Mindst 5 af følgende 8 kriterier:

1. Feber ≥ 38.5°C
2. Splenomegali
3. Cytopeni (mindst 2 af 3 cellelinjer; Hæmoglobin < 5,59 mmol(L;  trombocytter < 100 × 10³/mL; neutrofile granulocytter < 1 × 10³/mL)
4. Hypertriglyceridæmi (faste > 2,99 mmol/L) og/eller hypofibrinogenæmi (< 4,41 mmol/L)
5. Hæmofagocytose i knoglemarv, milt, lymfeknude eller lever
6. Lav eller ophørt NK-celle aktivet
7. Ferritin > 500 µg/L
8. Forhøjet sCD25 (α-chain af sIL-2 receptor)