidig Kaposi og dette kan overgå til non-Hodgkin lymfom.

Symptomer

Blå/violette elementer i huden eller mucokutant er ganske karakteristiske.  Initiet oftest maculær præsentation som progredierer til en papel/nodulus/plaque Kan optræde enkeltvis eller som multiple elementer og kan ulcererer. Oftest velafgrænsede og smertefri.

Ved fremskreden immundefekt forekommer organinvolvering.

Diagnose

Klinisk hos personer med HIV, men bekræftes sædvanligvis ved biopsi.                                                              Afklaring af sygdomsudbredelsen inkl graden af evt spredning er afgørende. Kan inddeles i tre stadier fra let til svær KS og efter det Amerikanske T(I)S system (se nedenfor). Supplerende billeddiagnostik i form af f.eks. Rtg/CT thorax v mistanke om pulmonal involvering, CT ABD og eller endoskopi ved mistanke om GI involvering.

Behandling

Afhænger af bl.a. lokalisation, størrelse, stadiet inkl antal elementer (se nedenfor) samt af almen tilstanden og tilpasses hver enkelt

Retter sig primært mod den tilgrundliggende HIV-infektion og immundefekt.

Tilstand er reversibel ved antiretroviral behandling (ART) hos personer, der lever med HIV.

De enkelte Kaposi elementer kan behandles lokalt f.eks. med laser/stråle behandling, hvis de er meget store, synlige eller smertende. Små læsioner forsvinder, mens større elementer bliver fladere og mindre. Antallet af behandlinger afhænger af udbredelsen typisk 5-12. Alternativ til laser/stråle behandling er kirurgisk excision eller cryoterapi (hvor elementerne fryses).

Cytostatika overvejes (konf. beslutning) som supplement til ART og kan gives intra-læsionalt (f.eks. v orale læsioner) eller systemisk ved mere udbredt sygdom. Kemoterapi overvejes særligt ved udbredt sygdom (særlig v mange muko-kutane elementer), svært lymfødem, symptomatisk lunge- el intestinal involvering. Der kan bl.a. benyttes Vinblastin, Doxorubicin, Vincristin, Bleomycin, Etoposide og Paclitaxel.

Immunterapi med inteferon alfa og IL-12 kan også benyttes i nogle tilfælde (f.eks. persistens/progression trods ART), ligesom monoklonale antistoffer mod KS er under udvikling.

Stadieinddeling

###TABEL_1###

 

AIDS Clinical TRIALS Group mfl benytter følgende TIS (TS) klassifikation, som er mere udbredt i USA.

###TABEL_2###

I, betyder dog mindre i dag med fri adgang til effektiv ART med høj genetisk barriere, hvorfor risikoprofilen oftest afgøres af TS-klassifikationen

Gunstig risikoprofil: T0S0, T1S0, eller T0S1

Ugunstig risikoprofil: T1S1