Definition

Monosymptomatisk ensidig perifer facialisparese (FP), medaffektion af alle facialisgrene på den pågældende side. Bell’s parese (idiopatisk perifer facialisparese) er en eksklusionsdiagnose og præsenterer sig som en upåvirket klinisk tilstand uden øvrige neurologiske symptomer og udvikler sig typisk over 48 timer.

Ved central facialisparese sidder læsionen centralt for facialiskernen. Der er ikke parese af pande- og øjengrenen af n. facialis.

Incidens

Perifer FP 15-30 personer/100.000/år oftest i aldersgruppen 30-45 år og hyppigere hos gravide og ved DM2.

Ætiologi

Sikker ætiologi påvises oftest ikke. 75% er af ukendt årsag (Bell´s parese).

Antages at skyldes inflammation af n. facialis ved ganglion geniculatum, hvilket fører til kompression-iskæmi-demyelinisering.

Differentialdiagnoser

Andre årsager til perifer facialisparese:

Neuroborreliose.
Ramsay Hunt/zoster oticus.
Otitis/mastoiditis.
Polyradikulit - Guillain-Barrés syndrom (oftest bilateral) eller Miller Fisher syndrom.
Tumorer i: Hjernestamme, pons, porus acusticus internus. For eksempel vestibulært schwannom, mellemøre og ydre øregang. Eller parotistumor eller metastaser.
Betændelse eller fraktur i basis kranie.
Diabetisk mononeuritis.
Sarkoidose.

Selv om disse tilstande kan vise sig med isoleret affektion af nervus facialis, vil de ofte fremvise andre træk som skiller dem fra Bell’s parese.

Klinik

Central facialisparese

Hængende mundvig og udvisket nasolabial fure. Bevaret motorik i panden og øjet kan lukkes. Er ofte led i en alvorlig cerebral skade med andre ledsagende neurologiske udfald.

Perifer facialisparese

Ensidig nedsat kraft i facialismuskulaturen med nedsat evne til at smile, rynke pande og lukke øje.
Ved forsøg på øjenlukning ses ofte opaddrejning af bulbus (Bell´s fænomen/palpebral-oculogyrisk refleks).
Der kan endvidere ses:

Tørhed af mund og samsidige øje samt conjunktival injektion.
Nedsat smagssans for salt og sukker kan påvises på samsidige forreste 2/3 af tungen.
Lette føleforstyrrelser på kind og øre i ca. halvdelen af tilfældene.
Ømhed bag øret.
Lydoverfølsomhed grundet påvirket stapedius refleks.

Bell´s parese er en ekslusionsdiagnose idet ætiologien er ukendt. Der er en upåvirket klinisk tilstand uden øvrige neurologiske symptomer. Paresen udvikles over højst 48 timer, evt. i tilslutning til øvre luftvejsinfektion. Alle nervens fibertyper (motorisk, sensorisk og parasympatisk) rammes ofte. Patienter som præsenterer sig med typiske symptomer på Bells parese uden ledsagesymptomer, kan ses af ØNH læge og behøver ikke lumbalpunktur.

Udredning

Objektiv undersøgelse gældende for både central of perifer FP

Almindelig neurologisk undersøgelse, for udelukkelse af øvrige neurologiske udfald, inkl. undersøgelse for nakkestivhed .
Otoskopi inkl. undersøgelse af ydre øre obs. vesikulært udslæt.
Palpation af parotis og collum (tumor inkl. absces).
Vurder øjet og om der er dækning af cornea ved forsøg på øjenlukning. Observer for Bell’s fænomen.
Undersøg smagssans for salt eller sukker (med vatpind) på den relevante side af den fremstrakte tunge.

Ved mistanke om central FP kræves akut henvisning til neurologisk afdeling, der vil varetage videre udredning.

Følgende udgør indikation for lumbalpunktur hos pt. med facialisparese:

Intakt smagssans på samsidige forreste del af tungen.
Bilateral facialisparese
Skovflåt eksposition indenfor de sidste 6 måneder
Migrerende erythem indenfor de sidste 6 måneder
Hyppig færden i skov og højsæson for Borrelia infektion (april-november)
Hovedpine, træthed og utilpashed eller andre markante cerebrale symptomer
Neuralgiforme smerter på krop eller ekstremiteter
Uforklarlige og /eller ny opståede ledsmerter.
Patienten yngre end 15 år

Bør altid konfereres med ØNH mhp. subakut vurdering i hospitalsregi eller speciallægepraksis.

Konfereres med neurologer ved andre neurologiske symptomer (f.eks. bilateral facialisparese, involvering af andre kranienerver, moto-sensoriske neurologisk udfald svarende til ekstremiteter, balancebesvær, ataksi eller talebesvær).

Undersøgelser

Ved lumbalpunktur sendes spinalvæske til:

Leukocytter, differentialtælling, protein, glucose (SP: Profil: lumbalpunktur).
Intratekal antistofsyntese for Borrelia (SP: DNK05348), HSV/VZV-PCR (SP: 32013) og HSV/VZV intratekal antistof syntese (SP: DNK35281). Intratekal antistof syntese for syfilis (SP: DNK35912) kan overvejes.

Podning fra vesikel til PCR for HSV (SP: 32010) og VZV (SP: 32020).

Behandling

Ved CSV med pleocytose overvej behandling for neuroborreliose (se særskilt borreliose instruks)

Ved CSV uden pleocytose eller klinik til Bell’s parese uden lumbalpunktur behandles med:

Tbl. prednisolon 60 mg x 1 dagl i 5 dage, derefter aftrapning med 10 mg dgl til 0mg. Behandlingen skal startes indenfor 72 timer efter debut af symptomer. PPI kan overvejes som tillæg.

Ved lukkedefekt af øjenlåg:

Viskøse øjedråber x4 dglt – øjenklap til natten.

Ved klinisk tegn på Ramsay Hunt/zoster oticus (vesikler trommehinde/aurikel) eller ved svær parese (House-Brackman grad IV-VI).

Valaciclovir 1 g x 3 PO dagligt i 7 dage
Ved påvirket AT indlægges patient til aciclovir IV behandling.

Opfølgning

Ambulant tid til svar på antistof undersøgelse af CSV.

Prognosen er god med delvis remission hos 85% af patienter med Bells parese inden for 3 uger. De resterende 15% bedres inden for 3-5 måneder. Fuld remission ses hos 70% inden for 6 måneder fra debut og hos op til 90% af børn. 7-15% får recidiv gennemsnitligt efter 10 år.

Indikatorer på dårlig prognose:

Svær facialisparese.
Ingen bedring efter tre uger.
Alder over 60 år.
Stærke smerter.
Herpes zoster virus.
Diabetes.
Graviditet.

Referencer

Dansk Neurologisk Selskabs Nationale Behandlingsvejledning for Facialisparese. 2019.
http://neuro.dk/wordpress/nnbv/facialisparese
UpToDate ”Bell's palsy: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis in adults”.
https://www.uptodate.com/contents/bells-palsy-pathogenesis-clinical-features-and-diagnosis-in-adults

Facialisparese, perifer (Bell's parese)